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MEDIANOS
VASOS
DEFINICIN
Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos
sanguneos que resulta en destruccin de su
pared y provoca eventos hemorrgicos,
isqumicos y/o infartos.
Primaria
Secundaria
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
CLASIFICACIN
Sndromes
Sndromes primarios Sndromes secundarios
Arteritis de Takayasu
Purpura de Henoch-Schnlein
Sndrome de Behet
Sndrome de Cogan
Enfermedad de Kawasaki
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
1994 Consenso de
ChapelHill
Sistmica Cutnea
Afecta
diferentes Riones
rganos
Hgado
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
PAN Cutnea
Afecta
Nervios y
Piel
articulaciones
Cercanos a
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat. la piel
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5 afectada
November 2013;
EPIDEMIOLOGIA
ENFERMEDAD RARA, CON FRECUENCIA
2-1 HOMBRE- MUJER
EXISTE NECROSIS
SEGMENTARIA QUE
CONDUCE A LA FORMACION
DE ANEURISMAS
LAS CELULAS EN EL
INFILTRADO SON
MACROFAGOS Y LINFOCITOS
T (CD4)
VSG
HIPOCOMPLEMENTEMIA
LA
DEPENDE DE
MORTALIDA CON
LOS
D ES MAS EL RETRASO TRATAMIENT
ORGANOS
FRECUENTE EN EL O ENERGICO
AFECTADOS
EN EL DIAGNOSTIC LA
Y LA
PRIMER AO O ES DE MAL SOBREVIDA
EXTENSION
DE LA PRONOSTICO A 5 AOS ES
DE LA
ENFERMEDA DE 65-75%
AFECCION
D
LA INCIDENCIA EN
DESCRITA EN 1960 JAPON ES DE 80-100
PRESENTE EN
EN JAPON POR POR 100 MIL NIOS.
NIOS PEQUEOS
TOMISAKU EN ESTADOS
( 9-11 MESES)
KAWASAKI UNIDOS 8 POR 100
MIL.
SE HA ASOCIADO A SUPERANTIGENOS
BACTERIANOS (ESTAFILOCOCO O ESTREPTOCOCO)
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
Fase 1: 0 a 10 das. Vasculitis de la capa ntima de las
arterias coronarias , con o sin pericarditis, miocarditis,
endocarditis, o afectacin del sistema electrico del
corazn.
PCR ELEVADAS
ECOCARDIOGRAMA:
VALORAR
APLANAMIENTO O CORONARIAS O
INVERSION DE LA DETECTAR
ONDA T ALTERACIONES EN
LA MOVILIDAD
CARDIACA.
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat.
Rev. Rheumatol. 9, 731740
(2013); published online 5
November 2013;
TRATAMIENTO
Gamma globulina (2g/kg en infusin por
10 h
ASAEl80-100 MG/KG/DIA
tratamiento HASTA
con inmunoglobulina
QUE CEDA
intravenosa LA
dentro de losFIEBRE
cinco a los 10
da de inicio de la fiebre reduce la
incidencia de la arteria coronaria
3-5lesiones
Las MG/KG/DIA
del 25% al 5%HASTA
QUE LAS
PLAQUETAS Y RFA SE
NORMALICEN
ANEURISMAS
CORONARIOS
SIN
ESTENOSIS :
ASPIRINA
POR 6 MESES
ANEURISMAS
CON
ESTENOSIS:
Weyand, C. M. & Goronzy, J. J. Nat. ASA 2-5
Rev. Rheumatol. 9, 731740 MG/KG/DIA
(2013); published online 5 DE POR VIDA
November 2013;
Pronstico
Depender en primer lugar de la aparicin de
complicaciones cardiovasculares.
Los factores relacionados con mayor riesgo de
coronariopata: