Pathologie du

systme nerveux
priphrique
Olivier SIMON
Service de Mdecine Physique et de Radaptation
Hpital Bichat-Claude Bernard

1
 Plan
1. Clinique
a. Syndrome neurogne priphrique
b. Formes cliniques
1) Radiculopathies
2) Mononeuropathies
3) Polyneuropathies
c. Syndrome de la jonction neuro-musculaire
d. Syndrome myogne
2. Examens complmentaires
3. Pathologie

2
 Syndrome neurogne
priphrique
Signes moteurs
Dficit moteur
Amyotrophie
Fasciculations
Signes sensitifs
Douleurs
Troubles subjectifs et objectifs de la
sensibilit
Diminution ou abolition des
reflexes osto-tendineux
Signes vgtatifs
(dysautonomiques)
Troubles trophiques cutans
Troubles digestifs 3
 Plan
1. Clinique
a. Syndrome neurogne priphrique
b. Formes cliniques
1) Radiculopathies
2) Mononeuropathies
3) Polyneuropathies
c. Syndrome de la jonction neuro-musculaire
d. Syndrome myogne
2. Examens complmentaires
3. Pathologie

4
 Radiculopathies
Signes moteurs et
sensitifs limits au
territoire correspondant
la racine
Cause la plus
frquente :
discopathie

5
 Radiculopathies

- L5
- S1

- L2 (n. obturateur)
- L3 (cruralgie)
- L4 (cruralgie)

D12 L2
- n. abdomino-gnital
- n. gnito-crural
- n. fmoro-cutan

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7
 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
a. Syndrome neurogne priphrique
b. Formes cliniques
1) Radiculopathies
2) Mononeuropathies
3) Polyneuropathies
c. Syndrome de la jonction neuro-musculaire
d. Syndrome myogne
3. Examens complmentaires
4. Pathologie

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 Mononeuropathies

Signes moteurs et
sensitifs limits au
territoire
correspondant au
tronc nerveux
Cause la plus
frquente :
compression*
Parfois multiples :
voque une
vascularite

*
Syndrome du canal carpien par exemple
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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
a. Syndrome neurogne priphrique
b. Formes cliniques
Radiculopathies
Plexopathies
Mononeuropathies
Polyneuropathies
c. Syndrome de la jonction neuro-musculaire
d. Syndrome myogne
3. Examens complmentaires
4. Pathologie

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 Polyneuropathies
Atteinte diffuse et synchrone (4 membres)
Distale (polyneuropathie distale)
Distale et proximale (polyradiculonvrite) :
syndrome de Guillain-Barr
Troubles sensitifs distaux des 4 membres
(membres infrieurs puis suprieurs)
Nombreuses causes enqute
tiologique parfois longue

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
a. Syndrome neurogne priphrique
b. Formes cliniques
Radiculopathies
Plexopathies
Mononeuropathies
Polyneuropathies
c. Syndrome de la jonction neuro-
musculaire
d. Syndrome myogne
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
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 Physiopathologie
Maladie auto-immune
(rle du thymus)
Scrtion danticorps
anti-rcepteurs
lactyl-choline
Bloc neuro-musculaire

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 Syndrome myasthnique
Fatigabilit musculaire +++
Atteinte gnralise mais latteinte des
muscles oculo-moteurs est vocatrice
Ptosis, diplopie
Troubles de la phonation, de la
mastication et de la dglutition
Troubles respiratoires (=danger !)
Dficit des membres surtout en
proximal
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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
a. Syndrome neurogne priphrique
b. Formes cliniques
Radiculopathies
Plexopathies
Mononeuropathies
Polyneuropathies
c. Syndrome de la jonction neuro-musculaire
d. Syndrome myogne
3. Examens complmentaires
4. Pathologie

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 Syndrome myogne
Faiblesse musculaire symtrique,
proximale,
Troubles de la marche qui est dandinante
Hyperlordose
Dcollement des omoplates
Amyotrophie, mais parfois hypertrophie
musculaire apparente (dgnrescence
graisseuse)
Pas de troubles de la sensibilit
ROT normaux

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 Plan

1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
a. Electromyogramme
b. Biologie ponction lombaire
c. Biopsie neuro-musculaire

