Universidad Central del Ecuador

Facultad de Ciencias Mdicas

CTEDRA DE PATOLOGA

EL RIN

Cazco Karina Quinto P1

Soto Elizabeth
Rodrguez Pilar
GLOMERULONEFRITIS
La glomerulonefritis crnica causa nefropata crnica

Glomerulopatas Glomerulonefritis Glomerulopata

secundarias primaria primaria
la lesin el rin es el no existe un
glomerular est nico rgano componente
causada por afectado o el celular
enfermedades que predomina. inflamatorio
sistmicas como
las inmunitarias
Caractersticas clnicas
Sndrome
Sndrome nefrtico
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Sndrome nefrtico
Insuficiencia renal crnica
Anomalas urinarias aisladas
Manifestaciones
Hematuria, azotemia, proteinuria variable,
oliguria, edema e hipertensin
Nefritis aguda, proteinuria e insuficiencia
renal aguda
Proteinuria >3,5 g/da, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, lipiduria
Azotemia uremia que evoluciona durante
meses o aos
Hematuria glomerular o proteinuria
subnefrtica

Tanto las glomerulopatas primarias como las enfermedades

sistmicas que afectan a los glomrulos pueden dar lugar a estos
sndromes.
 Las caracterstica clnicas son consecuencia de
las alteraciones de los componentes del ovillo
glomerular:
Glomrulo

Red de capilares anastomosados

revestidos por endotelio
fenestrado y se rodea por 2 capas
de epitelio:

Epitelio visceral
Se incorpora a la pared capilar
Est separado del endotelio por la
MB.
Epitelio parietal
( d )Glomrulo renal
Est en la cpsula de Bowman (b ) Espacio de Bowman
Recubre el espacio urinario que ( a ) Cpsula de Bowman
recoge el plasma filtrado (c ) Tbulo contorneado
proximal
 La pared capilar glomerular membrana de filtracin, formada:

Clulas endoteliales
fenestradas
MBG colgeno tipo IV
Lmin
LRE a
densa
LRI
Esquema de la barrera de filtracin
Colgeno tipo IV 3 cadenas glomerular del rin:
A. Clulas fenestradas
Cada molcula tiene 3 dominios: endoteliales: (1) = poro;
7S en el extremo N terminal B. Membrana basal glomerular: (1)
= lmina externa, (2) = lmina
Uno de triple hlice en la zona densa y (3) = lamina interna
C. Podocitos: (1) Estructura
central enzimtica y estructural, (2) =
NC1 globular no colgeno brecha de filtracin, (3) =
diafragma.
COLGENO

En el esquema anterior (Figura 4) de

Mohamed E et al.6 se observan las
cadenas del colgeno conectadas por
el dominio S7. En el se entrelazan las
molculas de laminina, nidogn y
fibronectina, y un proteoglicano el
heparn sulfato Los brazos estn
abiertos simtricamente en el
espacio.
El dominio NC1 es importante para la formacin de la hlice y
ensamblaje de monmeros de colgeno de la MB, este es la
diana de los Acs en la nefritis anti-MBG
Clulas epiteliales
viscerales PODOCITOS
Con prolongaciones embebidas y
adheridas a la LRE. Los
pedicelos estn separados por
hendiduras de filtracin.
Clulas mesangiales
ubicacin de las tres fases de
Apoyan el ovillo glomerular, la filtracin: el endotelio con
estn entre los capilares en la fenestraciones (F),
matriz mesangial. Son de origen membrana basal glomerular
(MBG) y epitelio visceral,
mesenquinatoso y participan en
formado por los podocitos (P)
las glomerulonefritis. que dejan ver el diafragma
(D) entre los pedicelos.
 Filtracin glomerular
normal La barrera de filtracin
glomerular discrimina
Permeabilidad alta al agua
entre molculas
y pequeos solutos por la
dependiendo del tamao y
naturaleza fenestrada del
carga por la presencia de
endotelio y la
estructuras aninicas en la
impermeabilidad a
pared que excluye a la
protenas como albmina
albmina del filtrado caso
completamente.

