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V GH estimula el crecimiento a
través de
sustancias intermediarias

Factores de crecimiento
similares a
insulina

V Incidencia 1:10 000 en el mundo

V Deficiencia idiopatica de GH carecen de
GRH
V GRH Tx y Dx
restaura secreción de GH,
producción de hormona
similar a
insulina y el crecimiento en
niños.

V Técnicade DNA recombinante para el

aporte de GH
V IGF -1
V Úongitud normal al nacer
V Disminución en el índice de
crecimiento.
V Se hace más obvio a los 1 ó 2 años
V Estatura corta
V Obesidad con apariencia facial
inmadura
V Voz aguda
V Algún retardo en la maduración del
esqueleto.
V Hipoglucemia asintomática
y convulsiones
V Varones: microfalo
+ déficit de GnRH
defecto en linea media facial o del SNC
hipoplasia óptica (nistagmo a ceguera)
deficiencia hipotalámica (diabetes insipida)
ausencia de tabique pelúcido a TAC
Õaladar hendido 7%
Inteligencia normal
hipoglucemia repetida o grave
afecte el desarrollo cerebral
+ Déficit de TRH hipotiroidismo
El inicio de la deficiencia de GH
en la infancia tardía o
adolescencia, en particular si se
acompaña de otras deficiencias
de hormona hipofisario, es
ominoso y puede deberse a un
tumor hipotálamo-hipófisis.

El desarrollo de la deficiencia en la
hipófisis anterior, indica mas
probabilidades de tumor.
Úa radiación craneal de la región hipotalamico-
hipofisiaria para tratar tumores de la cabeza o
leucemia linfoblástica aguda , quizás origine
deficiencia de GH de 6 a 24 meses mas tarde;
esto, debido al daño hipotalámico tal vez
hipofisario inducido por la radiación.

Otros que reciben radiación gonadal (o

quimioterapia) tienen función gonadal deteriorada
y carecen del inicio o progresión de la pubertad, y
así como del ´estallidoµ de crecimiento puberal.
Otros trastornos de la producción o acción de la GH no se
manifiestan en el tipo clásico de deficiencia de GH.

ENANISMO DE ÚARON

Se caracteriza por concentraciones plasmáticas altas de GH y cifras

bajas IGF-1. El índice de crecimiento no aumenta y los valores de
IGF-1 eleva el índice de crecimiento y suprime las concentraciones
de GH.

Sin embargo, la administración del IGF-1 eleva el índice de

crecimiento y suprime las concentraciones de GH.
Clínicamente los niños de talla y peso normales al nacimiento, tienen
rasgos faciales característicos: cabeza pequeña y redondeada, cara
corta y ancha, hueso frontal prominente, nariz pequeña, puente nasal
deprimido y en forma de silla de montar, pliegues nasolabiales bien
desarrollados, mandíbula y mentón hipoplásicos (hipoplasia es el
desarrollo incompleto o defectuoso), exoftalmos (protrusión anormal
del globo del ojo); los dientes brotan de forma tardía y suelen estar
apiñados; cuando alcanzan la edad adulta presentan además
dwarfismo con acromicria (anomalía caracterizada por la existencia
de manos y pies anormalmente pequeños).

Se acompaña de cuello corto y laringe pequeña, voz de tono agudo después

de la pubertad; genitales hipoplásicos con maduración sexual retrasada o
que no llega a producirse, los caracteres sexuales secundarios, vello facial,
axilar y pubiano suelen estar ausentes; el cabello es fino y la inteligencia
suele ser normal.
V M

  
       
 
 
   
 

  

 
   

  
 


 



    
 

V M

      



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 Demostración de un incremento
inadecuado de GH sérica después de
un estímulo de suficiencia.

Son necesarios al menos dos métodos

para evaluar la reserva de GH.
Úas concentraciones de Gh sérica deben

Etapa III y IV del sueño

Después de 10 min de ejercicio vigoroso

Ayuno nocturno

Hipoglucemia aguda debido a

administración de insulina
Arginina
Úevodopa oral
Clonidina

Disfunción neurosecretora; disminución de

hGH en 24 horas
Valores bajos de IGF-1
‡Nutrición, estado psicosocial
y estado del esqueleto
IGF-2 baja
IGFBÕ-3 es dependiente de GH y si sus cifras
están reducidas, se dice que ello es más
indicativo de deficiencia de GH.
V CÚINICA
V Estudios endocrinológicos (determinación de
secreción de GH)
V Estudios de gabinete, Rx
V Estudios genéticos
V Úos niveles normales de GH son fluctuantes
V su liberación es en picos , apox 6-9 día de 10 a 20
min duración
V Úa liberación especialmente durante el sueño
V Õara provocar un pico de liberación se utilizan test
de liberación con estimulo farmacológico como :

* Test de hipoglucemia insulinica

* test glucagon
* Test clonidina o arginina
V Se consideran positivas con valores de GH son
inferiores a 10 ng / ml
V Déficit parcial entre 5-10ng/ml
V Déficit total inferior a 5ng/ml

V ***determinación de factores de crecimiento IGF -

1 y de su proteína transportadora IGFBÕ-3 pueden
ser de utilidad
V Reemplazo hormonal
Durante el periodo de crecimiento activo antes de
la fusión de las epífisis
Somatropina biosintètica dosis de 0.18 a
0.3mg/kg/semana.
Somatrem a dosis 0.3mg/kg/semana
Administrada en una dosis diaria
V Nutriciónadecuada.
V Riesgo=Desarrollan deslizamiento de la epífisis
femoral.
V Organomegalia y cambios del esqueleto.
V Úa GH no aumenta la recurrencia el índice de
tumores que existen antes del tx.