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AMILOIDOSIS
UNIVA
Lic. Mdico Cirujano
Reumatologa
Joel Antonio Rojas Gngora
Tuberculosis Vertebral
(Enfermedad de Pott)
Introduccin
Sistmicas o localizadas.
Adquiridas o hereditarias.
Sus patrones clnicos conocidos.
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatologa.
Madrid, Espaa: Elsevier Saunders.
Epidemiologa
Tipo AL
Tipo AA
Tipo A2M
Hereditaria
TTR (tambin llamada polineuropata amiloide
familiar).
Variante Val-122-Ile.
Caractersticas Anatomopatolgicas
AL
Los depsitos estn ampliamente
distribuidos.
Pueden estar en espacios extracelulares
y los vasos sanguneos de todos los
rganos.
Caractersticas Anatomopatolgicas
Tipo AA
Los depsitos estn ms limitados,
apareciendo en riones, hgado y bazo.
Caractersticas Anatomopatolgicas
Tipo A2M
Los depsitos tienden a aparecer en la
membrana sinovial, el cartlago y el
hueso.
Caractersticas Anatomopatolgicas
Tipo ATTR
El sistema nervioso, el corazn y la
tiroides son rganos frecuentemente
afectados.
Caractersticas Anatomopatolgicas
Fisiopatologa
Puede existir un mecanismo
subyacente comn.
Fisiopatologa
Tipo AL
Fisiopatologa
Tipo AA
Complicacin de una inflamacin grave
de larga evolucin.
SAA
Fisiopatologa
Tipo A2M
Peso molecular de la 2-microglobulina
es de 11.8 kD
Fisiopatologa
Tipo ATTR
La estructura variante de la protena
precursora es el factor ms importante
en la formacin de fibrillas.
Edad.
Cuadro Clnico
Amiloidosis AL
En personas en la edad media o
mayores.
Tiene un amplio espectro de afectacin
orgnica.
Sntomas iniciales: fatiga y prdida de
peso.
Cuadro Clnico
Amiloidosis AL
Rin.
Corazn.
Cuadro Clnico
Amiloidosis AL
Sistema Nervioso.
Cuadro Clnico
Amiloidosis AL
Cuadro Clnico
Amiloidosis AA
Cualquier edad.
Manifestaciones principales
Proteinuria
Insuficiencia renal
En el curso de la enfermedad aparece
hepatomegalia, esplenomegalia y
neuropata autonmica.
Cuadro Clnico
Amiloidosis A2M
Se observan varios tipos de trastornos
reumticos
Cuadro Clnico
Amiloidosis ATTR
Las caractersticas clnicas se solapan
con la amiloidosis AL.
La neuropata perifrica comienza como
una neuropata sensitivomotora en la
extremidad inferior y progresa hacia las
extremidades superiores.
Mutacin TTR Val-30-Met
Mutacin TTR Thr-60-Ala
Diagnstico
Biopsia tisular que demuestre las
fibrillas de amiloide.
Menos invasiva el aspirado de grasa
abdominal
Positivo
80-90% AL o ATTR
60-70% AA
Cuadro clnico
HC
Diagnstico
AL
Ms del 90% tienen Ig monoclonal en
suero u orina
Diagnstico
AL
Con frecuencia existe un porcentaje
elevado de clulas plasmticas en la
medula sea.
Diagnstico
Tipo AA
Se sospecha en pacientes con
amiloidosis renal y un trastorno
inflamatorio crnico o una infeccin.
Tincin inmunohistoqumica para la
protena AA.
Diagnstico
Tipo ATTR
Debe de excluirse en todo paciente que
no tenga una discrasia de clulas
plasmticas o el tipo AA de amiloidosis.
Tratamiento
Tipo AL
Supervivencia media sin tratamiento
alrededor de un ao.
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatologa. Madrid,
Espaa: Elsevier Saunders.
Tratamiento
Amiloidosis AA
El principal tratamiento es tratar la
infeccin o enfermedad inflamatoria
subyacente.
Fibrillex ???
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatologa. Madrid,
Espaa: Elsevier Saunders.
Tratamiento
Amiloidosis A2M
Es difcil
Membranas de dilisis libres de cobre
parecen reducir la incidencia de la
enfermedad.
Tratamiento
Amiloidosis ATTR
Si no se interviene supervivencia es de
5 a 15 aos.
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatologa. Madrid,
Espaa: Elsevier Saunders.
GRACIAS!
Bibliografa
Harris E., Budd R., Firestein G.
(2006). Kelley tratado de
Reumatologa. Madrid, Espaa:
Elsevier Saunders.