Prof. Dr. Hctor Rubn Hernndez Garcs.

Instituto de Gastroenterologa.
2009
 DEFINICIN

Inflamacin crnica del pncreas

causada por mecanismos
autoinmunes documentados en su
histopatologa.
Presencia de altos niveles de Ac. Ig G.
Adecuada respuesta a esteroides.
Puede asociarse o no a otras
enfermedades autoinmunes.
 Sinnimos

Pancreatitis Esclerosante.
Pancreatitis Inflamatoria Primaria.
Pancreatitis Esclerosante Linfoplasmocitca.
Pancreatitis con estenosis difusa e irregular del
conducto Pancretico.
Pancreatocolangitis Esclerosante.
Pancreatitis Pseudotumoral.
Pancreatitis crnica tumefactiva idioptica.
 FISIOPATOLOGA

Es compleja , involucra:

Predisposicin gentica,
Exposicin previa a antgenos
(autoantgenos),
Presencia de factores desencadenantes ,
Defectos en la inmunorregulacin.
 EPIDEMIOLOGA

Reportada en Japn, Europa y Corea.

Pocos reportes en USA.

Edad : Corea 45 - 75 a
Japn: 28 - 78 a
Italia 42 a
Sexo : Corea- Japn : Masculino >>> Femenino
Italia 1 : 1

La incidencia, prevalencia y relacin con

factores raciales, son todava desconocidos.
 MANIFESTACIONES CLNICAS

Sntomas :
- Sintomatologa leve o ausente
- Heterogneos:
Ictericia obstructiva sin dolor ( 65 80 % )
Dolor abdominal leve ( 35 % )
Como pancreatitis aguda ( < 25 % )
Perdida de peso ( 35% )
Diabetes Mellitus inicio / esteatorrea
Sospecha malignidad bilio-pancretica
Asociacin ocasional con otras
enfermedades autoinmunes.
 ASOCIACIN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

Sndrome de Sjgren
Colangitis esclerosante
Enfermedad inflamatoria intestinal
Fibrosis retroperitoneal
Lupus eritematoso sistmico
Tiroiditis de Hashimoto Enf. de Graves
Artritis reumatoidea
Cirrosis Biliar Primaria
Vasculitis, uvetis autoinmune, etc.
 Criterios Diagnostico para Pancreatitis Autoinmune
(Japan Pancreas Society)
Hallazgos en las Imgenes Hallazgos Serolgicos e Histolgicos
Radiogrficas (Uno Requerido) (Uno Requerido)

Imgenes en ERCP o MRCP Anlisis Anlisis Anlisis

cortes Serolgico Histolgico Histolgico no
transversales Pancretico Biliar Gastrointestinal

Pancreas Estrechamiento IgG4 elevados Fibrosis o Nefritis

aumentado ductal infiltracin tubulointersticial
difusamente pancretico linfoplasmocitario con depsitos
segmentario periductal inmunes en la
membrana basal
tubular

Incremento de la Estrechamiento IgG elevados o Flebitis obliterativa Infiltracin

hipoatenuacin ductal gamma linfoplasmocitario
del anillo pancretico focal globulinas intersticial
perifrico halo pulmonar con
IgG4 positivo en
plasmocitos

Masa de baja Estrechamiento Presencia de Plasmocitos con Sialadenitis

atenuacin en la ductal ALA, ACA II, IgG4 positivo en el crnica con
cabeza del pancretico ASMA, o ANA tejido plasmocitos con
pncreas difuso IgG4 positivo
 Criterios Diagnstico para Pancreatitis
Autoinmune en Asan Medical Center

Criterios de Inclusin

Criterio I. Imgenes pancreticas (esencial)

1. TC: Agrandamiento difuso (tumefaccin) del pncreas, y
2. ERCP: Estrechamiento irregular difuso o segmentario del ducto pancretico
principal

Criterio II. Hallazgos de laboratorio

1. Niveles elevados de IgG y/o IgG4. o
2. anticuerpos detectados

Criterio III. Hallazgos histopatolgicos: Fibrosis e infiltracin

linfoplasmocitaria

Criterio IV. Respuesta a los esteroides

Diagnstico definitivo: Criterio I y cualquiera de los criterios II-IV

 Criterios Diagnostico para Pancreatitis
Autoinmune por el Italian Group

1. Histologa y citologa
Histologa es la prueba de oro en el Dx.
A. Ducto pancretico con infiltracin LP y fibrosis
B. Venulitis y fibrosis perivenular
C. Fibrosis intersticial e infiltrado LP difuso
D. Ducto pancretico rodeado de infiltracion LP