La presencia del diafragma en la hendidura en los

PODOCITOS ofrece una barrera de difusin distal selectiva
por tamao para la filtracin de protenas.
El diafragma tiene 3 protenas importantes:
Nefrina protena transmembrana, se extienden unas
hacia otras desde podocitos vecinos y forma conexiones
con la podocina y el citoesqueleto de actina.
Los podocitos son responsables de la sntesis de los
componentes de la MBG.
Alteraciones histolgicas
Hipercelularidad
Enfermedades inflamatorias
causan aumento del
nmero de clulas en los
ovillos glomerulares. Hay:
Proliferacin de clulas
mesangiales y endoteliales
Infiltrado leucocitario
Formacin de semilunas
Penacho glomerular con leve
acumulaciones de clulas hipercelularidad mesangial
epiteliales proliferativas y global; la inmunofluorescencia
directa demostr depsitos
leucocitos infiltrantes mesangiales difusos de IgA. Mujer de
luego de una lesin 29 aos con hematuria recurrente
macro y proteinuria leve, la funcin
inmunitaria o inflamatoria renal no presentaba alteraciones
(H&E, X400).
La
hipercelularidad
mesangial se ve
ms claramente
en este glomrulo
de un paciente de
45 aos con
nefropata IgA.
(H&E, X400).
Engrosamiento de la
MB, dos formas:
1. Depsito de material
amorfo electrodenso
complejos inmunitarios
en la vertiente epitelial o
endotelial.
2. Aumento de la sntesis de
sus componentes
proteicos
.Hialinosis y esclerosis En algunos casos de nefropata
Hialinosis en los IgA encontraremos lesiones
glomerulares esclerosantes
glomrulos por segmentarias como en esta
acumulacin de protenas biopsia de un hombre de 37 aos
plasmticas de la con hematuria micro persistente.
circulacin Estas lesiones pueden indicar un
grado mayor de severidad de las
Esclerosis por acumulacin alteraciones renales, pero, no
de la matriz de colgeno necesariamente se correlacionan
extracelular con la proteinuria o con la funcin
renal. (Tricrmico de Masson,
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
(Glomerulonefritis
mesangiocapilar). Se observa
hipercelularidad mesangial
global e incremento de la matriz,
los glomrulos toman un aspecto
multilobulado (glomerulopata
lobulillar). Las membranas
basales se hallan engrosadas,
las asas perifricas permiten ver
ms claramente los dobles
contornos (en vas de tren)
debidos a la interposicin de
citoplasmas mesangiales y/o
leucocitarios en las membranas
basales. Presencia de algunos
leucocitos mesangiales y
capilares. Tincin de PAS.
observe el penacho
comprimido por una
semiluna epitelial
circunferencial (flechas
negras); hay proliferacin
mesangial celular y de la
matriz (flechas azules).
Este caso corresponde al de
una mujer de 32 aos con
episodios de hematuria
macro, en el ltimo, previo a
la bopisia, present adems
elevacin de la creatinina. Las
semilunas extensas en NIgA
se asocian con un curso
clnico ms agresivo. (H&E,
X400).
En este glomrulo
adems de
hipercelularidad
mesangial hay
segmentos con
hipercelularidad
endocapilar,
disminucin de luces
capilares y clulas
inflamatorias. La
flecha seala una
pequea semiluna
epitelial circunscrita.
Glomrulo globalmente
esclerosado en el que se
identifican fragmentos
residuales de paredes
capilares positivas con la
tincin de plata (flecha); el
material que ocupa el
espacio de Bowman es
colgeno de tipo intersticial,
negativo con esta tincin.
La tincin de PAS da un
aspecto similar a estos
glomrulos con esclerosis
de tipo isqumica. (Plata-
metenamina, X400).
Los cambios histolgicos pueden
ser segn su distribucin:
Difusos, afectan a todos los
glomrulos
Globales, afectan a la totalidad
del glomrulo
Locales, afectan a una proporcin
de glomrulos
Segmentarios, afecta a una parte
de cada glomrulo
Puede afectar al asa capilar o
mesangial
PATOGENIA DE LA LESIN
GLOMERULAR

Depsito de complejos
inmunitarios relacionada
con Ags renales
intrnsecos e in situ

Los Acs reaccionan con el Ag tisular

intrnseco o con los Ags plantados
en los glomrulos desde la
circulacin
 Es un modelo
experimental que se
induce inmunizando con
un Ag contenido en un
preparado del borde en
cepillo del epitelio tubular
proximal

El animal desarrolla Acs

frente al Ag y parece una
nefropata membranosa
que se parece a la
humana

Nefritis
de Los numerosos depsitos
definidos electrodensos
siguen el vertiente
Heyman subepitelial de la MB.

n
El patrn de depsito es
granular

El Ag de Heymann es la
protena megalina,
homloga del receptor de
LDL. No se ha identificado
el Ag humano
 Acs frente a
Ags
implantados

Los Acs reaccionan con

Ags que normalmente no
estaran presentes en el
glomrulo pero se han
implantado all

Los Ags implantados son

molculas catinicas que
Tienen un patrn similar
Es el mecanismo que se unen a las aninicas
al de la nefritis por
produce la de los glomrulos, ADN,
complejos inmunitarios
glomerulonefritis nucleosomas, protenas
circulantes
nucleares, productos
bacterianos, frmacos
 Glomerulonefr
itis inducida
por Acs anti-
MBG
Acs se dirigen frente a los
Ags fijos intrnsecos que son
componentes normales de
Tiene un patrn lineal difuso
la MBG propia. Su homlogo
experimental es la nefritis
de Masugi o nefrotxica

El Ag de la MBG es un
Provoca un dao glomerular
componente del dominio no importante con semilunas
colgeno (NC1) de la
con glomerulonefritis
cadena del colgeno tipo
rpidamente progresiva
IV

Ocasionan una reaccin

cruzada con las MB de la
alveolos pulmonares
produciendo lesiones
simultneas en pulmn y
rin (Sndrome de
Goodpasture)
Glomerulonefritis
proliferativa extracapilar
(Glomerulonefritis con
semilunas). Paciente con
enfermedad de
Goodpasture, se observa
la mayor parte del
glomrulo reemplazado por
proliferacin fibrinoepitelial.
Un foco de necrosis capilar y
hemorragia en el espacio
urinario. Tricrmico de
Masson.