Lupus eritematoso

sisteimico
 Definicin

Enfermedad autoinmune, inflamatoria, crnica, sistmica y de

etiologa desconocida.

Se caracteriza por la presencia de mltiples anticuerpos y diversas

manifestaciones clnicas en distintos rganos.

De estos los ms afectados son: piel, rin, pulmn, serosas,

sistema nervioso y articulaciones.
Diagnstico y Tratamiento de Lupus Eritematoso Mucocutneo. Gua de Prctica Clnica
 Historia

El LES es conocido desde hace ms de 5 siglos

En el siglo XV Y XVI se utiliz el termino lupus (Mordedura de

lobo) lesiones faciales.

1833 Biett nombr estas lesiones como eritema centrfugo.

Veinte aos despus Hebra y Cazenave utilizaron el termin

lupus eritematoso

Klemperer y Schifrin, en 1935 la denominaron como

enfermedad del colgeno.

Aos 60 se identificaron los anticuerpos AntiDNA

Gmez Puerta J. Lupus eritematoso sistmico. Medicina y laboratorio, Vol 14, 2008
Epidemiologa

Enfermedad autoinmune sistmica ms

diagnosticada.

La prevalencia en Estados Unidos es de

52/100,000

La prevalencia en Mxico es de 51/100,000

Afecta primordialmente a mujeres jvenes en

edad reproductiva

*Diagnstico y Tratamiento de Lupus Eritematoso Mucocutneo. Gua de Prctica Clnica

*Gmez Puerta J. Lupus eritematoso sistmico. Medicina y laboratorio, Vol 14, 2008.
 La relacin femenino:masculino es de 3:1 antes de la pubertad.

Despus de la pubertad 9:1

En 1954 la tasa de supervivencia era de 50%, actualmente es del

95%

Hasta un 25% puede desarrollar sndrome de Sjrgen.

15 al 17% de todos los casos inician en la edad peditrica.

*Velzquez Cruz R. Lupus eritematoso sistmico (LES): Genmica de la enfermedad. Gaceta Mdica de Mxico, 2012.
*Martnez Godoy M. Lupus eritematoso generalizado: Caractersticas generales, inmunopatogenia y antgenos de relevancia.
iMedPub Journals, 2012
 ETIOPATOGENIA
* MULTIFACTORIAL

Factores ambientales
Factores genticos
Infecciones Genticos
Rayos ultravioletas Factores Hormonales
Dficit de la cascada del
Estrs Sx de Klinefelter complemento
Estimulos estrognicos
Dietas ricas en grasa Dficit congnito de IgA srico
Frmacos

Dur Pujol Juan Carlos. (2010). Reumatologa Clnica. Barcelona-Espaa: ELSEVIER.

Fisiopatologia
 FACTORES DE RIESGO

Sexo
Edad
Raza
Puede aparecer junto a otras afecciones autoinmunes.

1. Cajigas Melgoza Juan Carlos et al.. (2011). Manual de Reumatologa. Mxico, DF: Alfil.
2. 2. http://www.cdc.gov/arthritis/espanol/lupus.htm
Tipica respuesta inmune contra
antgenos nucleares endgenos.
1) Activacion de la 2) Umbrales mas
inmunidad innata bajos de
(CD, monocitos activacin en
/macrofagos) linfocitos B y T
Las interacciones
entre los genes de y
los factores
ambientales generan
respuestas
inmunitarias alteradas 4) Eliminacion
3) Celulas CD4+ y disminuida de
CD8+ reguladoras complejos
ineficaces inmunitarios y cls
apoptsicas.
Factores que intervienen en la
patognesis
Eventos clave
 Liberacion de
citocinas, Entrada/activacion
Los subtipos
quimiocinas, de linfocitos T
patogenos se unen Activacion del
peptidos (monocitos/macrof
con los tejidos complemento
vasoactivos, agos y CD) a los
diana
oxidantes y tejidos afectados
enzimas liticas.

