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DEMENCIA

FRONTOTEMPORAL(DFT
)

I. Sndrome de demencia
progresiva
A: Atrofia cerebral difusa:
1.

Enfermedad de Alzheimer

B: Atrofias cerebrales circunscritas:


1.

Enfermedad de Pick

2. Demencia fronto-temporal

Demencia Fronto Temporal (DFT)


Sndrome

caracterizado

por

una

degeneracin o atrofia cortical selectiva de


los lbulos frontales y

de los lbulos

temporales,

por

causados

neurodegenerativos.

procesos

Epidemiologa.
4ta y 6ta dcada de la vida
2da causa de demencia presenil
Proporcin entre hombres y mujeres es de
1:1.
20% en la demencia de aparicin
temprana.
Demencia frontotemporal. En: Jacoby R y Oppenheimer . Psiquiatra en el
anciano. 1 ed. Barcelona: Masson; 2005. p. 495-502.

Epidemiologa.
Duracin de la enfermedad: 2 - 20
30% heredada en forma autosmica
dominante
15% del total de demencias degenerativas
primarias
Post mortem, prevalencia del 7,5%

NEUROQUMICA
Receptores serotoninrgicos y glutamatrgicos:
disminuidos en reas corticales atrficas.
Niveles

de

colina

acetil-transferasa

acetilcolinesterasa corticales:normales.

Etiologa-Patogenia
Vulnerabilidad selectiva a factores:
Estrs oxidativo
Toxinas ambientales
Disfuncin de los neurotransmisores
Mutaciones genticas

Gentica
50% de las DFT, historia de trastorno similar en
un familiar de primer grado.
Genes cromosoma 3 en la demencia del lbulo
frontal
cromosoma 17 y el gen tau en familias con DFT
con parkinsonismo.
Fenotipos Tau caractersticos

Manifestaciones
clnicas.

Lbulo
frontal

Corteza prefrontal
Dorsolateral:
Alteracin capacidades: ejecutivas,
organizacin, avc; juicio,irritabilidad,
inercia y apata.

Ventro-medial:
Hipocinesia,
acinesia,
apata,
mmutismo;
incapacidad de atender a
diferentes estmulos al
mismo tiempo, alteracin
del
pensamiento
abstracto,
negligencia,
perseveracin.

Orbitofrontal:
Afectacin:
comportamiento,
agresividad.

organizacin
del
cambios emocionales,

Clnica
Una focalidad prefrontal: Sndrome Disejecutivo:
Alteracin de la planificacin
Toma de decisiones
Capacidad de juicio.

Lbulo temporal, afectacin:


Temporal bilateral o de predominio en la porcin
posterior temporal izquierda: demencia semntica.
Frontotemporal
izquierdo
perisilviano:
afasia
progresiva primaria.

Variantes de DFT
Manifestaciones clnicas
Hallazgos de la anatoma patolgica
Topografa de las lesiones.

Variantes de DFT
Variante frontal
Demencia Semntica o afasia
progresiva fluente
Afasia progresiva no fluente

NEUROPATOLOGA
Macroscpico:
Atrofia de los lbulos temporal, frontal, o
de ambos, asimtrica.

NEUROPATOLOGA
Microscpico:
Gliosis y prdida neurona
Inclusiones citoplasmticas: tau

DIAGNSTICO.
Historia Clnica:
Edad presenil, 4ta - 6ta dcada de la vida,
Inicio

insidioso, lentamente progresiva, trastorno de

conducta precoz.
Perturbacin

la vida familiar y el trabajo, siendo esto

ms que el deterioro cognitivo el motivo de consulta.


Alteraciones del comportamiento.
Antecedente familiar de un trastorno similar al menos en
un familiar de primer grado.

Datos de exclusin relativa.


a) Alcoholismo crnico
b) HTA de larga evolucin
c)

Antecedentes

vascular.

de

enfermedad

Diagnstico.
Neuroimagen:

RMNC: Aumento del tamao de la cisura de Silvio, atrofia de la


nsula, parte inferior de lbulos frontales y parte superior de lbulos
temporales con predominio izquierdo, atrofia hipocmpica.

TACC: atrofia cortical.

Neuroimagen funcional (SPECT y PET)


hipofuncin

selectiva,

no

siempre

fases hipoperfusin o

simtrica,

de

las

regiones

anteriores (frontal y temporal), y de las regiones de la lnea media.

EEG: Normalidad hasta fases finales; diagnstico diferencial EA,


en la cual se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.

Tratamiento
Las

DFT

no

tienen

tratamientos

especficos.
Hiperactividad o agresividad:
Olanzapina o Risperidona, Quetiapina

Apata:
inhibidores de la recaptacin de serotonina:
Sertralina.

GRACIAS.

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