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RENALES
*EMBRIOLOGIA
PRONEFROS,
MESONEFROS Y
METANEFROS
1.
* MALFORMACIONES
RENALES FETALES
* 2. EVENTOS
CONSTRUCCIN RENAL).
* B. MIGRACIN CEFLICA DE LOS RIONES.
* C. POSICIONAMIENTO DE LOS RIONES (PARTICIN Y ROTACIN).
*AGENESIA RENAL
* La agenesia renal se define como
* Etiologa es multifactorial.
* Causas:
*Agenesia renal en us
*Agenesia renal
*Agenesia renal
*RION EN HERRADURA.
Es la fusin de los
polos superior e
inferior tiene forma
de herradura que pasa
por delante de los
grandes vasos
0.01 al 0.25%.
*No rotan de manera adecuada y
con frecuencia tienen obstruccin
ureteropelvica.
*Hay una fusin temprana del
blastema metanefrogeno
habitualmente en los polos
inferiores.
*Lo que da aumento en la incidencia
de infecciones y de formacin de
clculos.
*Rin en herradura.
DISGENESIA
* La
* DISPLASIA RENAL
* Es un concepto
*
*
*
*Hipoplasia Renal.
*Etiopatogenia: el esbozo ureteral entra
en contacto con la porcin ms caudal
del blastema metanefrogeno (por
retraso en el contacto o retraso en el
desarrollo del esbozo ureteral) Es el
fracaso del desarrollo de los riones a
su tamao normal
*Deteccin incidental
*Hipoplasia bilateral: datos de
*insuficiencia renal.
*Disminucin del numero de nefronas.
*OLIGOMEGANEFRONIA
*Es la disminucin del nmerode nefronas,
pero con hipertrofia de cada una de
ellas.
*Se puede asociar a otros defectos
malformativos.
1.
1. DISPLASIA
DISPLASIA RENAL
RENAL MULTIQUISTICA
MULTIQUISTICA
2.
2. NEFROPATIA
NEFROPATIA POLIQUISTICA
POLIQUISTICA
.
. E.P.AUTOSOMICA
E.P.AUTOSOMICA DOMINANTE(ADULTOS)
DOMINANTE(ADULTOS)
.
. E.P.AUTOSOMICA
E.P.AUTOSOMICA RECESIVA
RECESIVA (INFANCIA)
(INFANCIA)
3.
ENFERMEDAD
QUISTICA
MEDULAR
3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR
.
. RION
RION ESPONJOSO
ESPONJOSO MEDULAR
MEDULAR
.
. NEFRONOPTIS
NEFRONOPTIS
4.
4. ENFERMEDAD
ENFERMEDAD QUISTICA
QUISTICA ADQUIRIDA(DIALISIS)
ADQUIRIDA(DIALISIS)
5.
5. QUISTES
QUISTES RENALES
RENALES LOCALIZADOS
LOCALIZADOS
6.
QUISTES
RENALES
6. QUISTES RENALES EN
EN SINDROMES
SINDROMES DE
DE
MALFORMACIONES
MALFORMACIONES HERDITARIAS
HERDITARIAS
7.
7. ENFERMEDAD
ENFERMEDAD GLOMERULOQUISTICA
GLOMERULOQUISTICA
8.
