Instituto Politcnico Nacional

Escuela Nacional de Medicina y

Homeopata

Hospital Regional Tlalnepantla

Endocrinologa

Lesiones del tallo

Alumna: hipofisario
Grupo: 9HM6
Aceves vila Brianda Yerikendi
Hipfisis
Glndula formada por dos partes:
Adenohipofisis
Neurohipofisis
Se encuentra en comunicacin directa con
el hipotlamo por medio del TALLO
HIPOFISARIO
Tallo Hipofisario
Alberga los vasos sanguneos del sistema
porta hipofisario, que conduce los pptidos
hipotalmicos a la hipfisis anterior.

Modulacin de la sntesis y la secrecin de

hormonas hipofisarias.
 Lesiones del tallo hipofisario

Alteraciones
endocrinolgic
Compromiso as
de factores
Disfuncin liberadores
adenohipofisar hipotalmicos
ia

Dra. Lalosa S. Jornadas de Residentes 2012.

 Lesiones del tallo hipofisario
Sntomas visuales y Hemianopsia
neurolgicos temporal
Trastornos Hemianopsia
visuales s homnimas
Compromiso
Cefaleas de pares III,
IV, VI

Dra. Lalosa S. Jornadas de Residentes 2012.

 Lesiones del tallo hipofisario
Polifagia
hipotalmica
Trastornos del
Disfuncin

apetito
Alteracin de la Anorexia
regulacin de la
temperatura
corporal
Alteracin de la
actividad
autonmica

Dra. Lalosa S. Jornadas de Residentes 2012.

 Lesiones del tallo
hipofisario
Lesiones Tumores
Anomalas del desarrollo
T. Primarios SNC
del tallo
T. Sistemticos que afectan regin selar
hipofisar T. Vasculares
io
Infecciosa
Lesiones
inflamatorias Autoinmune

Idiopticas
Lesiones
granulomatos Enf. Granulomatosas sistmicas

as Histiocitosis sistmica

Dra. Lalosa S. Jornadas de Residentes 2012.

ANOMALAS DEL
DESARROLLO
Tumores
CRANEOFARINGIOM
A
Tumores / Anomalas del desarrollo
Craneofaringioma

Tumor qustico benigno. Deriva de los remanentes de

la bolsa de Rathnke.
Se localiza en la regin selar. Predominantemente en
la porcin supraselar.
Tienden a emerger de los margenes
anterosuperiores de la hipofisis anterior, algunos
pueden emerger del III ventriculo.
Ms frecuente en nios.
Epidemiologa

0.5 3 casos por 100,000 habitantes por ao.

Adulto
Picos de incidencia: s
Nios 65
5 14 74
aos aos
Clasificacin histolgica

Craneofaringioma
Craneofaringioma
Adamantinomatoso
Adamantinomatoso
(Msfrecuentes
(Ms frecuentesen
ennios)
nios)
CraneofaringiomaPapilar
Craneofaringioma Papilar
(Msfrecuente
(Ms frecuenteen
enadultos)
adultos)

Mixtos
Mixtos
Anatoma Patolgica
Epitelio tumoral: Escamoso estratificado.
Tumoracin: Slido-Qustica.
Quiste simple o multiples (70-75%) llenos de
sustancia turbia, proteincea, color caf amarillento
por contenido de cristales de colesterol.
Calcificaciones: microscpicas, 90% nios (Rx), 50%
adultos.
El subtipo papilar no calcifica.

Estructuras hialinas, colgeno, fibroblastos, clulas

gigantes tipo cuerpo extrao.
 C. Adamantinomatoso

Predomina en nios.

Masas reticulares epiteliales

que semejan el esmalte de los
dientes en desarrollo.
Contienen ndulos de
queratina Queratina mojada.
Frecuentemente hay
calcificaciones.
 C. Papilar

Raro en nios.

