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PRPURA
TROMBOCITOPNICA
IMUNE [PTI]
INTRODUO
INCIDNCIA
Na infncia: 1 em 1.500 indivduos
Incidncia anual: 4 a 5 casos por 100.000 crianas/ano
Pico entre 2 a 6 anos
Predomnio
de incidncia no sexo feminino durante a
adolescncia
Raramente devido exposio a drogas
QUADRO CLNICO
Bom estado geral
Aparecimento de equimoses e petquias
Eventualmente epistaxes e sangramento em mucosa oral
Exame fisico preservado
Sem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, ou outro sintoma
sistmico
No hemograma contagem da srie branca e vermelha normal para
a idade.
Trombocitopenia (menos de 100.000 plaquetas/mm3 ) isolada
Ausncia de outras condies clnicas que cursam com
trombocitopenia
Histria
Maioria
Investigar na histria:
Sangramentos (tipo, gravidade e
durao)
Sintomas sistmicos, doena
viral recente ou exposio a
viroses, imunizao recente por
vrus vivo, infeces recorrentes
FISIOPATOLOGIA
Produo
evidencias
patognese
multifatorial
imunidade celular e humoral.
sugerem
envolvendo
PTI
PTI
aguda:
crnica:
DIAGNSTICO
ABORDAGEM TERAPUTICA
Corticoterapia
Atuam
diminuindo a destruio de
plaquetas no sistema reticulo endotelial
e
a
produo
de
anticorpos
antiplaquetrios.
Atua na estabilidade capilar, reduzindo
sangramento.
Imunoglobulina
Endovenosa
Imunoglobulina anti D
Tratamento
No h evidncias da superioridade do tratamento medicamentoso sobre a
observao
No apresenta sangramentos significativos mesmo com plaquetas abaixo de
10.000/mm3, o evento mais temido, hemorragia cerebral, ocorre muito raramente
(0,1%-0,5% dos casos)
No reduz o risco de evoluo para a forma crnica da doena
Tratamento medicamentoso eleva a contagem de plaquetas mais rapidamente
Potencial reduo do perodo sob risco de sangramentos mais importantes
Anti-D no apresenta vantagens clnicas sobre a imunoglobulina convencional
Prednisona e metilprednisolona esto indicados no tratamento inicial
Esplenectomia
na falha do tratamento
Doena refratria
Falha esplenectomia.
PRPURA DE
HENOCH-SCHNLEIN
Causa mais comum (PHS)
de prpura no-trombocitopnica na
infncia;
Epidemiologia
Etiologia
Permanece desconhecida;
Indivduo geneticamente predisposto +
fatores ambientais
o
o
o
Presena do estreptococo/
aumento da ASLO
o
o
outros microorganismos
outras condies como vacinas, estrfulo, trauma,
exposio ao frio e uso de medicaes
Infeco
Vacinao
Autoimunidade
Drogas
Imunocomplexos antgeno-anticorpo (IgA)
TGI
Rins
Articulaes
Critrios Diagnsticos
Sociedade Europia (2006)
Exames complementares
[Inespecficos]
Anemia
Leucocitose
VHS, PCR elevadas ou normais
Plaquetas elevadas ou normais
IgA pode estar elevada
EAS hematria micro (dismorfismo
eritrocitrio) / macro; proteinria
Creatinina srica / clearance
US abdominal invaginao intestinal
Manifestaes Clnicas e
Evoluo
Diagnstico Diferencial
LES;
Edema hemorrgico agudo da infncia (EHAI);
Doenas infecciosas : meningococcemia,
gonococcemia, enterocolite por Yersinia, sepse;
CIVD, SHU, PTI;
Farmacodermia, reaes de hipersensibilidade;
Nefropatia por IgA (Doena de Berger);
Vasculite de hipersensibilidade (VH).
Diagnstico Diferencial
vasculite leucocitoclstica de
pequenos vasos
trs meses a dois anos de idade
trade clnica : leses purpricas,
edema e febre
prpura palpvel em face,
orelhas, MMSS (medalho)
ausncia de envolvimento visceral
doena benigna, auto-limitada,
durao 3 semanas
Tratamento
Cuidados de suporte;
Analgsicos e antiinflamatrios no-hormonais;
Corticoesterides;
Plasmafrese (doena renal rapidamente progressiva).
manifestaes graves
Seguimento
complicaes tardias
2 anos
Por toda
a vida
Prognstico
Excelente prognstico;
Comprometimento renal : principal determinante
prognstico;
Morbidade : doena renal crnica
menos 1% doena renal persistente
7,5 a 10%
menos 0,1% doena renal grave
Mortalidade fase aguda : infarto intestinal, envolvimento
SNC e doena renal;
Adultos e menores 2 anos : prognstico mais reservado;
Alteraes urinrias leves/ transitrias : bom prognstico;
Sndrome nefrtica ou nefrtica : risco aumentado doena
renal crnica
MENINGOCOCCEMIA
Neisseria meningitidis
Colonizao
nasofarngea
Pneumonia
Invaso da
corrente sangunea
55%
Meningites
Perodo de incubao de 2 a 10
dias; em media, de 3 a 4 dias.
15%
30%
Meningite +
Meningococcemia
Meningococcemia
fulminante
Diagnstico
Exantema
Tronco/Membros
Rseomaculopapular
CIVD Choque
Petquias
Tornozelos Pulsos
Axilas - Mucosas Conjuntivas
palpebrais e bulbares
Espectro de
apresentao
Bacteremia
oculta autolimitada
Sepse
severa
Morte
Complicaes
Necroses profundas
Perda de tecido nas reas externas
onde se iniciam as equimoses
Surdez
Artrite
Miocardite, pericardite
Paralisias, paresias, abcesso cerebral,
hidrocefalia, dentre outras.
Tratamento
DOENA MENINGOCCICA UMA
EMERGNCIA MDICA!
PRPURAS
+
FEBRE
Pensar em
meningite. Na
dvida:
CEFTRIAXONA
Profilaxia Primria
Vacinao
Meningoccica C conjugada ACWY-TT
Em bebs com menos de um ano esta
vacina administrada em 2 doses (aos 3 e
5 meses) e, em bebs com mais de 12
meses, indica-se apenas uma dose
Meningoccica B recombinante
3 doses a partir dos 2 meses, com intervalo
de 2 meses e reforo com 12 meses.
Profilaxia Secundria
A SHU atpica (SHU-D) envolve um grupo heterogneo (5% dos casos de SHU) de
pacientes sem infeco pela bactria produtora de Stx. Pode ser espordica ou
familiar
Critrios diagnsticos
Alteraes laboratoriais
SHU
Tratamento da SHU+D
Obrigado