SINDROMES

PURPRICOS
CRIBILLERO ESQUIVEL
ORDOEZ POMAR

HEMOSTASIA

ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA

FLUIDEZ DE LA SANGRE Y LA
INTEGRIDAD DE LOS VASOS, EVITANDO
LA PERDIDA SANGUINEA A TRAVES DE
POSIBLES DEFECTOS VASCULARES

El proceso de la hemostasia
esta constituido por 4
mecanismos

Accin vascular : VASOCONSTRICCION

Activacin plaquetaria : HEMOSTASIA

PRIMARIA

Formacin del cogulo de fibrina :

HEMOSTASIA SECUNDARIA

Cuarta fase : FIBRINOLISIS que

destruye el coagulo

Sindrome purprico

Hemostasia primaria:
Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman
el tapn primario
Duracin: segundos a minutos

Hemostasia secundaria (coagulacin):

Da por resultado el cogulo de fibrina
Proceso mas lento: minutos a horas

Sndrome purprico

Sndrome clnico producidos

por la incapacidad de los
vasos sanguneos para
desempear su funcin en la
hemostasia primaria. Se
caracterizan clnicamente
por la aparicin de petequias
y equmosis cutneas y
raramente hemorragias
mucosas.

I. NO
TROMBOCITOPENICOS
2.- Vasculares
1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas

Congnitas
Tromboastenia de
Glanzman.
Sndrome de las
plaquetas gigantes
(Enf. de BernardSoulier).
Adquiridas
Uremia
Enfermedad
heptica
Consumo de AAS.

No inflamatorias
Congnitas:
Malformaciones vasculares
Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
Dao endotelial
Mecnicas
Inflamatorias
Vasculitis de grandes y
medianos vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos
vasos (S. Henoch, HIV,
Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin
Congnitas

Pancitopenia
constitucional: Fanconi*
Trombocitopenia
amegacarioctica
Sndrome de TAR
(Trombocitopenia
c/agenesia de radio)
Adquiridas

Anemia aplsica
Infiltracin medular
Infecciones virales ( E. BarrHIV-Parvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos
( Digoxina-Sulfas)

2.-Por aumento de la
destruccin
Inmunes
Prpura Trombocitopnica
Idioptica
HIV
No inmunes
Sndrome Urmico Hemoltico
Hemangiomas (S. Kassabach
Merrit)
Circulacin turbulenta (By pass
cardaco-estenosis articareemplazo valvular)
CID

Sindrome purprico

Laboratorio

Recuento de plaquetas
Tiempo de sangrado
TP
TTPa
Frotis de sangre perifrica

Sindrome purprico

Pruebas de hemostasia primaria:

Recuento de plaquetas
Tiempo de sangrado
Investigar la enfermedad de von Willebrand
Antgeno FvW
Actividad del factor VIII

Sindrome purprico

Pruebas de funcin secundaria:

TTPa: es el tiempo requerido para la formacin

del cogulo. va intrnsica
TP: RIN (relacin internacional normalizada)

RIN: (TP del paciente/ TP control)

TP
Los inhibidores

Sindrome purprico

Valores normales

Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3

Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min
TTPa: 21-32 segundos
Tiempo de protrombina: 8.2 10.3 segundos
RIN: 0-8 -1-13

PURPURAS NO
TROMBOCITOPENICAS

1)
DESORDEN
CUALITATIV

Trombastenia de Glazmann

Trastorno autosmico recesivo de la funcin

plaquetaria causado por una anomala en los
genes de las glicoprotenas IIb/IIIa.
Estos genes codifican para un grupo de
protenas enlazadas que normalmente se
encuentran en la superficie de las plaquetas,
el receptor glicoprotena IIb/IIIa (tambin
llamado receptor de fibringeno).
No hay AGREGACION PLAQUETARIA.

CUADRO
CLINICO
Trombastenia
de
Sangrado durante y despus de la ciruga.
Glazmann
Encas sangrantes.
Formacin de hematomas con facilidad.
Perodos menstruales abundantes.
Hemorragias nasales (epistaxis).
Sangrado prolongado con lesiones
pequeas.

LABORATORIO
Trombastenia

de

Tiempo de hemorragia prolongado

Recuento plaquetario normal
El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que tarda
en formarse un tapn plaquetario en una muestra de sangre)
es mayor al normal. (Lo normal es <175 segundos)
Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberan
hacerlo con diferentes sustancias qumicas en una prueba de
laboratorio (agregacin plaquetaria). Los estudios de funcin
plaquetaria revelan agregacin a la ristocetina nicamente.
La glicoprotena IIb/IIIa no es detectable en muestras de
sangre (usando una prueba llamada citometra de flujo).

