Barrn Campos, Ayrton Balbuena Conislla, Humberto 1. Embriologa y Anatoma Embriologa La formacin de la cara ocurre principalmente entre la cuarta y octava semanas del desarrollo embrionario. Las estructuras que formarn la cara en el ser humano estn compuestas por 5 primordios los que aparecen alrededor del estomodeo (boca) embrionario tempranamente en la cuarta semana de desarrollo. Estos 5 primordios son: la prominencia frontonasal, 2 procesos maxilares y 2 procesos mandibulares. Los procesos maxilares y mandibulares son derivados del primer arco branquial. El proceso frontonasal est constituido por el cerebro anterior primitivo y formar los elementos del tercio medio y central de la cara. El labio superior y la nariz se formarn a partir de la eminencia frontonasal y los procesos maxilares del primer arco branquial debido al desplazamiento y fusin de estos. La falla en la fusin entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares, es lo que origina la fisura labial. La migracin de mesodermo a esta zona de fusin es un evento indispensable y la falla de sta es la determinante en el origen de la fisura. Anatoma 1.Punta nasal 2.Columela 3.Banda de Simonart 4.Columna del filtro 5.Filtro nasal 6.Lnea blanca 7.Arco de cupido 8.Bermelln 9.Lnea roja 10.Prolabio 11.Premaxilla 12.Base alar Lneas naturales del labio superior que delimitan a las unidades estticas Anatoma de superficie del labio superior normal Anatoma de la fisura labial completa Anatoma de la fisura labial incompleta Anatoma de la fisura labial bilateral 2. Definicin, Etiologa y Clasificacin Definicin Patologa de tipo congnita caracterizada por falta de unin de los procesos maxilares y frontonasales de la cara, resultando en la afeccin funcional y esttica de la nariz, labio superior, paladar primario y secundario en grado variable de acuerdo a la severidad de sta. Etiologa Factores genticos, hereditarios y ambientales han sido relacionados con la presencia de la fisura labio palatina Las regiones cromosmicas donde se ha identificado genes asociados a la fisura labio palatina son: 1q, 4p, 4q, 6p, 7q y 19q. Los factores ambientales parecen jugar un rol ms importante en la patogenia de esta enfermedad, encontrndose una lista larga de causas asociadas. Entre las ms importantes se tienen:
a) Infecciones: Virus Influenza A2 y Toxoplasma gondii.
b) Drogas: Fenobarbital, Difenilhidantoina, Trimetadiona, Corticoesteroides, Diazepam, Tabaco y Alcohol. Clasificacin Fisura labial unilateral o bilateral. Fisura labial completa o incompleta Fisura palatina unilateral o bilateral, completa o incompleta Fisura labial unilateral / bilateral
Fisura labial incompleta Fisura labial completa
Fisura labial bilateral asimtrica
Fisura palatina unilateral
Componentes de la fisura labial A: Nasal B: Labial C: Paladar primario Fisura Palatina Leve
Fisura Palatina Moderada
Fisura Palatina Severa
Diagrama del Programa Outreach Surgical Center Lima El esquema es un crculo dividido en 4 cuadrantes, cada cuadrante corresponde a un componente de la fisura. A su vez cada cuadrante se divide en tres segmentos que corresponden a los 3 grados de severidad de cada componente. As se asignan los 3. Protocolo Recin nacido 1. Evaluacin por el pediatra neonatlogo que determine el diagnstico de la fisura y posibles problemas asociados. 2. Evaluacin por el genetista que ayude a comprender causas de la deformidad 3. Evaluacin conjunta del cirujano y ortodoncista que determinarn la severidad de la fisura Tres meses 1. CIRUGA LABIAL PRIMARIA. (Tcnica Reichert-Millard o Mulliken modificada). RINOPLASTA PRIMARIA. 2. Evaluacin por parte del otorrinolaringlogo, sobre posibilidad de colocar tubos de ventilacin (miringotomia) y tratamiento de patologas del odo medio asociadas. 3. Evaluacin por el terapista de voz y habla 4. Evaluacin por el pediatra Primer ao 1. PALATOPLASTA PRIMARIA. 2. Evaluacin por el otorrinolaringlogo para determinar posibles deficiencias en la audicin. MIRINGOTOMA. 3. Evaluacin por el fonoaudilogo para iniciar terapia postoperatoria 4. Evaluacin por el pediatra para evaluar desarrollo del paciente segn las curvas de crecimiento. Seis aos (Periodo de denticin mixta) 1. Evaluacin con ortodoncista para preparacin del arco dental previo al injerto seo alveolar. 2. INJERTO SEO ALVEOLAR. Con injerto de hueso esponjoso tomado de cresta iliaca o tibia. 3. Evaluacin conjunta por ciruga y terapia de voz y habla para determinar la presencia de incompetencia velofaringea. 4. CIRUGA DE CORRECCIN DE IVF. (Insf. Velofaringea) 5. Evaluacin por pediatra para determinar desarrollo normal del nio. Diecisis aos (Edad en que el paciente completa la madurez sea) 1. Evaluacin por ortodoncista y cirujano para determinar deficiencias en oclusin y desarrollo del tercio medio de la cara. 2. CIRUGA ORTOGNTICA. En caso de confirmar el diagnstico de mala oclusin dental y el paciente haya alcanzado la madurez sea. La ciruga de avance maxilar (Le Fort I) es la ms comn 3. RINOPLASTA SECUNDARIA. Luego de 6 meses de la ciruga ortognatica. Es la ciruga definitiva de correccin de la nariz. 4. Evaluacin del fonoaudilogo y nasoendoscopa pueden ser necesarias en caso de haber hipernasalidad post ciruga ortogntica. 4. Nutricin El recin nacido con labio y/o paladar hendido (unilateral o bilateral), tiene la capacidad de alimentarse directamente del seno materno (con mayor posibilidad de xito durante la primera semana de vida postnatal) sin peligro de aspiracin (tcnica en posicin semisentado) Alimentacin del nio fisurado en posicin semisentada. Un nio con fisura palatina no puede crear suficiente presin negativa para succionar la leche, los esfuerzos por realizar esta accin originan la emisin de leche o alimentos a travs de la nariz. Recomendaciones ACPA (American Cleft Lip and Palate Association)
1. La cantidad de leche o frmula necesaria
para el crecimiento ptimo del nio es de 2 a 3 onzas de leche por libra de peso (1 kg = 2.2 libras) 2. El paciente debe estar en posicin semisentada 3. Algunas mamaderas especiales son recomendadas para administrar la leche a estos nios. 4. La alimentacin materna es posible y la ms recomendada