8. QUISTES
QUISTES RENALES
RENALES EXTRAPAREQUIMATOSOS
EXTRAPAREQUIMATOSOS
*Clasificacin de Potter
*Tipo I
*Tipo II
*Tipo III
*Tipo IV
*Morfologa
oRiones aumentados de tamao y
Microscpicamente
oDilatacin cilndrica o, con menor
frecuencia, sacular, de todos los
conductos colectores
oLos quistes tienen un revestimiento
uniforme de clulas cbicas, que
reflejan su origen en los conductos
colectores
* Diagnstico:
* Ambos riones
aumentados de
volumen e
hiperecognicos
* Vejiga no se visualiza
* Oligohidramnios
severo
DOMINANTE
*Enfermedad Multiqustica
Displsica Renal Potter II
Produce
Produce obtruccion
obtruccion ureteropelvica,
ureteropelvica,
agenesia
agenesia ureteral
ureteral o
o atresia
atresia yy otras
otras
anomalas
anomalas de
de las
las vas
vas urinarias
urinarias
Extirpacin
Extirpacin del
del rin
rin afectado
afectado
*Diagnstico:
* Unilateral: rin aumentado
de tamao con mltiples
quistes no comunicantes de
tamaos variables
* Vejiga si se visualiza
* L.A Normal
* Bilateral: Igual pero con
oligohidramnios y no se
observa vejiga- Desarrolla IR
*Pronstico
La forma bilateral suele ser fatal por la hipoplasia
NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE
Potter IIIADULTOS
ADULTOS
MULTIPLES
MULTIPLES QUISTES
QUISTES EN
EN
AMBOS
AMBOS RIONES
RIONES
FINAL
FINAL DESTRUYEN
DESTRUYEN EL
EL PARENQUIMA
PARENQUIMA Y
Y
CAUSA
CAUSA INSUFICIENCIA
INSUFICIENCIA RENAL
RENAL
TRANSPLANTE O DIALISIS
MUTACION
MUTACION ALELOS
ALELOS GENES
GENES
PKD
PKD
AFECTAN INICIALMENTE A
LAS NEFRONAS
FUNCION
FUNCION RENAL
RENAL
CONSERVADA
CONSERVADA
AFECTA
AFECTA 3Y
3Y 5
5 DECADA
DECADA DE
DE
VIDA
VIDA
MUTACIONES
MUTACIONES PKD1
PKD1 85%
85%
CASOS(MORTAL)
CASOS(MORTAL)
PKD2
PKD2 15%
15% CASOS
CASOS
GENETICA Y PATOGENIA
GEN
PKD1
GEN
PKD1
protena
protena
policistina1
policistina1
Localizado
Localizado
epiteliales
epiteliales
revisten
revisten las
las
codifica
codifica
integral
integral
en
clulas
en
clulas
tubulares
tubulares que
que
nefronas
nefronas distal
distal
GEN
PKD2
protena
GEN
PKD2
protena
integral
integral de
de membrana
membrana
policistina
policistina 2
2
Localizado
en
Localizado
en
segmentos
segmentos de
de
renales
renales yy tejidos
tejidos
todos
los
todos
los
los
los tbulos
tbulos
extrarrenales
extrarrenales
*Patogenia
Posibles mecanismos de
formacin de quistes en la
nefropata poliqustica
*Morfologa
Macroscpicamente
oRiones aumentados de
tamao bilateralmente y pueden
alcanzar un peso de hasta 4 Kg
en cada rin
oSuperficie externa que parece
estar formada solamente por
una masa de quistes hasta de 3
o 4 cm de dimetro, sin
parnquima en su interior
Microscpicamente
oNefronas funcionales dispersas entre
los quistes
oLos quistes pueden estar llenos de un
liquido seroso transparente o, mas
frecuentemente, de un liquido turbio
rojo o marrn, a veces hemorrgico. A
medida que aumentan de tamao,
pueden englobar a los clices y la
pelvis para producir defectos por
presin
oQuistes con revestimiento epitelial
variable
CARACTERISTICAS
CARACTERISTICAS CLINICAS
CLINICAS
Son
Son asintomticos
asintomticos hasta
hasta que
que la
la insuficiencia
insuficiencia renal
renal anuncia
anuncia la
la presencia
presencia
la
la enfermedad
enfermedad
Las
Las hemorragias
hemorragias yy dilatacin
dilatacin de
de los
los quistes
quistes causan
causan dolor
dolor
La
La excrecin
excrecin de
de cogulos
cogulos de
de sangre
sangre causan
causan clico
clico renal
renal
Los
Los riones
riones aumentan
aumentan de
de tamao
tamao yy son
son evidentes
evidentes a
a la
la palpacin
palpacin
inducen
inducen sensacin
sensacin de
de peso
peso
Debuta
Debuta con
con hematuria
hematuria yy proteinuria
proteinuria progresiva
progresiva
de
de
e
e
* Diagnstico:
* Riones moderadamente
aumentados de tamao
* Corteza hiperecognica
* Vejiga visible
* L.A ligeramente disminuido
* Diagnstico:
* Riones normal o reducido de tamao
* Quistes pericorticales
* Corteza hiperecognica
* Vejiga distendida con paredes gruesas
si es bilateral con oligohidramnios