Compuesto de islas de
metaplasia escamosa
enclavadas en estroma de
tejido.
No forma ndulos de queratina.
Calcificaciones infrecuentes.
Etiologa

Teoria Dual (T. embriognica + T.

metaplsica)
Tipo adamantinomatoso surge de los
remanentes epiteliales del conducto
craneofarngeo de Rathke
Tipo escamoso papilar surge como resultado de
la metaplasia de restos de clulas escamosas
epiteliales, remanentes del estomodeo.
Manifestaciones clnicas
Crecimiento lento.
Sintomtico hasta los
3cm.
Intervalo de 1-2 aos
desde el inicio de
sntoma hasta el
diagnostico.
Cefalea progresiva*, nauseas, vmitos,
-Elevacin de la papiledema.
presin intracraneal

Hipofuncin: hipotiroidismo (40%), hipotensin

Disfuncin endocrina * ortostatica (25%), talla baja (23-45%), diabetes
inspida (20%), amenorrea, impotencia.
Hiperfuncin: pubertad precoz en nios, obesidad en
adultos (11-18%)
Manifestaciones clnicas
Hemianopsia heternima bitemporal,
Alteraciones homnima, escotoma o atrofia ptica.

visuales
Por Prequiasmtica: Atrofia del nervio ptico
(agudeza, campos visuales)
localizacin Retroquiasmtica: Hidrocefalia con signos de

tumoral HTIC
Intraselar: Cefalea y endocrinopata

Meningitis qumica (ruptura qustica)

Otros Crisis comiciales
sntomas

Bajo desarrollo intelectual
Labilidad emocional
Diagnstico

Hallazgos clnicos

Hallazgos radiolgicos

Confirmacin: histolgica
Estudios de imagen

Las calcificaciones se aprecian

mejor con TAC.

Extensin tumoral se ve mejor

con RM.
Estudios hormonales

Niveles de GH, TSH, LH, FSH,

Cortisol y osmolaridad
plasmtica y urinaria.

Las anomalas hormonales deben

ser tratadas.
Diagnstico diferencial

Proceso
Anomalas
Otros tumores infeccioso/inflamat
congnitas
orio
Quiste aracnoideo T. Hipofisarios Granuloma
Quiste de la bolsa Metstasis eosinfilico
de Rathke Meningioma Hipfisis
Dermoides y linfocitaria
epidermoides Sarcoidosis
Gliomas ptico- Tuberculosis
hipotalmicos
Tratamiento
Tratar las alteraciones endocrinolgicas
Clnico: Especialmente hipocortisolismo e hipotiroidismo.

Sntomas de hipertensin intracraneal o deterioro

Quirurgico progresivo de la funcin visual = EMERGENCIA
NEUROQUIRRGICA

Radioterapi Radioterapia craneal externa

a
Quimiotera Intraqustica con Bleomicina
Recurrencias o tumores progresivos con Interferon
pia alfa 2a
Pronstico

99% a los 5 38% a los 5

Supervivencia
aos en aos en
media a los 5
menores de mayores de
aos = 80%
20 aos 65 aos.
 QUISTE DE LA
BOLSA DE RATHKE
Tumores / Anomalas del desarrollo
Quiste de la bolsa de Rathke

Se originan de remanente epiteliales de la bolsa de

Rathke situados entre el lbulo anterior e intermedio de
la hipfisis.

Pueden verse a cualquier edad, aunque la mayora de las

lesiones se observan en adultos. Edad media 38 aos.

Predominio femenino 3:1

Quiste de la bolsa de Rathke

Usualmente estos quistes son hallazgos en autopsias

o descubiertos incidentalmente en una resonancia
magntica.

Cuando crecen, comprimen el eje hipotlamo-

hipofisario y el quiasma ptico.

Su ubicacin es en la regin selar o supraselar.

Patologa

Son lesiones de mrgenes bien

definidos.
El tamao varia generalmente desde
mm hasta 1-2 cm.

Presentan una pared delgada tapizada

por epitelio simple o pseudoestratificado
de clulas cilndricas o cubicas.
Se pueden ver cilios y clulas
caliciformes diseminadas.
Patologa

Dependiendo de la actividad de las clulas

caliciformes y de la proporcin de descamacin
epitelial, el material dentro del quiste varia de
seroso a mucoide.

