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NEUROCIRUJANO HHUT
Clasificacin de las principales
malformaciones del SNC segn la
edad gestacional
Edad gestacional Etapa desarrollo Malformaciones asociadas
FORMAS CLINICAS:
1. Espina bfida
abierta (qustica).
2. Espina bfida oculta.
MENINGOCELE MIELOMENINGOCELE
TIPOS CLINICOS DE ESPINA BIFIDA
ABIERTA
MIELORAQUISQUISIS
ESPINA BFIDA OCULTA
MIELOMENINGOCELE
EPIDEMIOLOGIA:
Hunt GM. The median survival time in open spine bifida. Dev Med Child
Neurol 1 997; 39: 568.
VARIACIONES
INTERNACIONALES
EN LAS TASAS DE
ESPINA BIFIDA
FACTORES GENETICOS:
Rara vez: defectos tubo
neural
Tendencia familiar,
carcter
multifactorial.
Anormalidades
cromosmicas:
duplicacin
cromosoma 11,
Campbell et al. Neural tube defects. Teratology 1 986; 34: 171
trisoma 13 y 18.
MIELOMENINGOCELE
2. FACTORES
AMBIENTALES:
Fase critica para las
malformaciones del SNC:
21 - 38 das de vida
embrionaria.
Radiaciones inicas.
Infecciones: TORCH.
Hiptesis actual: pulgn
de la papa.
3. FACTORES MATERNOS:
Madres epilpticas con
tratamiento: cido
valproico, carbamacepina.
Hipertermia materna primer
mes gestacin.
Deficiencia de Zinc.
Accin protectora del cido
flico.
PRE NATAL:
Alfa-feto protena en sangre materna:
16 18 sem. Sensible e inespecfica
(1)
Alfa-feto protena y acetilcolinesterasa
en lquido amnitico (2)
Ecografa fetal: sensibilidad 100% (3)
1. Wald NJ et al. Lancet 1 977; 1: 1323 1332
2. Wald NJ et al. Lancet 1 979; 2: 651 662 y Loft AG. Prenat Diagn
1993; 13: 93 - 103
3. Toms D & Brown BJ. J Can Assoc Radiol 1 982; 33: 276 - 278
HIDROCEFALIA Y
MIELORAQUISQUISIS IN UTERO
MIELOMENINGOCELE
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO:
Gineco - obstetra Nefrlogo
Neonatlogo Enfermera
Neurocirujano Terapista Fsico
Ortopedista Psiclogo
Urlogo Servicio Social
Genetista
EVALUACION
NEUROQUIRURGICA:
La lesin: localizacin, tipo y
cifosis.
La funcin medula espinal:
motora, sensitiva y
esfinteriana.
Hidrocefalia
Malformacin Chiari II
sintomtica
TRATAMIENTO
NEUROQUIRURGICO:
MANEJO PRE OPERATORIO:
Prevenir:
Hipotermia.
Hipoglucemia.
Hipocalcemia.
Infeccin SNC.
Desecacin de la placa neural.
Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999
MIELOMENINGOCELE
TRATAMIENTO
NEUROQUIRURGICO:
TIEMPO DE LA CIRUGIA:
El neonato debe ser operado tan pronto
nace, de preferencia en el primer da
de nacido.
La operacin puede realizarse con
seguridad hasta las 72 horas despus
de nacido.
Dias M. Myelomeningocele. In: Choux M, et al. Pediatric Neurosurgery. 1 999
MIELOMENINGOCELE
TRATAMIENTO NEUROQUIRURGICO:
OBJETIVOS:
Preservar todo el tejido neural viable.
Reconstituir en lo posible la anatoma
normal.
Minimizar los riesgos de infeccin y
prevenir las infecciones ascendentes
del SNC.
CONSIDERACIONES QUIRURGICAS:
Prevenir el reanclaje medular.
Evitar el sangrado y shock hipovolemico.
