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NEURINOMA DEL Catherine Castillo

Merino
ACSTICO
DEFINICION
Tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en
la vaina de mielina de la rama vestibular del VIII par
craneal (localizado de 8 a 12 mm del tronco cerebral)
conocindosele como shwannoma.
EPIDEMIOLOGA

80 - 90% de los
6 - 9 % de los
tumores del 25% de tumores
tumores
CPA(< ponto de fosa posterior
intracraneales
cerebeloso)

La frecuencia de
Predominan
estos tumores es
entre la 5 y 7
95% unilateral de 1:100,000,
dcada de la
ms frecuente
vida. / 4ta a 6ta
en mujeres.
ANATOMOPATOLOGIA

Se origina en la La superficie externa


porcin vestibular del es irregular y est
nervio, en la regin Por lo general es constituido por
de Scarpa, cerca de la unilateral. ndulos firmes y
terminacin de las paredes qusticas
leptomeninges. delgadas.
HISTOPATOLOGA

Ramas compactas
en empalizada ,
Tiene una cpsula con un ncleo
Se origina de la
rico en reticulina y espinoso y un rea
clula de Schwann.
pobre en colgeno. central clara
(cuerpos de
Verocay).
Patrones de
Puede haber crecimiento:
Es un tumor de
isquemia del nervio
crecimiento muy Tipo A de Antoni =
por el crecimiento Compacto.
lento.
tumoral. Tipo B de Antoni = Laxo
y Reticular.
ETIOPATOGENIA
El neurinoma del acstico se origina de las
clulas de Schwann de los nervios vestibulares
superior o Inferior en la zona de transicin entre
la mielina central y perifrica (zona de
Obersteiner-Redilch), que ocurre en la zona
lateral del ngulo pontocerebeloso y medial del
conducto
Este auditivo
se origina Interno.
como resultado de muta-clones
en un gen supresor de tumores alojado en el
brazo largo del cromosoma 22 que codifica para
la protena llamada merlina, que es la encargada
de controlar la proliferacin de las clulas de
Schwann, regulando su abundancia y
localizacin.
CUADRO CLNICO

Estadio de
compresin
Estadio de tronco
cisternal o enceflico
Estadio fase (> 2.5 cm)
intracanicu trigeminal
lar o fase (<2.5 cm)
otolgica
ESTADIO INTRACANICULAR O FASE OTOLGICA:
Hipoacusia neurosensorial unilateral (95%)
Alteracin de la inteligibilidad, sin reclutamiento.
Acfenos unilaterales (70%) agudo y continuo.
Sntomas vestibulares (mas frecuente inestabilidad que el
vrtigo) CISTERNAL O FASE TRIGEMINAL:
ESTADIO
Ocupa el angulo pontocerebeloso sin comprimir el tronco, y
afecta otros PC:
Trigmino (hipoestesias o parestesias faciales y abolicin
del reflejo corneal)
Facial (parlisis facial, signo de Hitselberger)
Pares bajos(IX, X, XI, XII)
Nervio Trigmino: se desplaza hacia arriba
Nervio Facial y coclear: se desplaza hacia adelante
Nervio Glosofaringeo y Vago: se desplazan hacia abajo
FASE COMPRESIVA:
Medial: comprimen puente, bulbo y cerebelo
Compresin del tronco y del cerebro dando sntomas de HIC y
sndrome cereboloso
DIAGNSTICO
Audiometra tonal: Potenciales evocados de tronco
Cualquiera que sea la forma cerebral:
de comienzo de la Evala configuracin de las
hipoacusia, en general, la ondas y fundamentalmente los
curva se aplana con prdida tiempos de latencia tanto
de los tonos agudo, llegando relativos como absolutos.
incluso a la anacusia. Las alteraciones ms frecuentes
En algunos casos existe son:
reclutamiento por compresin Conduccin central
de elementos vasculares en aumentada mayor a 0.4
el CAI mseg al lado contralateral.
Slo aparicin de onda V.
No aparicin de ondas.
Radiologa:

Generalmente se recomienda las


proyecciones de Stenvers y transorbitaria
comparativa.
Es importante estudiar y comparar
detenidamente:
Techo
Piso
Pared posterior (distancia vestbulo -
labio posterior)
Tomografa computada:
Poro interno y fondo CAI.
Positivo en un 84%, pero existe un 15%
de falsos negativos.
El neurinoma generalmente no se aprecia
sin medio de contraste y es concntrico
al CAI.
Resonancia magntica con
gadolino:
Es muy sensible para la deteccin de
neurinomas.
Gold standarden el diagnstico,
permitiendo adems la planificacin
pre-quirrgica.
Observa una imagen hipointensa en
T1 con aumento de la Intensidad al
agregar gadolinio.
TRATAMIENTO
MANEJO Consiste en el monitoreo clnico e imagenolgico
CONSERVADO peridico y uso de audfonos en los casos que estos
R: sean beneficiosos. Repetir el control con RM a los 6
meses y luego en Intervalos anuales en caso de ser
asintomticos o que no presenten complicaciones.
Para pacientes aosos, con patologas concomitantes
o con una velocidad de crecimiento anual baja que no
incida en mayor sintomatologa y que haran de la
ciruga un mayor riesgo que beneficio.
RADIOTERAPI
A
Tiene como objetivo prevenir el mayor crecimiento
ESTEREOTXI tumoral mientras se preservan la funcin auditiva y
CA: facial.
Existen 2 modalidades de ciruga:
A)Radioneurociruga = Para tumores de pequeo
tamao.
B) Ciruga abierta = Es el tratamiento de
eleccin