Pueden ser masas puramente intraselares o ms

frecuentemente intra y supraselares combinadas.
Presentacin clnica

Suelen ser asintomticos.

En caso de sntomas, estos son parecidos a los

que se presentan por otras masas en la regin
selar, resultado de la compresin de quiasma
ptico y del eje hipotalmico-hipofisario.
 Presentacin clnica

Alteraciones
Cefalea Hipopituitarismo Efecto tallo
visuales
Retrocular Dao directo o Elevacin de Por compresin
Toda la cabeza por compresin prolactina (leve del quiasma
de la glndula moderada) ptico o de los
y/o tallo N. pticos
hipofisario. Hemianopsia
bitemporal
Cuadrantanops
ias superiores

Otros sntomas: Meningitis asptica por rotura del contenido

qustico en el espacio subaracoideo.
Diagnstico

RM con Campo visual

Laboratorio
Gadolinio en computarizad
hormonal
hipfisis o
Comprobar o
Realce normal de PRL, TSH, T3, T4,
descartar
glndula FSH, LH
alteraciones

Testosterona,
Ausencia de Por compresin en
estrgenos,
captacin de quiasma ptico,
progesterona
Gadolinio en Quiste nervios pticos.
ACTH, cortisol
Tratamiento

Sin sntomas se controlan bajo conducta expectante.

Sintomticos se indica ciruga por va transnasal
transesfenoidal endoscpica.
Ciruga transnasal transesfenoidal
endoscpica:
Fenestracin
Reseccin completa
Alta tasa de xito
TUMOR DE CLULAS
GERMINALES
Tumores / Anomalas del desarrollo
Tumor de clulas germinales
-Teratomas
Benignos
benignos
-Carcinoma
de clulas
embrionari
TCG as
Teratoma
maligno
No
seminomas T. Del seno
Malignos endodrmic
Seminomat o
osos
Coriocarcin
omas
 Teras monstruo, griego.
Teratoma Los teratomas son el tipo
benigno histolgico ms frecuente
en tumores cerebrales en
fetos y recin nacidos.
La incidencia es de 7.2 por
100,000 nacidos vivos.
Estn compuestos por
Benigno
elementos tisulares de
origen bidrmico o
tridrmico (ectodermo,
mesodermo y endodermo).
Etiologa

Se sabe poco de la etiologa.

No hay relacin con medicamentos que consume la
madre.
Teora:
Provienen de clulas germinales desplazadas,
clulas embrionarias pluripotenciales o de un
embarazo gemelar fagocitado en una etapa precoz.
Difieren del feto gemelar parasito porque no
tienen notocorda o axis vertebral.
Etiologa

Se han identificado anomala cromosmicas:

Hiperdiploidas (tetrapoidas o tetraploidas)
Anomala en el cromosoma 12 en el brazo corto
(exceso de copias).
Diagnstico

Se puede hacer diagnostico prenatal con

ecografas, presentan algn hallazgo positivo.
Aumento del dimetro biparietal (macrocrnea)
Polihidramnios
Presentacin anmala (podlica)
Otros: hidrocefalia, masa intracreaneana, bito,
utero grande para edad gestacional
Carcinoma Tumor slido, ms
frecuente en la niez.
de clulas Se clasifican segn:
embrionari Su histologa
as Ubicacin
Grado de diseminacin
Malignos / No Esta clasificacin es
seminomatosos importante para
determinar el tratamiento
y el pronostico.
Incidencia

En pases occidentales son menos de 4% de los

tumores en nios.
En Asia y Japon constituyen 11% aporx. De los
tumores infantiles.
Ms comn en hombres.
Caractersticas anatmicas

Habitualmente surgen en la regin pineal(+) o supraselar.