El cierre hermtico dural previene las
fstulas.
Evitar compresin neural durante cierre
dural.
Manejo adecuado de hidrocefalia.
DEFICIT NEUROLOGICOS O DE SU
REPARACION:
Parlisis.
Hidrocefalia.
Malformacin Chiari tipo II.
Anclaje medular.
Siringomielia y Siringobulbia.
Inclusiones dermoides intraespinales.
Anormalidades endocrinas.
SECUELAS NEUROLOGICAS:
Deformidad de extremidades.
Deformidad espinal y cifoescoliosis.
Oblicuidad plvica.
Disfuncin esfinteriana vesical e
intestinal.
Disfuncin sexual.
Trastornos del aprendizaje.
La hidrocefalia coexiste
en el 80 - 90% de los
nios nacidos con 23
mielomeningocele.
Malformacin
Chiari tipo II se
presenta en el 10% de 23
Depende:
Grado hidrocefalia.
Presencia Infeccin SNC.
Localizacin de la lesin.
Grado de discapacidad.
El 73% de los sobrevivientes tienen un
QI > 80
DEFINICION:
Defecto craneal,
generalmente asociado a
una hernia de contenido
intracraneal.
ENCEFALOCELES
EPIDEMIOLOGIA:
Incidencia: 1 3 casos por cada 10,000
nacidos vivos.
Relacin crneo bfido/ espina bfida = 1/10
ENCEFALOCELES
EPIDEMIOLOGIA:
Encefaloceles Occipitales:
Predomina en personas de raza
blanca y de origen europeo o
norteamericano.
Encefaloceles Sincipitales:
Ms frecuentes en asiticos,
africanos y aborgenes
australianos.
Sugiere origen gentico con
expresiones diferentes.
ENCEFALOCELES
ETIOLOGIA:
La mayora son espordicos e inconstantes en un
nmero de sndromes y su causa es desconocida.
Infeccin viral Toxoplasmosis
Diabetes tratada con insulina, anticonvulsivantes
( fenitona y primidona ), warfarina,
Inhibidores ECA, Inductores de la ovulacin,
Hipervitaminosis A, Salicilatos.
La hipertermia materna ( anti mitotico ), la
irradiacin, la hipoxia
En 1 992 se postul las bandas amniticas y las
adherencias como causantes.
Anomalas cromosomicas
ENCEFALOCELES
PATOLOGIA:
El tejido encontrado dentro del saco del
encefalocele frontoetmoidal no tiene
funcin importante y se asocia en un 10 -
20% con hidrocefalia.
En la piel del encefalocele puede existir
reas de hipertricosis o con hemangioma.
Puede estar cubierto de piel normal o piel
delgada.
ENCEFALOCELES
CLASIFICACION DE LOS ENCEFALOCELES
BASAL CONVEXIDAD:
Esfenoparietal Frontal
Intranasal Interparietal
Esfeno - orbitario Occipital
Esfenomaxilar
Cervico-occipital.
SINCIPITAL
ATRESICA
Nasofrontal
Alopcica (parietal)
Frontoetmoidal
Naso-orbiatrio. Nodular (occipital)
ENCEFALOCELE ETMOIDONASAL
ENCEFALOCELE FRONTOETMOIDAL
ENCEFALOCELE
FRONTO-NASAL
ENCEFALOCELE NASO - ORBITARIO
ENCEFALOCELE INTERPARIETAL
ENCEFALOCELE OCCIPITAL
ENCEFALOCELES - TOMOGRAFIAS
IESN, 1 999 2 003
( n = 79 pacientes )
ENCEFALOCELES RESONANCIA
MAGNETICA IESN, 1 999 2 003
Slo se
realizaron 2
pacientes
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Defecto variable, en la
formacin del tronco
cerebral, que a menudo
se asocia a hidrocefalia
La forma mas extrema
consiste en la herniacin
de amgdalas
cerebelosas y del tronco
cerebral a travs
foramen magnum
ARNOLD CHIARI
Hidrocefalia aparece
debido al bloque de los
orificios de salida del IV
ventrculo o por estrechez
asociada del acueducto.
