Enfermedades renales que

aumentan la permeabilidad de la
barrera de filtracin glomerular.

SINDROME NEFRTICO
 NORMAL: OLIGURIA:
POLIUREA: 12-80 30 400
mL/m2/h mL/24
NORMAL:
5mL/Kg/ 0.5-1
1-5
h mL/Kg/h
mL/Kg/h
 Gama proteinuria nefrtico -
excrecin de protena urinaria
mayor que 50mg / kgpor da
Enfermedades renales que
aumentan la permeabilidad a 40mg / m2por hora.
travs de la barrera de
filtracin glomerular. Hipoalbuminemia -
concentracin de albmina
de suero de menos de 2.5g /
dl(25g / L)
Se caracteriza clsicamente
por cuatro rasgos clnicos:

Edema
Relacin de (UP/
Ucr)mayor que 3 mg
de protena por mg de
creatinina. Hiperlipidemia
Colesterol >200 mg/dL
 PATOGNESIS
Factores circulantes en la enfermedad
de cambio mnimo (MCD) y
glomeruloesclerosis focal y
segmentaria primaria (GSF).

Factores inmunes circulante en

trastornos tales como la
Mecanismos de
glomerulonefritis
lesin
membranoproliferativa,
glomerular
glomerulonefritis postestreptoccica
y la nefritis lpica.

Las mutaciones en los podocitos o

protenas de ranura (CD2AP,
podocina y nefrina) en formas
heredadas de sndrome nefrtico
congnito, infantil o por resistencia a
glucocorticoides.
 Mecanismos de
proteinuria: La
proteinuria es debido
al aumento de la
filtracin de la clula endotelial
macromolculas a fenestrada
travs de la pared
capilar glomerular. Las clulas
la membrana basal endoteliales y la MBG
glomerular (GBM) tienen una carga
negativa neta debido
a polianiones tales
Se restringe los procesos de pie como proteoglicanos
mediante dos de las clulas de heparn sulfato.
mecanismos: epiteliales.
Esto crea una barrera
de carga a la
carga-selectividad y filtracin de grandes
tamao-selectividad. aniones tales como
albmina.
 ETIOLOGA
En MCD, la causa ms comn del
sndrome nefrtico en los nios, hay una
prdida de carga aninica que no se
acompaa por cualquier dao
estructural o cambio a la unidad de
filtracin glomerular observado por
microscopa de luz.
Sin embargo, la microscopia electrnica
muestra borramiento de podocitos
epiteliales.
 Endotelio fenestrado,
la membrana basal
glomerular y el epitelio
glomerular visceral,
formado por los
podocitos, que
extiende sus pedicelos
y en el SD NFO se
fusionan.

Fusin
generalizada
caracterstica de
los procesos de
pie de clulas
epiteliales
La pared capilar glomerular es de tamao
selectivo, que tiene poros funcionales de un
radio aproximado de 40 a 45 A (el radio de
la albmina es de aproximadamente 36 A).

En comparacin, la anchura de las

fenestras de la clula endotelial es mucho
ms grande (375 400 A);como resultado, la
clula endotelial no es parte de la barrera
de tamao a filtracin macromolcula.

En MCD, la lesin estructural vista es un

aumento en el nmero de poros grandes en
la GBM.
 CLASIFICACIN
Sndrome nefrtico primario:
Ausencia de una enfermedad
sistmica identificable.
Son los pacientes con sndrome
nefrtico idioptico, que no
tienen la inflamacin glomerular
en la biopsia renal y pacientes
con glomerulonefritis primaria,
que tienen un sedimento activo
y la inflamacin glomerular en la
biopsia renal.
Congnita y el sndrome
nefrtico infantil, que se
producen en nios menores
de un ao de edad y puede
ser o bien secundario
(principalmente debido a la
infeccin) o primaria.
16/100 000
Sndrome nefrtico
secundario, que se
refiere a sndrome
nefrtico en la
presencia de una
enfermedad sistmica
identificable.
2/3 1 ao de vida y
hasta un 85 por ciento de
los casos que se producen
durante los tres primeros
meses de vida tienen una
base gentica y un mal
resultado.
 Sndrome nefrtico primario