Lesiones solitarias o mltiples.
Otras reas que se pueden afectar:
Ncleos basales
Ventrculos
Tlamo
Hemisferios cerebrales
Mdula
Caractersticas clnicas
Los signos y sntomas dependen de la localizacin
del tumor:

Regin T. Multifocales o
Regin pineal
supraselar Bifocales

Deficiencias Aumento de la Sndromes de la

hormonales presin regin
Diabetes intracraneal supraselar y/o
inspida** Diplopa por pineal.
Dficits visuales compresin
tectal
Sx Parinaud
Diagnstico

Signos y sntomas
Marcadores tumorales
Neuroimgen
Anlisis citolgico de LCR y confirmacin
histolgica.
Pruebas diagnsticas

RM con gadolinio

AFP(-), FAP(+) y HGC- (-) en suero y LCR (+)

Biopsia para estadificar.

Tratamiento

Quimioterapia, ciclofosfamida, ifosfamida,

etopsido, cisplatino y carboplatino.

Radioterapia, craneoespinal con refuerzo en la

regin del tumor.
 QUISTE
EPIDERMOIDE/DERMOID
E
Tumores / Anomalas del desarrollo
Quiste epidermoide / dermoide

Descritos por Cruveilhier.

Masas no neoplsicas del desarrollo que derivan de

restos ectodrmicos inclusiones anormales del
ectodermo resultado de una separacin anormal
del tubo neural y del ectodermo cutneo 3 - 4
sdg.
Los dermoides tienen componentes epiteliales ms
diferenciados.
Incidencia

Representan del 0.3 al 1.5% de los tumores

intracraneales.

Edad de presentacin entre los 11 y 69 aos.

Ms comn en mujeres. 3:2
Localizacin

Se localizan en torno a las cisternas basales y

regin periselar.
Crecimiento mixto supra/infratentorial
Epidermoides: mayor incidencia en la regin
infratentorial
Dermoide: supratentorial
Cuadro clnico
Cefalea
Crisis epilpticas motoras/psicomotoras
Sordera
Sntom Alteraciones en la marcha
as Disminucin de la agudeza visual

Disfuncin del VIII y V par craneal

Hemiparesia

Signos Signos de afectacin cerebelosa

Diagnstico

Cuadro clnico

Imagenologia:
TAC: lesin hipodensa
RM con contraste: lesion
hipointensa en T1 e
hipertensa en T2
Tratamiento

Reseccin quirrgica:

Tcnica microquirrgica.
En caso de hidrocefalia, primero se hace una
derivacin ventricular.
 QUISTE
ARACNOIDEO
Tumores / Anomalas del desarrollo
Quiste aracnoideo (QA)

Colecciones extra cerebrales delimitadas por una

membrana aracnoidea que contiene su interior un
liquido claro, incoloro, indistinguible de LCR.
La paredes estn en contacto con la aracnoides normal.
Se clasifican en:
Congnitos o primarios.
Verdaderos
Secundarios
QA congnito

1% de las lesiones intracraneales.

Se detecta en las dos primeras dcadas de la
vida.
Debutan por debajo de los 16 aos de edad.
 Localizacin
2/3 se sitan en el espacio
supratentorial (relacin con
cisterna de Silvio), supraselar,
interhemisfericos.
Predominan en hombres. Del
lado izquierdo.

1/3 restante en la fosa

posterior, relacin con el vermis
y cisterna magna.
Anatomofisiopatologa
La hiptesis ms aceptada en relacin con la
etiologa es la embrionaria.
Espacio subaracnoideo
desarrollado en el cuarto mes
de vida intrauterina, con la
perforacin de la tela coroidea
del IV ventrculo, lo que tiene
como consecuencia la salida
de LCR formando la cisterna
magna, durante la seccin, se
crea una falsa va entre ambas
capas de la aracnoides.
1. Hipoplasia enceflica focal y
el espacio subaracnoideo
ocupa e espacio cedido
2. Alteraciones en la secrecin
de sustancias del espacio
subaracnoideo del sistema
venoso
3. Plegamientos y
engrosamientos de la
aracnoides
Anatomofisiopatologa

Estudios histolgicos
muestran un acumulo
anmalo de LCR entre las
dos capas que constituyen la
aracnoides, las que estn
ms densas por aumento ce
colgeno.
No hay evidencia de
inflamacin.
Manifestaciones clnicas
Dependen de diversos fcatore:s como:
Edad, topografa, tamao y forma de presentacin.