La malformacin de
Arnold Chiari puede
aparecer aislada, aunque
a menudo se asocia a
otras malformaciones del
cerebro y de la mdula
espinal como siringomielia
y espina bfida.
TIPO I
Descenso anmalo de las amgdalas
cerebelosas a travs del agujero
magno, pudiendo asociarse a un
desplazamiento anterior de la mdula
espinal o tronco cerebral
Puede ser asintomtica.
La clnica, de aparecer se manifestar en la juventud y en
forma de:
Cefalea: aparecer conesfuerzos fsicos y tendr una distribucin
occipital u occipito-nucal con difusin al resto del crneo.
Cervicalgia:
Alteraciones visuales: nistagmus
Complicaciones neuro-otolgicas: trastornos de la audicin como
acfenos y tinnitus, vrtigos y mareos,
Alteraciones de los nervios craneales: transtornos deglucin
ocasionan problemas en la sensibilidad o movilidad de la piel y
msculos de la cara y cuello.
Sndrome de apnea del sueo.
Otras: alteraciones motoras, sensitivas, del control de esfnteres
CLASIFICACIN : TIPO
II
Combina la forma I con
un descenso de la
mdula y las estructuras
del tronco hacia el
agujero magno, lo que
provoca su distorsin.
En 90% est asociado a
la presencia de un
mielomeningocele
lumbar.
Clasificacin : tipo III
En este tipo al
desplazamiento del
cerebelo y tronco
cerebral hay que
aadir la presencia de
meningo encefalocele
infratentorial.
CLASIFICACI
N IV
Esta forma se
caracteriza por una
hipoplasia del tronco y
del cerebelo, sin que
sea necesario un
desplazamiento caudal
de estas estructuras
MRI - Arnold-Chiari malformation and hydrocephalus: This 47-year-
old woman presented with headaches and clumsiness of gait.
Examination was significant for diminished upgaze, truncal
instability and bilateral hyperreflexia. The T1-weighted axial MR
image on the left shows symmetrical marked enlargement of the
lateral ventricles with slight effacement of the cortical sulci. The T1-
weighted sagittal image on the right demonstrates an inferior
displacement of the cerebellar tonsils and a fourth ventricle that
does not appear enlarged.
TRATAMIENTO
El tratamiento de esta
malformacin es quirrgico.
La ciruga se basa en la
reconstruccin de la parte
ms posterior de la fosa para
liberar as las estructuras
que puedan verse
comprimidas.
No todas las malformaciones
de Arnold precisan ciruga,
uno de los criterios clsicos a
la hora de indicarla es la
presencia de compresin del
tronco del encfalo dado que
parece estar asociado a una
mayor incidencia de muerte
sbita
EMBRIOLOGIA DEL
CRANEO
El crneo est formado por:
1.- Neurocrneo.
2.- Viscerocrneo o splacnocrneo.
Embriologa del
crneo
En el neurocrneo:
1) la boveda craneal (calota u osteocrneo
o desmocrneo.
2) la base del crneo o condrocraneo,
denominada as por el mecanismo de osificacin
endocondral.
Suturas:
Al nacimiento tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso.
6 meses y el ao se produce una identacin, los bordes irregulares
se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan.
Hacia los 10 a 13 aos las suturas son ocupadas funcionalmente
por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado.
Verdadera osificacin: cuarta o quinta dcada de la vida.
CIRCULACION
LCR Produccin
PRODUCCION POR LOS PLEXOS COROIDEOS.
PRODUCCION EXTRACOROIDEA (20%).
FASES:
ULTRAFILTRADO (depende de la PH)
SECRECION (mecanismos de metabolismo activo Na-K
Cl)
Velocidad de formacion 0.35mL/min # 450 500
mL/24h.
