Carcinoma Medular

Tumor epitelial maligno originado en las celulas

parafoliculares, celulas C secretoras de calcitonina.

EPIDEMIOLOGA
Constituye alrededor del 5 % de todos los
carcinomas de la glndula y suele diagnosticarse en
la quinta o sexta dcada de la vida.
Es ms frecuente en mujeres.
Existe una presentacin espordica en el 75 % de
los casos, mientras que el resto corresponde a una
forma familiar.
ETIOPATOGENIA
El carcinoma medular de tiroides (CMT) no se relaciona, como
los anteriores, ni con dficit de yodo ni con radiaciones
ionizantes.
En este caso existe una clara predisposicin gentica; una
cuarta parte de los pacientes poseen una agregacin familiar.
Estn relacionados con los sndromes de neoplasias endocrinas
mltiples.
- MEN 2A o Sndrome de Sipple.
Asocia CMT, feocromocitoma e hiperparatiroidismo.
- MEN 2B.
Asocia CMT, feocromocitoma, ganglioneuromatosis y un hbito
marfanoide.
- Carcinoma Medular de Tiroides Familiar.
HISTOLOGA
Suelen ser tumores circunscritos, no encapsulados, habitualmente
unilaterales, pero con disposicin multifocal. Provienen de clulas
parafoliculares tipo C, productoras de calcitonina.

Microscpicamente aparecen nidos de clulas redondas u ovoideas junto con

un estroma fibrovascular intercalado y, en ocasiones, material amiloide
correspondiente a procalcitonina.

Es frecuente que contenga clulas productoras de otras hormonas como

serotonina, ACTH, histamina o antgeno carcinoembrionario, responsables
algunas de ellas de fenmenos vasomotores, diarrea, etc.

Se disemina, adems de localmente, por va linftica a los ganglios cervicales,

encontrndose adenopatas en ms del 50 % de los casos en el momento del
diagnstico. A distancia, metastatiza a pulmn, hgado y hueso.
CLNICA
El paciente puede referir sintomatologa derivada de:
Disfona
Disfagia
odinofagia o dificultad respiratoria
pero lo ms frecuente es que se presente como una masa palpable
cervical.

Tambin, estos pacientes, pueden presentarse con diferentes

sndromes
paraneoplsicos como el sndrome de Cushing o el sndrome
carcinoide.

DIAGNSTICO

Los estudios de laboratorio tienen una importancia mayor en este tipo

de tumores. Los niveles de calcitonina son un marcador importante,
sobre todo para el seguimiento.

Citologa obtenida por PAAF.

Los estudios de imagen con ultrasonidos
TC o RMN son de gran utilidad para caracterizar la masa tiroidea y
su extensin.
Para el carcinoma medular, que no capta yodo, es ms rentable la
gammagrafa con DMSA-Tc, especialmente para su seguimiento.
TRATAMIENTO

Tiroidectomia total + reseccin de ganglios linfticos

centrales

Tiroidectomia profilctica en las formas familiares

Tratamiento sustitutivo con levotiroxina

SEGUIMIENTO
Clnico
Ecogrfico
Medicin de niveles de calcitonina
CARCINOMA ANAPLASICO

EPIDEMIOLOGA
El carcinoma anaplsico de tiroides comprende tan solo el
1,6 % de los tumores que afectan al tiroides y se ha
observado que su incidencia est decayendo.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres en una

proporcin 2-3:1, y a edades avanzadas (sexta o
sptima dcada de la vida).

ETIOPATOGENIA
El carcinoma anaplsico de tiroides est relacionado
con reas deficitarias en yodo y con patologa tiroidea
previa (bocio preexistente, carcinomas de bajo grado).
Asociacin gentica con los oncogenes C-myc, H-ras y
Nm23, pero la mayor vinculacin se demuestra con el
gen supresor de tumores p53.
HISTOLOGA
Se trata habitualmente de masas grandes, no encapsuladas,
carnosas, de color hueso.
Microscpicamente
Se observan regiones de necrosis espontnea y
hemorrgicas.

La invasin vascular es muy frecuente (metstasis a

distancia)
El pulmn es el lugar en el que con ms frecuencia se
detectan metstasis (ms de un 50 %), seguido por el hueso
y el cerebro.
CLNICA
Los pacientes suelen referir una masa cervical de consistencia
ptrea, dolorosa a la palpacin y de crecimiento rpido.
Provocando:

disfagia, odinofagia, disfona, tos o disnea.

Asimismo, son frecuentes las adenopatas cervicales palpables en el

momento del diagnstico.
Derivada de la presencia de metstasis a distancia, puede
aparecer clnica de dolor seo, dficits neurolgicos, tos, astenia

DIAGNSTICO

No hay datos de laboratorio que nos sirvan para el diagnstico de

este tumor.
Las tcnicas de imagen, por el contrario, suelen ser muy
expresivas en este tipo de carcinomas tan agresivos.
La gammagrafa con galio puede ser de utilidad en estos casos.
El diagnstico mediante PAAF no siempre est asegurado
biopsia abierta
Tratamiento:

Alta tasa de irresecabilidad

Gran agresividad biolgica, locoregional como
sistmica.
Pronostico fatal a corto plazo
Ausencia de captacin del I131
Falta de respuesta a la hormonosupresion con
levotiroxina
Pobre respuesta a RT y QT

Cirugia:
Si hay resecabilidad (30-40%): tiroidectomia total
con extirpacin macroscopica del tumor
Si es irresecable (70%): descompresion de la via
aerea por ismenectomia transtumoral con
traqueostomia.
Bibliografa
Tratado de ciruga, 18va edicin,
Sabiston.
Diagnstico y tratamiento de las
enfermedades quirrgicas de la glndula
tiroides, Cimarra.
Patologa estructural y funcional, 7ma
ed., Robbins y Cotran
Manual de la Asociacin Espaola de
Cirujanos, 2da ed., Parrilla.
GRACIA
S!!!