Glazmann

1) DESORDEN
CUALITATIVO

Sx de Bernard Soulier
El Sndrome de Bernard-Soulier tambin
llamado distrofia tromboctica hemorrgica es
una enfermedad rara gentica de herencia autosmica
recesiva que afecta la correcta coagulacin debido a la
deficiencia de la glicoprotena Ib, receptor para el factor
de von Willebrand, alterando de esta forma
la hemostasia primaria.
Funcionalmente las plaquetas estn impedidas para la
unin con el FvW y, por tanto, no se lleva a cabo la
adhesin plaquetaria.

CUADRO
Sx CLINICO
de Bernard
Epistaxis
Soulier
Gingivorragia
Ser propenso a equimosis
Metrorragia
Sangrado prolongado posterior a
intervencin quirrgica

Sx de Bernard
Soulier

LABORATORIO
Trombocitopenia
Frotis: Se observa plaquetas gigantes
Tiempo de sangra aumentado
Ausencia de agregacin plaquetaria inducida por
ristocetina
El tiempo de cierre mayor al normal.
La glicoprotena Ib/IX/V no es detectable en muestras
de sangre (usando una prueba llamada citometra de
flujo).

1) DESORDEN
CUALITATIVO

Deficiencia del Fx von Willebrand

Es un trastorno que puede ser cuantitativo o
cualitativo, es la coagulopata hereditaria ms
comn en todo el mundo, con incidencia de 1 a
4% sin aparente predominio tnico o racial.
Esta enfermedad es el trastorno hemorrgico
primario de mayor frecuencia e importancia
clnica.
Su diagnstico no siempre es sencillo y
requiere tres criterios: antecedentes de
hemorragia, disminucin en la cantidad o
alteracin funcional del factor de von
Willebrand y demostrar su patrn
hereditario.

Deficiencia del Fx von Willebrand

El factor de von Willebrand se produce en las clulas

endoteliales y en los megacariocitos; acta mediante la unin
a la colgena subendotelial a travs de la adhesin con la GP
Ib y GP IIb/IIIa de las plaquetas.
Tambin participa de manera crucial en la coagulacin, al
proteger al factor VIII:c de la degradacin proteoltica de la
protena C, por lo que aumenta la vida media de factor VIII
circulante.
La enfermedad de von Willebrand se puede dividir en tres tipos
principales. El tipo 1 es una deficiencia cuantitativa de los
multmeros de todos los tamaos del factor de von Willebrand;
el tipo 2 consiste en dficit cualitativo y cuantitativo de los
multmeros de alto peso molecular del factor de von Willebrand
(en la mayora de los subtipos) y el tipo 3 se caracteriza por la
ausencia casi completa del factor de von Willebrand.

Deficiencia del Fx von Willebrand

LABORATORIO
PRUEBAS CUANTITATIVAS
Tiempo de sangra aumentado
Conteo de plaquetas : <150 000 (Tipo IIB)
Antgeno al factor de von Willebrand (Esta prueba mide cunto
FVW hay en la sangre):<40%(valor normal: 50-150%)
Nivel de Factor VIII Esta prueba mide cunto factor VIII hay en la
sangre. Ya que el FVW es un portador de factor VIII, un nivel bajo de
FVW tambin puede causar un nivel bajo de factor VIII. <50%
(Valores Normales:50-200%)
PRUEBAS CUALITATIVAS
Prueba del cofactor de ristocetina : Incrementa la agregacin
plaquetaria
Multmetros del FVW Esta prueba mide las distintas partes de la
protena de FVW. Esta prueba puede determinar qu tipo de EVW
puede tener la persona.

Dficit hereditario de grnulos

de deposito plaquetarios

Dficit de cuerpos densos

ADP, ATP, Ca+ y serotonina

Dx Falta de liberacin de ATP en
estudios de agregacin plaquetaria

Sndrome de las plaquetas grises

Ausencia de grnulos plaquetarios

Estudio de Microscopio electronico

TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DE LA FUNCIN
Enfermedad heptica y/o renal
PLAQUETARIA

Tto de la enfermedad primaria

Transfusin de plaquetas
Frmacos

Acido acetilsaliclico acetila la enzima

ciclooxigenasa
Formacin de tromboxano A2
AINES, Acido valproico y penicilina en dosis
altas

2)
VASCULAR

TELANGIECTASIA HEMORRAGICA
HEREDITARIA

Tambin llamada Sndrome de Rendu-Osler-Weber.

Enfermedad familiar autonmica dominante se caracteriza por
telangiectasias
cutneas
y
mucosas
con
hemorragias
gastrointestinales recurrentes.
Es caracterstico observar epistaxis recurrentes nocturnas.
Las lesiones se localizan en los labios, mucosa bucal y
nasofarngea, lengua y dedos, cara, orejas.
Adems telangiectasias en el colon,
estmago e
intestino
delgado.
Malformaciones arteriovenosas en pulmones, tubo digestivo,
cerebrales, oculares.
Son lesiones redondeadas de color rojo brillante que hacen relieve
y palidecen al presionarlas.