En inflamacion cronica, la acumulacin de factores de crecimiento y los

productos de la oxidacion cronica contribuyen al dao tisular irreversible.
Que incluye fibrosis y esclerosis en glomerulos, arterias, cerebro,
pulmones.
 Los complejos inmunitarios y las vas de activacin del
Lesin tisular complemento median la funcin efectora y la lesin
tisular

Citocinas IFN y TNF, contribuyen a la lesin tisular

afectada y a la inflamacin.
 Criterios de
clasificacin
Fueron desarrollados en
1971, revisados en 1982
y revisados nuevamente
en 1997 ACR. La
naturaleza dinmica de
la enfermedad hace que
su diagnstico sea difcil.
ndices de actividad

Varios ndices de actividad

globales y especficos de
rganos validados son
ampliamente utilizados en la
evaluacin de pacientes con
LES. Estos incluye ECLAM,
BILAG, LAI, SIS, SLAM, SLEDAI.
ndice de
dao

El ndice de dao de
SLICC / ACR
Sintomas deben
estar presentes como
minimo 6 meses.
Cuadro clnico
(presentaciones
clnicas)
Caracteristicas
mucocutaneas

Universales en LES, consiste de

lesiones especificas (agudas,
subagudas y crnicas) e
inespecficas del lupus -otras.
 Lupus
discoide:
Placas
eritemtosas
elevadas,
supericie
escamosa,
afecta a
folculo piloso
 Musculoesqueleticas
La artritis suele describirse como artralgias no erisivas / no deformantes, con
distribution similar a la artritis reumatoide. Afecta al 53-95% de pacientes con
LES
Artritis, necrosis
avascular, mialgias,
miosistis,
tenosivitis,
osteocondritis.
Espondilopata
Manifestaciones clnicas
Nefritis lpica
Nefritis lpica

La presencia de la nefropata lpica marca el

curso clnico y la supervivencia de los
pacientes con LES
DIAGNSTICO
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Hemograma con frmula y VSG

Bioqumica con funcin renal, perfil heptico,
muscular, lipdico, glucemia y PCR, Pruebas de
coagulacin bsicas.
Orina elemental con sedimento, cuantificacin
del cociente protena creatinina.
Niveles de complemento:C3, C4 y CH50

Laboratorio de Inmunologa, Departamento de Inmunologa y

Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn, Mxico DF, Mxico
 Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Ro
(SSA9), anti- La (SSB9, anti-RNP,
anticardioliina IgG-IgM y anticoagulante lpico.
Test de Coombs si se sospecha hemlisis
Proteinograma e inmunoglobulinas
Rx de trax y ECG

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Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn, Mxico DF, Mxico
 Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano en
funcin de la sintomatologa:
Pruebas de funcin respiratoria (afeccin pulmonar)
Biopsia renal (glomerulonefritis lpica)
Biopsia cutnea (lesin dudosa)
Perfil tiroideo (TSH basa y niveles de T4 y T3 libres)
Determinacin de vitamina D y densitometra sea.

Laboratorio de Inmunologa, Departamento de Inmunologa y

Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn, Mxico DF, Mxico
LABORATORIO

Elementos que sirven para evaluar el seguimiento de esta

enfermedad:
Cuantificacin de proteinuria de 24 hrs, test de funcin renal (uremia,
creatinemia), valoracin hematolgica y valoracin inmunolgica.

Leucopenia (<4000), neutropenia y linfopenia (<1500) que involucran

clulas de tipo T y B.
Plaquetas: plaquetopenia (<100.000 / mm3) prpuras o hemorragias.
Velocidad de eritrosedimentacin
EGO

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Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn, Mxico DF, Mxico
Laboratorio de Inmunologa, Departamento de Inmunologa y
Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
ANTICUERPOS
ANA ANTINUCLEARES ANA

Los anticuerpos antinucleares son inmunoglobulinas que reconocen

componentes autlogos.

La deteccin se realiza mediante Inmunofluorescencia indirecta o ELISA.

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Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn, Mxico DF, Mxico
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES ANA

Mtodos ms comunes inmunofluorescencia indirecta e inmunoensayos.