Trastornos sin inflamacin

Ms glomerular en la biopsia renal:
comn sndrome nefrtico idioptico y
en nefropata membranosa.
menores Trastornos nefrtico asociados
de 6 aos con un sedimento activo orina
de edad. (glbulos rojos y cilindros
celulares) y la presencia de la
inflamacin glomerular en la
biopsia renal:
Glomerulonefritis
membranoproliferativa y la nefropata
por IgA.
 Sndrome nefrtico
idioptico
Forma ms comn del sndrome nefrtico en
infancia.

90 % entre 1 y 10 aos de edad.

50 % despus de 10 aos de edad.

Se define por la asociacin de un sndrome nefrtico

+ biopsia renal con:
Borramiento de los pies en la microscopa electrnica y
cambios mnimos (llamada enfermedad de cambio mnimo
[MCD])
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
Proliferacin mesangial.
Los pacientes con sndrome nefrtico idioptico

Sensible a esteroides:
Lesin histolgica ms probable es MCD
Pacientes con GSF tambin respondern a la
terapia con esteroides
Pronstico favorable a largo plazo con un riesgo
muy bajo de la enfermedad renal crnica.
Sndrome nefrtico resistente a los
esteroides:
20 % de todos los nios con sndrome nefrtico
idioptico no responder a la terapia con
esteroides.
La tasa de respuesta es mejor en los nios ms
pequeos, que son mucho ms propensos a tener
MCD.
10 % de los nios menores de 10 aos de edad no
ha respondido a los esteroides.
Pacientes con sndrome nefrtico idioptico
resistente a los esteroides tienen una tasa de
Sndrome nefrtico
secundaria
Sndrome nefrtico
secundaria se define como
el sndrome nefrtico
asociado con enfermedades
sistmicas o es secundaria a
otro proceso que causa la
lesin glomerular.
 A) nefropata membranosa (debido a
Trastornos sin lupus, infeccin crnica de hepatitis
inflamacin B) GSF secundaria debido a la prdida
glomerular en la de nefronas resultantes de cicatrizacin
biopsia renal: renal o hipoplasia y raramente la
amiloidosis.

Glomerulonefritis postinfecciosa y
Trastornos
endocarditis Infecciosa.
nefrtico asociados El lupus eritematoso sistmico.
con un sedimento
Prpura de Henoch-Schnlein (IgA
en orina (glbulos
vasculitis)
rojos y cilindros Granulomatosis de Wegener
celulares) y la
Poliangeitis microscpica.
presencia de la
Enfermedad de clulas falciformes, que
inflamacin
por lo general se asocia con la GFS
glomerular en la secundarias, sndrome de Alport y
biopsia renal. sndrome urmico hemoltico.
 EPIDEMIOLOGA:

enfermedad de cambios
mnimos (MCD) es la
histopatologa ms
frecuente de sndrome
nefrtico infantil (75 -
80%).
 Hematuria microscpica en 20 %

La edad mayor de 1 ao y menos de 12

CAMBIOS MNIMOS

aos (prepuberal)
ENFERMEDDA DE

Ninguno de los siguientes hallazgos

clnicos: hipertensin, hematuria
macroscpica o una marcada elevacin
en la creatinina srica.

Los niveles de complemento normales.