OTRAS PURPURAS
VASCULARES

Purpura cutnea puede ser el resultado

de disproteinemias (mieloma mltiple,
macro y crioglobulinemia).
De atrofia del tejido subcutneo (senil):
Se atribuyen a una disminucin del
colgeno disminuyendo el tejido de
sostn perivascular.
De hiperelasticidad de la piel (sindrome
de Ehlers Danlos) o de degeneracin
del colgeno y del tejido elstico.

ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de infeccion
Bacteriana:
por
estreptococo beta
hemoltico grupo A, Yersinia o Mycoplasma.
Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
Otros
desencadenantes
pueden
ser
frmacos
(penicilina,
ampicilina,
eritromicina,quinina), alimentos, exposicin
al fro o picaduras de insectos.

PATOGENIA
Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeos vasos.
Hay aumento en la produccin de IgA,
aumento de inmunocomplejos circulantes
de IgA y depsitos de IgA en las biopsias
de piel y de rin.
La lesin renal es indistinguible
histopatolgicamente de la nefropata por
IgA , enfermedad de Berger.
Ambas pueden producir insuficiencia renal.

PURPURA ALERGICA
1.

2.

Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reaccin de

hipersensibilidad que afecta los
pequeos vasos
sanguneos de la piel, las mucosas y algunas otras
estructuras en especial el rin.
Corresponde al grupo de lasvasculitisleucocitoclsticas
(inflamacin y necrosis de la pared de los vasos
sanguneos).
Las lesiones producen aumento de la permeabilidad
vascular con exudacion y hemorragia dentro de los
tejidos.

PURPURA DE HENOCHSCHOLNLEIN
Vasculitis
leucocitoclastica.
Muy comn en la infancia.
Se caracteriza por una
purpura palpable, artritis
o artralgias, dolor clico
abdominal o hemorragia
gastrointestinal o nefritis.

MANIFESTACIONES

Px usualmente nio o joven.

Comienzo brusco y casi siempre con fiebre.
Brote purprico simtrico localizado en las
extremidades inferiores, en las nalgas
(preferiblemente).
Las lesiones son palpables.
En sus comienzos se asocian a veces con
eritema y urticaria.
El brote se asocia con dolor abdominal Y/o
poliartritis.
Laafectacin renales unaglomerulonefritis
generalmente
asintomtica
que
cursa
conhematuriayproteinuriaen el sedimento.
Raramente producirinsuficiencia renal.

DIAGNOSTICO

Es bsicamente clnico
Las exploraciones complementarias
mostrarnleucocitosisy elevacin de laIgA
El estudio de la coagulacin es negativo
La prueba del torniquete es moderadamente
positiva en un 25% de los casos
Cuando hay participacin renal se
encuentran proteinuria y hematuria
microscpica

LABORATORIO

No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.

Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia,
anemia secundaria a sangrado,
VSG y plaquetas elevadas
Aumento de las cifras de amilasa en caso de
pancreatitis y secundaria a dficit del factor VIII.
En orina se puede observar hematuria y
ocasionalmente proteinuria.
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de
fallo renal.
La prueba de sangre en heces con frecuencia es
positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o
elevados.

ESCORBUTO
Carencia de vitamina C:
Primeros sntomas: Depresin mental, astenia y
dolores osteoarticulares.
Mas tarde aparicin de petequias especialmente
en miembros inferiores.
Equimosis sobre todo en la parte posterior del
muslo y el perin.
Encas hinchadas e inflamadas que sangran
fcilmente.
Hemorragias subperiosticas.

El escorbuto hoy da es raro.

PURPURAS
TROMBOCITOPENICAS

PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA

Es uno de las causas mas frecuentes de

trombocitopenia adquirida en la infancia. Afecta
mas a nios entre 2 y 6 anos
Generalmente es autolmitada ,remite en forma
espontanea en plazo de semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres
semanas despus de una infeccin viral o accin
de txicos o medicamentos,
En muchos casos no se encuentra asociacin con
algn agente etiolgico o padecimiento.
La evolucin clnica de la enfermedad es
variable e impredecible.
10-20% van a la cronicidad.

CLASIFICACION

PTI AGUDA
Pacientes con remisin sostenida dentro de
seis meses despus de iniciada la enfermedad,
ha sido subdividida en dos: simple con un solo
episodio de PTI y bifsica con dos episodiosde
PTI.
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos con una
sintomatologa clnica y analtica ms suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las
PTI .
Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA

Por ser idioptica, la causa es desconocida.

