UNIVERSIDAD AUTNOMA ESPAA

DE DURANGO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

(LES)
LIC. MDICO CIRUJANO
VI SEMESTRE
REUMATOLOGA
CATEDRTICO : Dr. Jess Sida Daz
INTEGRANTES:
Diana C. Morales Daz
Jos Alberto Torrecillas
 LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO
Enfermedad autoinmunitaria multisistmica, existe
un dao por adherencia de diversos ANA y
complejos inmunitarios.

Tiene una presentacin y

manifestaciones heterogneas.
Se caracteriza por la presencia de ANA circulantes,
en la mayora de los pacientes, estos existen aos
antes de que aparezca el primer signo clnico.
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ed, Anthony Fauci , McGraw-Hill, 2012
 EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA
Afecta primordialmente a mujeres
jvenes, con una incidencia
mxima entre los 15 y 40 aos,
proporcin entre M:H es de 6:1 a
En pacientes muy
10:1 .
jvenes y
ancianas, el ndice
entre M:H es de
Poblacin
2:1.
general, el LES
afecta aprox. a 1 de
cada 2,000
individuos.
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
 EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA
Existe una indecencia
La mayora de los casos mas alta del trastorno en
de LES son espordicos, Factores que impactan pacientes de primer
como ocurre con otras la expresin de la grado y en gemelos
condiciones enfermedad. monocigoticos, la
autoinmuntarias. concordancia es de 25 a
50%

Genticos Ambientales
Deficiencia hereditaria Infeccin.
del complemento, Hormonas sexuales.
alelos HLA y PTPN22

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014

 EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA
Los familiares en primer grado de personas con LES
tambin parecen tener un riesgo mas alto de
desarrollar otras enfermedades autoinmuntarias
(PTI y TAI).
Esto nos sugiere la existencia de factores de riesgo
compartidos, genticos o ambientales, entre estas
afecciones.

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014

 PATOGENESIS

Perdida de la tolerancia al antgeno propio y

la expresin de autoanticuerpos (ANA).

Las lesiones inflamatorias se deben a:

La unin de los autoanticuerpos a los antgenos propios
Formacin y deposito de complejos inmunes
Activacin del complemento
Expresin de citosinas proinflamatorias (generalmente,
fenotipo th2, IL-4 y IL-10).

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014

 PATOGENESIS
Los autoantgenos estn disponibles para su
reconocimiento por el sistema inmunitario en
las vesculas de las clulas apoptosicas.
Los antgenos, autoanticuerpos y complejos inmunitarios persisten por
periodos prolongados = la inflamacin y la aparicin de la
enfermedad.
Activacin de clulas inmunitarias se realiza por un
en la secrecin de:
IFN 1 y 2 proinflamatorios. (firma gentica en 50% de los
pacientes)
TNF-
IL-17
BLyS/BAFF
IL-10

Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ed, Anthony Fauci , McGraw-Hill, 2012

 PATOGENESIS
de otras Linfocitos T (IL-2)
citosinas Clulas NK (TGF-)
contribuye al = Produccin sostenida de autoanticuerpos,
LES para de complejos inmunitarios, activacin de
inducir y complemento =
sostener a Da a lugar a liberacin de citosinas,
los linfocitos quimiocinas, pptidos vasoactivos
CD4 y CD8. oxidantes y enzimas destructoras.

Esto se acompaa por la entrada de linfocitos T tipo

monocitos/macrfagos y clulas dendrticas a los tejidos
afectados, adems de la activacin de los macrfagos y las
clulas dendrticas residentes.
Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ed, Anthony Fauci , McGraw-Hill, 2012
Harrison. Principios de Medicina Interna, 18ed, Anthony Fauci , McGraw-Hill, 2012
 ANAMNESIS Y EXPLORACIN
FSICA
Se manifiesta con un gran numero
de signos y sntomas distintos,
que traen consigo una
heterogeneidad clnica
Casi todos lossustancial.
rganos de los
sistemas pueden
resultar
afectados.
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
 ANAMNESIS Y EXPLORACIN
FSICA
Sistema
Constitucional
Fiebre, mialgia, sudoracin nocturna
Mucocutaneo (80-90%)
Ulceras orales
Exantema malar
Exantema lupico agudo
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Lupus cutneo subagudo
Alopecia
Otros (SRay secundario, paniculitis, purpura)
Musculoesqueltico (70-80%)
Artralgias
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 ANAMNESIS Y EXPLORACIN
FSICA
Sistema
Cardiaco
Pericarditis
Valvulopatias
Cardiopata isqumica
Pulmonar
Derrame pleural/pleuritis
Neumonitis
Enfermedad tromboembolica
HTp

Hematolgico
Anemia
Trombocitopenia
Leucopenia

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014

 Exantema discoide

Exantema malar con respeto de

los pliegues nasolabiales
Alopecia en parches

Exantema agudo en manos

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
 Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial del LES es amplio, y se orienta segn
la afectacin orgnica y la presentacin clnica.