4. Pathologie

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 Electromyogramme
tude de la conduction nerveuse
motrice et sensitive = STIMULO-
DETECTION
Stimulation lectrique du nerf
Recueil de la rponse sur le muscle
(conduction motrice) ou sur le nerf
(conduction sensitive)
tude de lactivit musculaire au repos et
leffort = DETECTION
Aiguille-lectrode insre dans le muscle

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Stimulo-
dtectio
n:
VCM

19
Stimulo-
dtectio
n

20
Dtection

Trac normal

Trac neurogne

Trac myogne

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 Plan

1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
a. Electromyogramme
b. Biologie ponction lombaire
c. Biopsie neuro-musculaire

4. Pathologie

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 Biologie
Biologie usuelle Ponction lombaire
En fonction du Parfois indique
contexte: Recherche dune
Srologies virales et infection, dun cancer
autres ou en cas de suspicion
Bilan immunologique de polyradiculonvrite
Dosages
vitaminiques
Bilan thyrodien

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
a. Electromyogramme
b. Biologie ponction lombaire
c. Biopsie neuro-musculaire

4. Pathologie

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-
motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique

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 Clinique

Troubles sensitifs
subjectifs (paresthsies,
douleurs) distaux des MI
puis des MS (atteinte
longueur dpendante)
Dficit moteur tardif distal
Abolition ou diminution des
ROT
Troubles trophiques distaux
(atteinte vgtative)

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 Les grandes causes des
polyneuropathies axonales
Causes acquises Causes
Diabte+++ hrditaires
Intoxication
alcoolique++
Maladies de Charcot-
Carences vitaminiques Marie-Tooth
Toxicit Maladies
mdicamenteuse mtaboliques
(chimiothrapies++) (amylose, Fabry)
Lies un cancer
(paranoplasiques)
Vascularites

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique

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 Physiopathologie

Poly- (plusieurs) radiculo-

(atteinte des racines) nvrite (et
des tronc nerveux) aigu
Dmylinisation multifocale
Origine auto-immune
Facteur dclenchant frquent:
infection, vaccination

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 Clinique : 3 phases
INSTALLATION
Troubles sensitifs et moteurs dvolution rapidement
ascendante risque=atteinte respiratoire REA
Dure : 1 3 semaines
PLATEAU
Dficit sensitivo-moteur des 4 membres, m.
respiratoires, face, dglutition
Troubles vgtatifs : risque de bradycardie+++
Arflexie (ROT) gnralise
Dure : qq jours plusieurs mois
RECUPERATION
Dure variable
Squelles = 15%

30
 Diagnostic
EMG
Ralentissement des vitesses de
conduction (dmylinisation)
Ponction lombaire
Dissociation albumino-cytologique
(lvation des protines sans
augmentation du nombre de cellules)
limination des autres diagnostics

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 Traitement

Symptomatique
Ranimation si besoin
Spcifique
Immunoglobulines intraveineuses
Plasmaphrses
Rducation

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 Plan

1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique

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 Physiopathologie
Sclrose latrale amyotrophique =
Maladie de Charcot
Maladie neuro-dgnrative
Atteinte du motoneurone
mdullaire et du faisceau
pyramidal
Cause inconnue
volution mortelle

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 Clinique
Dficit moteur distal et proximal
Amyotrophie++
Fasciculations, crampes
Syndrome pyramidal : spasticit,
exagration des ROT, signe de Babinski
Pas de troubles sensitifs
RISQUES:
Atteinte bulbaire troubles de la
dglutition et de la phonation
Atteinte respiratoire

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Diagnostic volution
DIAGNOSTIC
EMG+++ : Atteinte motrice pure
limination des autres diagnostics
EVOLUTION
Aggravation lente
Dcs en 2 3 ans
TRAITEMENT
Pas de traitement curatif
Riluzole (RILUTEK) : ralentit un peu lvolution

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 Plan

1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique
d. Myopathies
a. Classification
b. pathologies

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 2 grands groupes:
myopathies gntique:
Les dystrophies musculaires: altration primaire des
fibres musculaires qui se dtruisent progressivement.
myopathies congnitales dues une anomalie du
dveloppement et de la maturation des fibres pendant
la priode ftale.
Les myopathies mtaboliques secondaires un
dysfonctionnement de la voie de dgradation des sucres
(glycognoses), du mtabolisme des graisses (lipidoses)
ou de la chane respiratoire (maladies mitochondriales).
myopathies acquises (muscle antrieurement
sain)
Les myopathies toxiques et mdicamenteuses.
Les myopathies inflammatoires.
Les myopathies endocriniennes.