La mayora de los casos ocurren en nios
menores de 15 aos y con frecuencia
aparece despus de una infeccin viral o
ingesta de frmacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en
relacin a la gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA

Las manifestaciones de la PTI son consecuencia

de la destruccin precoz de las plaquetas al estar
unidas a Ac especficos del propio paciente.
Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la
sntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que
reaccionan con el antgeno vrico depositado
sobre la superficie plaquetaria o que puede
depositarse sobre esta en forma de
inmunocomplejos Ag-Ac vricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fraccin Fc de los macrfagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producir su
destruccin precoz .

FISIOPATOLOGIA

La severidad de la trombocitopenia es reflejo del

balance entre la produccin por los megacariocitos y
su acelerada destruccin, demostrada mediante
tcnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las
propias plaquetas .

En la PTI aguda los anticuerpos se producen como

respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las
plaquetas acelerando su lisis.

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las

glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en
estas formas donde se detectan con mayor frecuencia
titulaciones altas y las recurrencias son ms
elevadas .

SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca:
85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :
0.5-1%

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Sndrome purprico con

trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa
aguda concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
Ausencia de patologa sistmica :
LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en
mdula sea.
Anticuerpos antiplaquetarios

LABORATORIO
HEMATOLGICO

Tiempo de
protrombina: Sin
alteracin.
Tiempo de
tromboplastina:
Sin alteracin.
Tiempo de sangra:
Prolongado.
Conteo de
plaquetas:
Disminuido.

Datos de Laboratorio:

Frecuente trombocitopenia intensa (10-20

9/l).

Tamao plaquetario normal o ligeramente

aumentado.

Hemoglobina disminuida.

Examen de MO: Megacariocitos Normales o

aumentados (inmaduros).

Prueba de Anticuerpos antinucleanes: +

Prueba de Coombs, si hay una anemia

inexplicada, para descartar Sx. De Evans
( anemia hemolitica autoinmunitaria +
trombocitopenia)

PURPURA TROMBOCITOPENICA
SECUNDARIA.

Va asociada con enfermedades que producen

plaquetopenia, bien sea por destruccin de
plaquetas mediante un mecanismo
inmunologico como ocurre en el lupus
eritematoso sistmico. Bien sea por invasin o
destruccin de la mdula sea como se ve en
las leucemias, y en las aplasias medulares.

Tambien la plaquetopenia puede ser

secundaria a la ingesta de drogas como la
quinina, la quinidina, clorotiazida,
carbamacepina.

Trombocitopenia inducida
por frmacos

Se asocian procesos inmunitarios o a

lesin de megacariocitos.
Acido valproico
Fenitoina
TMP-SMZ
Exposicin de heparina ac dirige vs
complejo heparina-factor 4 plaquetario.

Sindrome uremicohemolitico

Enfermedad aguda que suele aparecer

despues de una gastroenteritis aguda por
e. coli.
Aparecen sintomas de anemia hemoltica,
trombocitopenia e insuficiencia renal.

LABORATORIO

Sndrome de KasabachMerritt

Asociacin de un hemangioma gigante

con coagulacin intravascular localizada
causante trombocitopenia e
hipofibrinogenemia.
Hemangioma atrapamiento de plaquetas y
activacin de coagulacin con consumo de
fibringeno y generacin de productos de
degradacin de fibrina.

Sndromes trombocitopenicos
congnitos
Trombocitopenia amegacariocitica
congnita. Defecto en la hematopoyesis 1
das o semana de vida.
Petequias y purpura. Examen de MO
ausencia de megacariocitos, evoluciona
insuficiencia medular
Tx trasplant de MO

Sindrome de Wiskott
aldrich

Trombocitopenia con plaquetas diminutas,

eccema e infecciones recurrentes por
inmunodeficiencia. Ligado cromosoma X.
Examen de MO con cuenta normal de
megacariocitos pero con morfologa
anormal
Tx trasplante de MO

Trombocitopenia neonatal
Aparece asociada a infecciones vricas
congnitas (rubeola, infeccin CMV,
toxoplasmosis, sfilis.)
Anticuerpos maternos dirigidos contra las
plaquetas fetales.

Purpura trombocitopenia
aloinmunitaria del recin nacido
(PTARN)

Causada por el desarrollo de ac

maternos frente a ag de plaquetas
fetales que son compartidas por el
padre y que son reconocidas como
extraas por el sistema
inmunitario materno.

PURPURA FULMINANTE O
MENINGOCOCCEMIA

Es unaenfermedadgenerada por varios tipos

demeningococo (Neisseria meningitidis), habitante
frecuente de lanarizy lagargantade los individuos
sanos. La meningococcemia ocurre cuando el
meningococo invade eltorrente sanguneo.
CLINICA: petequias y prpura y el tejido de esas reas
puede morir (tornarse necrtico o gangrenoso). Si el
paciente sobrevive, dejan cicatrices.