No hay sntomas extrarrenales

como eritema malar o prpura
 Manifestaciones clnicas

Aumenta gradualmente
Algunos
pacientes
Se vuelve detectable cuando

Edema:
desarrollan la retencin de lquido supera
anasarca con el 3 al 5 % de peso corporal.
edema perifrico
marcado,
distensin Edema periorbital durante el
abdominal da disminuye
resultante de
ascitis, marcado
Dolor abdominal Edema de las extremidades
EDEMA
debido a la inferiores aumenta.
ESCROTAL O
acumulacin
EDEMA VULVAR
rpida de
En la posicin de descanso:
lquidos o
edema se localiza en la parte
peritonitis. posterior y zona sacra.
 EXMENES

Anlisis de sangre:
EOC - Anlisis de electrolitos, Hb,
RX. DE TRAX orina: protenas y HTO, creatinina,
creatinina. urea, perfil lipdico
albmina, y C3

ANA10 pacientes aos

de edad o con signos de
lupus eritematoso La biopsia renal en
sistmico, y la serologa nios 12 aos de
para la hepatitis B, C y edad.
VIH A en poblaciones de
riesgo.
Pr/Cr: >2 ayunas
> 3 azar
Prdida de factores de la coagulacin, eritropoyetina y ferrit

La hiperlipidemia es un rasgo caracterstico

del sndrome nefrtico.El colesterol srico
total, los triglicridos, y lpidos totales estn
elevados.
Hemoconcentracin y trombocitosis pueden
contribuir a la hipercoagulabilidad y las
complicaciones trombticas.
Los niveles bajos de C3 se ven tpicamente
en pacientes con glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP
Los pacientes que no un curso inicial de la terapia
con esteroides deben ser sometidos a biopsia renal
para determinar el diagnstico subyacente para
guiar ms opciones teraputicas.
 CORTICOTERAPIA
Iniciar el tratamiento con una
dosis de 1 mg/kg/da y
Funcin renal inicial realizar controles mensuales
de la excrecin urinaria de
protenas.
La Grado de prdida
probabilid podocitaria
ad de
respuesta Criterio de corticorresistencia
a
esteroides Tiempo de evolucin puede aceptarse si en el
: de la enfermedad plazo de 4-8 semanas la
proteinuria sin cambios.
La extensin de las
lesiones de fibrosis
intersticial
La terapia inicial - inicialprednisonaterapia
de 2mg / kgpor da durante seis semanas,
seguido de prednisona en das alternos de
1,5mg / kgdurante seis semanas
adicionales (dos a cinco meses)
Primerarecada / infrecuenterecada
-Prednisoneterapia de 2mg / kgpor
da hasta que los anlisis de protenas
en orina son negativos o traza para
tres das consecutivos, seguido de
prednisona en das alternos de
1,5mg / kgdurante cuatro semanas.
 RECADAS FRECUENTES
Recada frecuentemente (define como dos o ms
recadas dentro de los seis meses despus de la terapia
inicial de esteroides) o ms de cuatro en un ao.
Prednisoneterapia de 2mg / kgpor da
hasta que las pruebas de protena en la
orina son negativos o traza para tres das
consecutivos
Seguir con prednisona en das alternos de
1,5mg / kgdurante cuatro semanas
Se estrecha a 0,5mg / kgcada dos das en
ms de dos meses.
Ciclofosfamida,ciclosporinay micofenolato
mofetil (MMF) se pueden usar para
sostener la remisin y de este modo reducir
 Los agentes alquilantes
incluyenciclofosfamida
(dosis de 2mg / kgpor da
durante 8 a 12 semanas
[dosis acumulada mxima de
168mg / kg])

Inhibidores de la calcineurina
incluyenciclosporina(dosis
inicial de 4 a 5mg / kgpor
da administrada en dos
dosis divididas).

MMF (dosis inicial de

1.200mg / m2por da
administrada en dos dosis
divididas durante al menos
12 meses).
Atencin de apoyo centrado en la gestin
de las complicaciones de la NS (por
ejemplo, edema, hipertensin, infeccin,
dislipidemia, y tromboembolismo)

La definicin de resistencia a los esteroides se

modific para 4 semanas.

Resolucin completa de proteinuria (es

decir, la excrecin urinaria de protena
<4mg / m2por hora o 100mg / m2por
da)