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ENFERMEDAD

MIXTA DEL
TEJIDO
CONECTIVO
Anthony Herrera Rodrguez
Medicina VIIc

Definicin
es un trastorno raro del tejido conectivo en el que se combi
nan los signos clnicos de lupus eritematoso sistmico (LE
S), esclerodermia (SSc), polimiositis (PM) (ver trminos) y/
o artritis reumatoide (AR).

Epidemiologa
Afecta sobre todo a las mujeres (80%), generalmente al final d
e la cuarta dcada de la vida. El fenotipo HLA-DR4 es frecuent
e en estos pacientes y se han descrito casos de asociacin fa
miliar.

Anatomopatologa
La lesin ms caracterstica es la
proliferacin generalizada de la ntima de
las arterias de mediano calibre.
Ocasionalmente se han encontrado
lesiones similares en las arterias de mayor
calibre (coronarias, pulmonares, renales y
aorta). Esto contrasta con la ES, en la que
la proliferacin de la ntima se limita a las
arterias de pequeo calibre.

Manifestaciones clnica
s
El fenmeno de Raynaud
es el sntoma ms precoz
y persistente. Puede llegar
a ser grave, con la aparici
n de gangrena de las punt
as de los dedos. Otras ma
nifesiones precoces son ar
tralgias, tumefaccin de la
s manos, fiebre y neuralgi
a del trigmino.

*Manifestaciones musculoesquelticas
Suelen ser simtricas y se afectan
sobre todo las articulaciones
interfalngicas proximales, las
metacarpofalngicas, las muecas y
rodillas. Pueden ser erosivas y
deformantes. Ms de la mitad de los
Pc. presentan miositis, con
alteraciones anatomo-patolgicas
similares a las encontradas en los
pacientes con polimiositis.

Manifestaciones pulmonar
es
Los pulmones se afectan en alrededor del 80% de los P
c. La capacidad de difusin del CO est alterada en la
mayora de los Pc. aunque permanezcan sin sntomas r
espiratorios. En ocasiones puede aparecer

pleuritis

alveolitis

endarteritis
pulmonar
proliferativa.
fibrosis
pulmonar
difusa

hipertensin
pulmonar

Alrededor del 20% de los pacientes


desarrollan

pericarditis

miocarditis
insuficiencia
cardiaca
congestiva

Manifestaciones
cardacas
El Derrame.Pericardico
Clnicamente es raro

La alteracion de la conduccion
cardiaca M y ICC. Mal pronostico
causa de muerte en muchos pc con
esta enfermedad

Manifestaciones
digestivas
Las alteraciones en el tracto
digestivo son similares a las
de la ES. Las ms habituale
s son intestinal.
prdida del peristaltismo esofgico, dilatacin de la segunda
y tercera porcin duodenales, mala absorcin por afectacin
del leon, diverticulosis colnica y neumatosis qustica
intestinal.

Manifestaciones
renales
Aunque al principio se pens que la
afeccin renal era infrecuente,.

se ha observado que puede aparecer una


glomerulonefritis por depsito de
inmunocomplejos que curse sin
manifestaciones clnicas. Esta
glomerulonefritis puede ser de tipo
mesangial, membranosa o proliferativa, al
igual que sucede en el LES

Manifestaciones neuro
psiquitricas
Alrededor del 55% de los paci
entes presenta anomalas neur
opsiquitricas en el curso de la
enfermedad.
La meningitis
asptica

son las alteraciones


neurolgicas ms
frecuentes.

la neuralgia
del trigmino

Tambin se han descrito pacientes con


neuropata perifrica,

mielitis transversa,
sndrome de la "cola de
caballo", convulsiones,
ataxia cerebelosa, psicosis
e hipoacusia
neurosensorial.

Pruebas de laboratorio.

La VSG se eleva casi siempre en


algn estadio de la enfermedad.

anticuerpos anti-U1-RNP, que se


detectan a ttulos elevados

Los marcadores serolgi


cos caractersticos son lo
s anticuerpos

anticuerpos antinucleares (ANA)


con patrn moderado

El factor reumatoide est


presente en el 25% de los casos

Diagnostico

Tratamiento.

Las manifestaciones generales pueden controlarse con AINE, corticoides a dosis bajas, evi
tar exposiciones al fro y bloqueadores de los canales de calcio si el fenmeno de Raynau
d es grave.
Si hay sinoviositis o evolucion hacia artritis erosiva se debe aadir antipaludico o metrotex
ato

El reflujo esofgico

sin afectacin del esfnter superior mejora al


dormir el Pc. un poco incorporado, suspensin
del uso de cafena y tabaco que tambin se
indicara si existe fenmeno de Raynaud
antihistamnico, metoclopramida y omeprazol
puede darse corticoides si hay disfagia
importante por afectacin del esfnter inferior

La hipertencion pulmonar se debe tratar


con bloqueantes de los canales de calcio,
inhibidores de la ECA, vasodilatadores,
corticoides, ciclofosfamina y otros
inmunosupresores

La hipertencion
pulmonar