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique
d. Myopathies
a. Classification
b. Pathologies
a. gntiques:
a. dystrophies musculaires
b. myopathies acquises
a. toxiques et mdicamenteuses.
b. inflammatoires.
c. endocriniennes. 39
 La maladie de Duchenne
Rcessive lie lX
1/3 500 nouveaux-ns masculins
transmise par les mres (1 garon sur 2 est touch par laffection, 1
fille sur 2 est vectrice de la maladie).
Dficit en dystrophine
diagnostic gntique (rarement biopsie)
dbut dans lenfance
Acquisition normale de la marche
Puis ds lge de 2 3 ans, chutes de plus en plus frquentes.
perd la marche entre 8 et 11 ans.
Examen:
dficit prdominant sur la racine des 4 membres, surtout les
membres infrieurs
pseudo-hypertrophie des mollets.
parfois retard intellectuel.

40
 Maladie de Becker
anomalie de la dystrophine
rcessive lie lX.
Moins frquente (1 cas de Becker pour 10 cas
de Duchenne).
volution beaucoup plus lente, qui peut aller
de la perte de lautonomie 15 ans, jusqu
une autonomie respecte jusqu lge de 60
ans, se manifestant alors uniquement par des
myalgies et des crampes.
41
Maladie de Steinert ou dystrophie-
myotonique
autosomique dominante
chromosome 19
Diagnostique gntique
triple symptomatologie
dystrophie musculaire : face, muscles sterno-clido-
mastodiens, muscles vlo-pharyngs, extrmit distale des
4 membres, par lexistence
myotonie (retard la dcontraction musculaire)
atteinte multisystmique:
cataracte prcoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabte, retard
intellectuel.

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique
d. Myopathies
a. Classification
b. Pathologies
a. gntiques:
a. dystrophies musculaires
b. myopathies acquises
a. toxiques et mdicamenteuses.
b. inflammatoires.
c. endocriniennes.

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 hypocholestrolmiants (statines et fibrates)
lvation des CK, myalgies, parfois
rhabdomyolyse aigu
chloroquine et la colchicine
myopathie dficitaire indolore
anti-rtro viraux
corticodes au long cours
faiblesse avec amyotrophie, CK normale

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique
d. Myopathies
a. Classification
b. Pathologies
a. gntiques:
a. dystrophies musculaires
b. myopathies acquises
a. toxiques et mdicamenteuses.
b. inflammatoires.
c. endocriniennes.

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 polymyosites et dermatomyosites
formes aigus
dficit musculaire majeur
intensit des manifestations douloureuses
atteinte des muscles pharyngs et laryngs
importante altration de ltat gnral.
formes subaigus ou chroniques.
Idem mais moins grave
Dermatomyosites:
rythro-dme facio-tronculaire parfois localis aux paupires,
rythme des faces dextension des articulations, syndrome de
Raynaud.
Biologie: enzymes musculaires et syndrome
inflammatoire .
biopsie musculaire
Traitement:
corticothrapie trs forte dose
immunoglobulines ou immunosuppresseurs

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 Plan
1. Rappels anatomiques
2. Clinique
3. Examens complmentaires
4. Pathologie
a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice
b. Syndrome de Guillain-Barr
c. Sclrose latrale amyotrophique
d. Myopathies
a. Classification
b. Pathologies
a. gntiques:
a. dystrophies musculaires
b. myopathies acquises
a. toxiques et mdicamenteuses.
b. inflammatoires.
c. endocriniennes.

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 le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparatre les
symptmes musculaires.
Causes:
Hyperthyrodie
dficit proximal indolore des membres infrieurs avec CK normale
myopathie oculaire Basedowienne
paralysie priodique hypokalimique
Hypothyrodie
faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, lvation des CK)
Affections surrnaliennes
Hypercorticisme
insuffisance surrnalienne
Anomalies du mtabolisme calcique et de la vitamine D
Hyperparathyrodie
ostomalacie

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