SARCOLEMA

SARCOLEMA

Membrana Celular que

rodea cada fibra muscular
Mltiples dominios funcionales,
protenas especializadas
Conectan el interior de la fibra a la
matriz extracelular
La capacidad funcional del sarcolema es
mas eficaz que otras clulas excitables
SARCOLEMA

Costamero
Conectan el
s:
citoesqueleto y el
Vinculina sarcolema a la
Ankirina lnea Z
Talina

Se une a nivel
Merosin extracelular a
distroglicanos.
SARCOLEMA
Complejo de glicoprotena de la distrofina
(DGC) abarca la membrana que une el
interior del citoesqueleto a la matriz
extracelular en el msculo.

Proteinas de membrana integral de -

distroglicanos y sintrofinas citoslicas
SARCOLEMA
Sarcoglicanos
Subcomplejo dentro de la DGC

Protenas transmembrana (, , , o )
que participan en el complejo de
protenas -distroglicanos

Responsable de conectar la fibra

muscular citoesqueleto a la matriz
extracelular.
SARCOLEMA
1. Unin Neuromuscular
2. Uniones Miotendinosas
3. Tbulos T

Elementos aseguran la continuidad

entre la fuerza generada por las fibras
musculares y la contraccin
TBULOS T
Red de invaginaciones estrechas
del sarcolema.

Su funcin es propagar la
despolarizacin dentro de la fibra
muscular y activar la liberacin de
Calcio del Retculo Sarcoplasmico.

En los mamferos, existen dos

tbulos T por sarcomera
PROPAGACIN DEL PA A LA FIBRA
MUSCULAR A TRAVS DE LOS TBULOS T

Propagacin Bidireccional del PA a lo largo del

sarcolema

El PA se propaga a la fibra muscular a travs de los

tbulos T, existen 2 por sarcomero, unin AI.

Comunicacin de RS y Tbulos T por podocitos

Apertura de canales de Calcio del RS, hacia el

sarcoplasma que rodea sus miofibrillas
RETCULO SARCOPLSMICO
Red desarrollada de interconexin de
vesculas membranosas.

Cada Sarcomero est rodeado por una

porcin de esta red.

Forman con el Tbulo T las Triadas o

uniones RST.

El RS forma sacos llamados cisternas

terminales en cada lado del Tbulo T
RETCULO SARCOPLSMICO
RETCULO SARCOPLSMICO
Los podocitos son estructuras
organizadas que se encuentran en el
espacio entre el Tbulo T y la cisterna
terminal, ellos conectan ambas
membranas a travs de fenestras.

Porcin citoslica de canales de liberacin

de Calcio.

La proteina integral ms abundante del

RS es la Calcio ATPasa (50%)
 Concentracin de Calcio en el
sarcoplasma y contraccin muscular

Cada PA del musc esqueltico genera

liberacin de una cantidad similar de calcio,
en condiciones isomtricas, la fuerza de
contraccin producida por un nico PA ser la
misma.

La fuerza de contraccin del msculo puede

aumentar si la concentracin de calcio
sarcoplsmico se mantiene con estimulacin
repetitiva.
 La respuesta mxima del msculo
no se alcanza tras un PA nico

El Calcio dentro del sarcoplasma es

bombeado hacia el RS tras un PA, con
lo que finaliza la respuesta
Enfermedad Cromosom Proteina
a
Distrofia
Distrofias Xp 21 Distrofina
Duchene
Recesivas (X)
Emery-Dreifuss Xq 28 Emerina
Distrofia
muscular de
5q22-31 Miotilina
cintura y
miembros I A
Distrofia
Distrofias
muscular de Lamina
Autosmicas 1q11-12
cintura y Nuclear A/C
Dominantes
miembros I B
Distrofia
muscular de
3p25 Caveolina 3
Enfermedad Cromosom Protena
a
Distrofia muscular
de cintura y 15q15 Calpaina-3
miembros 2A
Distrofia muscular
de cintura y 2p13 Disferlina
Distrofias miembros 2B
Autosmicas
Recesivas Distrofia muscular
Sarcoglican
de cintura y 13q13
o
miembros 2C
Distrofia muscular
Sarcoglican
de cintura y 17q21
o
miembros 2D
Enfermeda Cromosom Protena
d a
Distrofia
muscular de Sarcoglican
5q33
cintura y o
miembros 2F
Distrofia
Distrofias
muscular de
Autosmicas 17Q11-12 Teletonina
cintura y
Recesivas
miembros 2G
Distrofia
muscular de Sarcoglican
4q12
cintura y o
miembros 2E
Enfermed Cromosom Protena
ad a
Miopata Receptor
19q13.1
Central Core Rianodina
Miopatas Miopata
11q21 Desmina
Congnitas miofibrilar
Miopata
17Q11-12 Nebulina
Nemalina
CANALOPATIAS
Desordenes miopticos Miotonia
clnica y elctrica
Tejido muscular no distrfico

Canales de Cloro Miotonia congnita

Canales de Sodio Paramiotonia
congnita
Parlisis peridica
hipercalmica
Miotonia Fluctuante
Acetazolamida miotonia
CANALOPATIAS
Canales de Calcio Parlisis
hipocalmica primaria tipo I
Parlisis hipocalmica
secundaria
Parlisis Peridica
tirotxica
MIOPATIAS MITOCONDRIALES

Defecto del transporte de Sustrato

1.-Palmititransferasa carnitina
2.- Deficiencia de Carnitina del musculo
3.- Deficiencia secundaria de Carnitina
4.- Combinacin de deficiencia de
carnitina y deficiencia de
palmititransferasa carnitina
MIOPATIAS MITOCONDRIALES

Defecto de utilizacin de Sustrato

1.-Piruvato
Deficiencia de piruvato
descarboxilasa
Deficiencia de piruvato
deshidrogenasa
Deficiencia
Defecto de piruvato
de utilizacin carboxilasa
de Sustrato
1.-Acidos Grasos
Defectos Beta oxidacin
MIOPATIAS MITOCONDRIALES

Defecto del ciclo de Krebs

1.-Fumarasa
2.-Alfa Ketoglutarato deshidrogenasa
3.-Dihidropolipoil deshidrogenasa

Defecto en Oxidacin/Desfosforilacin
1.-Sindrome de Luft

Defecto Cadena Respiratoria

1.-Complejo I-IV
GRACIAS