2. Asociacin con otras enfermedades autoinmunes

(Principalmente TGI : CUI, Crohn, CEP, CBP)

3. Respuesta a esteroides
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS

- Amilasas lipasas : normal discreto aumento

- Perfil heptico colestsico (frecuente)
- Aumento Ig G hipergamaglobulinemia (Ig. G4 ms
especfica)
- Autoanticuerpos
ANA
Anti-LF (Antilactoferrina)
Anti- ACA-II (Anticuerpo antianhidrasa carbnica) *
Anticuerpo Antimicrosomales.
Factor Reumatoide.
Anticuerpos Anti-ML (Msculo liso).
 ESTUDIOS IMAGENOLOGICOS

ECOGRAFA: glndula difusamente hipoecognica

con reas hiperecognicas.

TOMOGRAFA COMPUTARIZADA HELICOIDAL:

- Se observan zonas de baja densidad en las fases

tempranas tanto en las lesiones focales como en la
cpsula pancretica, mientras que en las fases tardas
estas lesiones estn bien realzadas respecto al
parnquima normal, lo cual es indicativo de fibrosis y
atrofia acinar.
- Densidad tipo anillo pericapsular.
- Masa en pncreas con agrandamiento difuso (sin
infiltracin grasa peripancretica, cambios flemonosos,
calcificaciones pseudoquistes).
 RESONANCIA MAGNTICA

Masa que obstruye el conducto pancretico en el

cuerpo-cola del pncreas.
CPRE:
- Estrechez difusa o segmentaria del CPP.
- Estrechez estenosis de la VBP en su porcin
intrapancretica.
- No dilatacin mnima pre- estentica.
- CPRE patrn esclerosante .
- Forma focal : estenosis localizada y dilatacin pre-
- Espectro : focal segmentaria difusa
 Tratamiento:
Corticoides
La administracin estar guiada por el monitoreo de la IgG 4 srica se suspendern si la IgG4 srica
es baja, se continuarn si permanece en una meseta o se aumentarn cuando la IgG4 aumenta.
INDICACIN:
- Estenosis ductal CPP y/o CBC
- Anormalidad inmunoserolgica Enf. Autoinmune asociada
BENEFICIO:
- Mejora ictericia y dolor abdominal
- Mejora estenosis CPP y CBC
- Mejora anormalidades laboratorio
- Mejora pronstico al evitar extensin y deterioro funcional
DOSIS: - Prednisolona 30 40 mgs / da 1- 2 meses
- Disminuir 5 mgs c/ 2 4 semanas
- Mantenimiento 5 -10 mgs/ da . Cunto tiempo ?
- Respuesta en : 2 4 semanas
 OTROS TRATAMIENTOS

Stent biliar: Ictericia por obstruccin Va Biliar Principal .

Ac. Ursodeoxiclico .
PRONSTICO
Buena respuesta a los esteroides.
Algunos mantenimiento bajas dosis esteroides.
Bajo % recurrencia. Mejora con retratamiento.
No se asocia a desarrollo Ca. Pncreas.
Baja incidencia insuficiencia exocrina ( esteatorrea ).
Baja incidencia insuficiencia endocrina (DM ) < 20 %.
Infrecuente calcificaciones pseudoquiste.
 CONCLUSIONES

PCA es un tipo distintivo de PC por su respuesta a

esteroides.
Criterios diagnsticos son sugeridos (Japn e Italia ),
su valor lo determinarn estudios posteriores.
La prueba Dx de oro es su histopatologa, difcil de
obtener en muchos casos. Importante la clnica,
laboratorio e imgenes (CPRE ).
Su etiopatogenia no es clara. Se sugiere base
autoinmune.
Su estudio ayudar a una mejor clasificacin y diseo
de mtodos nuevos de Dx. Ej : Ig G4, Anticuerpos AC
II.
En su diagnstico los japoneses dan valor a la CPRE
y los europeos a la histopatologa.