Artritis
La vasculitis y
reumatoide (20
otras ETC
y 30% los Esclerosis
pueden
pacientes con mltiple
confundirse
LES tienen FR
con el LES.
positivo)

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

Criterios revisados del American College of
Rheumatology para la clasificacin del lupus
eritematoso sistmico

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st

ed. Bogot: Manual Moderno; 2014.
 Pruebas diagnsticas

Autoanticuer
ANA BHC EGO
pos en LES

Protenas del
Estudios de Puncin
complemento Biopsia renal
imagen lumbar
(C3 y C4)

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual Moderno;
2014.
Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual Moderno;
 Clasificacin de la
Organizacin
Mundial de la Salud
para la nefritis lpica

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual Moderno; 2014.
 Pronstico
Existe un
patrn de
mortalidad Factores: Estatus socioeconmica baja, edad
bimodal en el >50 aos en el momento del diagnstico, el
LES: sexo masculino y las concentraciones bajas de
complemento en el momento del diagnstico.
Tipo temprano:
Actividad de la Las infecciones, la coronariopata y la
enfermedad y osteonecrosis son causas comunes de
la infeccin morbilidad

Tipo tarda:
Complicacione
s
ateroesclertic
as.
Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual
 Manejo
La instruccin del paciente, la fotoproteccin, la vacunacin
apropiada y la identificacin y el tratamiento de los factores de
riesgo cardiovascular son esenciales para el manejo.

AINE

El Glucocorticoides (prednisona o metilprednisolona):

tratamiento
de la Dosis menores: Sntomas musculoesquelticos.
afectacin
leve:
Dosis mayores (1 o 1.5 mg/kg/da de prednisona) est en
riesgo algn rgano o la vida

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

 Antipaldicos Sntomas musculoesquelticos,
(HCQ): cutneos y constitucionales.

Azatioprina
Ciclofosfamida (CFM)
Inmunosupresor
Micofenolato mofetilo (MMF): Nefritis
es:
lpica
Rituximab

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

Lupus inducido por
frmacos (LIF)
 Definicin
Consiste en el desarrollo de un sndrome similar al
lupus tras la exposicin a frmacos especficos
(procainamida e hidralazina) pero recientemente se ha
vinculado al uso de terapias biolgicas y minociclina.

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual Moder
 Epidemiologa

Se desarrollan entre 15 000 y 30

000 casos de LIF al ao en EUA.
Lupus inducido por minociclina,
que ocurre con ms frecuencia en
mujeres jvenes.
Alrededor de 10% de los casos de
LES es inducido por frmacos.

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

 Etiologa

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual Moderno; 2014.
 Patognesis

Frmacos como
procainamida,
Los mecanismos
cloropromazina y
implicados en el
quinidina dan origen a la
desarrollo del LIF siguen
sntesis de anticuerpos
siendo indefinidos
ANA que actan contra
los complejos de histonas

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

Moderno; 2014.
Anamnesis y exploracin fsica
Signos y sntomas del LIF:
Exantema cutneo,
fotosensibilidad, artralgias y
artritis, derrames pleurales y
pericrdicos, linfadenopata y
esplenomegalia.

Procainamida: La enfermedad
pleuropulmonar, incluye
anomalas hematolgicas,
nefropata y afectacin del
SNC.

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

 Lupus eritematoso
cutneo subagudo
(LECS): Asociadas a
anticuerpos contra
El LIF se puede Ro/La (antihipertensivos
presentar con variantes y antimicticos)
cutneas
predominantes:
Lupus eritematoso
cutneo crnico (LECC).

Mikuls T, Canella A, Moore G. Manual de Reumatologa. 1st ed. Bogot: Manual

 Diagnostico diferencial
Se define a partir del cuadro clnico, y puede incluir
otras entidades que generan exantema, artritis
inflamatoria o ambos.
Otras variantes deben descartarse.
LES
Lupus discoide
LECS
Lupus neonatal.
No existen criterios diagnsticos definitivos,
pero se sospecha si un paciente muestra el cuadro
clnico caracterstico y ha estado recibiendo algn
agente relacionado por al menos 1 mes.
ANA (contra histonas)+

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014

 Pruebas diagnosticas
ANA+, complemento srico normal y por lo general anti dsDNA-
Perfil
de Inducido por minociclina, hepatitis concomitante = transaminasas .

laborat Los anticuerpos contra histonas se identifican en ms de 95% de los

orio casos, si bien debe tenerse en mente que son positivos en muchos
pacientes con
Anticuerpos LES. histonas 95% de casos.
contra

Anti dsDNA+ en asociacin con frmacos contra TNF e IFN-[].

Otras pruebas para valorar una enfermedad de rgano terminal mas

caracterstica de LES
BHC
EGO (proteinuria y sedimento urinario activo).
Creatinina srica (azoemia)
Rx de trax con o sin ecocardiografa (afectacin pleural y pericrdica)
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
 Pronostico

La evolucin que Son raros los

se relaciona con casos de
el LIF suele ser morbilidad a
excelente una largo plazo y
vez suspendido mortalidad que
el agente se asocian con el
ofensor. LIF.
Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014
 Manejo
La suspensin del frmaco lesivo suele permitir
la resolucin de los sntomas en el transcurso de
semanas o meses; es posible que los
autoanticuerpos relacionados con el LIF persistan
incluso tras la resolucin clnica.
Puede ser necesario el manejo sintomtico, lo
que incluye el uso de AINE y GC en dosis bajas,
para el control de los sntomas debilitantes en
algunos pacientes.

Manual de Reumatologa Ed 1, Ted R. Mikuls, Gerald F. Moore, James R. O'Dell, 2014