Si el paciente tiene ANA positivos o se sospecha que tenga LES aunque

no tenga ANA, solicitamos anti-SSA (anti Ro), anti-SSB (anti La), anti-
RNP, anti-DNA de doble cadena (ds), anti-Sm y complemento.
Los anticuerpos anti-Sm aparecen solo en el 20% de los pacientes con
LES, pero son muy especficos.

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Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
Salvador Zubirn, Mxico DF, Mxico
ANA- Patrones de
inmunofluorescencia
Laboratorio de Inmunologa, Departamento de Inmunologa y
Reumatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin
TRATAMIENTO
Medidas Generales

Actividad fsica
Proteccin solar y exposicin al fro
Dieta balanceada (vitaminas )
Tabaquismo
Medicamentos y suplementos
Maquillaje correctivo
Psicoterapia
 AINES
Son de utilidad en manifestaciones articulares y serositis, evitar en
caso de afectacin renal.
Administrar durante al menos dos semanas la dosis baja mxima
de un AINE.
Acetil saliclico 1.300-4.00 mg dosis diaria
Diclofenaco 100-200 mg
Piroxicam 10-20 mg

Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias

biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
 ANTIPALDICOS
Utilizados para tratar manifestaciones menores de la
enfermedad: astenia, artritis, pleuritis y eritema.

Hidroxicloroquina dosis ptima 200mg/da

O utilizar 400mg /da durante los primeros 1-2
meses al inicio del tx.
Puede administrarse durante el embarazo.
En caso de intolerancia, administrar Cloroquina y quinacrina.

Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias

biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
ANTIPALDICOS

CLOROQUINA
Mejora en el dolor articular, artritis, fiebre y lesiones cutneas.
Dosis de 250 mg/da (3.5 mg/kg de peso)
Efectos adversos: cefalea, mareo somnolencia, estado de confusin,
diarrea, nusea, vmito.

Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias

biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
GLUCOCORTICOIDES

Su uso debe restringirse, al periodo del brote y

despus reducir la dosis de forma paulatina.
Dosis bajas para manejo de artritis o serositis, y dosis
altas para afectacin del SNS, glomerulonefritis
proliferativa, neumonitis, trombocitopenia grave.
Prednisolona dosis baja nica diaria <10 mg o mini pulsos 100-200 mg
por 3-5 das.
Prednisona <20 mg/da

Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias

biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
INMNOSUPRESORES

Se emplean en pacientes con afeccin grave

que no responden al tratamiento con
glucocorticoides a dosis altas.
Ciclofosfamida 2 a 6 mg/kg o dosis altas de
10-15 mg/kg cada 7 das.
Metotrexato dosis de 10-20 mg/m2/semanal

Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias

biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
 Azatioprina (AZA) 1 a 2 mg/kg/da mejora parcial o completamente las
lesiones cutneas en pacientes con LED y LECSA.
Inmunoglobulina humana administrar durante dos das (dosis 1
gr/kg/da) seguido de 400 mg/da mensual durante 6 meses mejora
lesiones cutneas.

Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias

biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
Sociedad Espaola de Reumatologa sobre el uso de terapias
biolgicas y tratamiento en el lupus eritematoso sistmico.
EVOLUCION Y PRONOSTICO

Curso con exacerbaciones y remisiones

ndices de actividad de SLEDAI

SLICC
la enfermedad

Supervivencia a los 10 aos 80 a 90%

Mortalidad entre 3-5 veces superior
 SLEDAI

Leve Moderada Severa

Prednisona 10 Aumentar al Duplicar la dosis

mg/da doble la de prednisona (1
O aumentar 5 prednisona (No mg/kg/da).
mg/da >0.5 mg/kg/da). Hospitalizacin.
Combinar con Citotxicos.
citotxicos. Iniciar terapia de
pulsos de
metilprednisolon
ao
ciclofosfamida.
EVOLUCION Y PRONOSTICO

Mortalidad en los primeros 5 aos

Resultado de actividad lpica
Vasculitis
Hemorragias
Falla orgnica terminal

Causas tardas de mortalidad

Enfermedad cardiovascular
Infecciones
Falla orgnica terminal no asociada
con actividad de la enfermedad
GRACIAS POR TAN
AMABLE ATENCIN