Distribucin:
Ventrculos: 40 - 50cc
Espinal : 30cc
Cisternas y espacio subaracnoideo: 50 60cc
Produccion del LCR
Choroid plexuses
of lateral, third and
fourth ventricles
Ependymal lining
of ventricular
system
Pia-glial
membrane
Blood vessels
CIRCULACION DEL LCR
EXPANSIN SISTOLICA DE
LOS VASOS ARTERIALES
INTRACRANEALES.
FASE SISTOLICA Y
DIASTOLICA ES IGUAL EN
EL SISTEMA VETRICULAR
EN EL ESPACIO
SUBAACNOIDEO LA FASE
SISTOLICA ES MAS
CORTA.
REABSORCION DEL
LCR
VILLI ARACNOIDEOS:
Depende de la presin
hidrostatica del LCR
P esa / P svd.
GRANULACIONES
ARACNOIDEAS.
VIA TRANSCEREBRAL:
por los capilares,
gracias a la gradiente
hidrosttica y osmtica.
REABSORCION
LCR
Composicion
bioquimica
CARACTERISTICAS LCR
La presin normal decbito 5-15 cm de agua.
En posicin sentada, 20-25 cm a nivel
lumbar.
Densidad 1.007.
pH 7,33- 7,35.
Celularidad : 0-5 adulto, lactante hasta 10 y
el neonato hasta 20.
PRESION DE LCR=
PIC
Ecuacin de Davson
PIC= P(LCR)= ROUT x QLCR +PSLS
Neonato: 10 a 14 mm de agua
Lactante: 30 a 80 mm de agua
Nios: 40 a 100 mm de agua
Adultos: hasta 150 mm de agua.
CIRCULACION
LCR
PRODUCCION REABSORCION
HIDRAULICA
DEL NEUROEJE
BIOMECANICA
DEL NEUROEJE
PRESION
BIOMECANICA DEL NEUROEJE
EN LA HIDROCEFALIA
El cerebro es un sistema VISO ELASTO PLASTICO.
Pp presin de las venas intraparenquimatosas, debe ser igual a la
presin del LCR.
P LCR > P P se producir una fatiga en el parnquima cerebral
disminuyendo el liquido extracelular y venoso lo que producir
adelgazamiento del parnquima y dilatacin ventricular.
P LCR < PP se invierte la gradiente de presiones y se re expandir el
liquido extracelular y venoso lo que producir una recuperacin del
parnquima cerebral (instalacin de SDV).
El rea ventricular es importante cuando se produce la rpidamente
el drenaje ventricular producindose as hematomas subdurales.
Mecanismos de
compensacin
-Expansin cerebral.
-Dilatacin del canal central medular.
-Reduccin de espacios vasculares e
intersticiales.
-Flujo transcerebral o por linfticos de
vainas de nervios craneales o raqudeos.
-Disminucin en produccin de LCR.
HIDROCEFALIA
SINDROME CARACTERIZADO POR UN
DESIQUILIBRIO EN LA FORMACION CIRCULACION
Y REABSORCION DEL LCR CON DILATACION
VENTRICULAR Y AUMENTO DEL LCR.
PRODUCCION REABSORCION
ETIOLOGIA
1. HIDROCEFALIA CONGENITA:
IV= A/B
B
>= 0.33
NEUROIMAGENES:
TEM CEREBRAL
NEUROIMAGENES:
TEM CEREBRAL
A
E
NEUROIMAGENES:
RMN CEREBRAL
NEUROIMAGENES:
RMN CEREBRAL
ESTUDIOS DEL
METABOLISMO
CEREBRAL
Tratamiento de la
hidrocefalia: CIRUGA
Derivacione
Una derivacin es un accesorio simple para conducir LCR del
s ventrculo
de LCR al peritoneo.
Consta de:
Catter proximal (ubicada en el LCR)
- Espacio ventricular.
Mecanismo de vlvula pasiva