Los sntomas y signos se producen por diferentes

mecanismos:
Compresin o irritacin de estructuras vecinas
Efecto de masa intracraneal
Trastornos de la circulacin de LCR
Por efectos de sangrado del quiste
Manifestaciones clnicas

Predominante Lactantes
s Preescolares

Aumento de permetro
ceflico
Cefalea
Ms comunes Convulsiones
Sangrado agudo
Trastornos visuales
 Diagnstico
Antes se realizaba con radiografa
simple, angiografa y
ventriculografas.
Actualmente se realiza con TAC y
RM
TAC: masa extraacial con mrgenes
definidos, con hipodensidad en su
interior, que no se modifica con
contraste
RM: T1 hipotenso, T2 hipertenso,
gadolinium no modifica las
imgenes
Tratamiento

Colocacin de un sistema derivativo desde el

quiste al peritoneo, para descompresin lenta del
quiste.
Fenestracin por endoscopia.
 TUMORES
PRIMARIOS DEL
SNC
Tumores
GLIOMA HIPOTALMICO
Tumores / Tumores primario del SNC
Glioma hipotalmico

Masa anormal.
Causas descnonidas, pb combinacin gentica y
ambiental.

Crecimiento de neurogliocitos, los cuales apoyan las

neuronas.

Se presentan a cualquier edad. Ms agresivos en adultos.

Sntomas
Sensacin de mucha euforia

Retraso en el desarrollo

Cefaleas

Hiperactividad

Perdida de grasa corporal e inapetencia.

Perdida de la visin

Hidrocefalia
Diagnstico

Cuadro clnico
Exploracin fsica (campos visuales)
Cuantificacin hormonal
TAC
RM
Tratamiento

Radioterapi
Ciruga
a

Quimiotera
pia
MENINGIOMA
PERISELAR
Tumores / Tumores primario del SNC
Meningioma periselar

Lesiones benignas intracraneales ms comunes y

corresponden aproximadamente al 18% de todas las
neoplasias intracraneales.
Tiene un espacio de crecimiento restringido, su nica
va de extensin es anterior sobre el plano
esfenoidal, sobre los nervios pticos
Son ms comunes en las mujeres y su presentacin
generalmente ocurre durante la cuarta y quinta
dcada de vida.
Presentacin clnica
Se caracteriza por disfunciones visuales (100%), ya sea en un ojo
(68%) o en ambos ojos (32%)
Estas alteraciones van desde la disminucin en la agudeza visual,
defectos en los campos visuales, hasta la ceguera en pocos
casos.
El primer sntoma que aparece es el deterioro en la agudeza
visual en el 95% de los pacientes. El patrn de prdida visual ms
frecuente es la hemianopsia bitemporal.
El segundo sntoma es la cefalea, que ocurre en el 35 a 45% de
los pacientes y ocasionalmente puede ser el sntoma principal.
Otros sntomas son: alteracin del estado mental, convulsiones,
endocrinopatas (especialmente hiperprolactinemia) y anosmia.
Diagnstico

RM con gadolinio: da una mejor relacin del tumor

con las estructuras vasculares y nerviosas si como
el borde de extensin de la masa y su epicentro.
Tratamiento

Reseccin quirrgica, curativo.

 TUMORES
SISTEMTICOS
QUE AFECTAN LA
REGIN SELAR
Tumores
 METSTASIS
Tumores / Tumores Sistemticos que afectan la regin selar
Metstasis

Son tumores que se desarrollan en cerebro, meninges y

mdula, pero que provienen de un tejido u rgano fuera
de l.

Los tumores ms frecuentes asociados con metstasis es:

Cncer de pulmn
Cncer de mama
Melanoma
Epidemiologa

Las metstasis cerebrales representan la

complicacin ms frecuente y el tumor
intracraneal ms comn en adultos.

Se presenta entre los 50 70 aos.

Predomina en el sexo masculino 5-8 : 1

Cuadro clnico
Sintomti Agudos subagudos
co I) Sntomas
iniciales

-Globales: (HTIC) cefalea.

II) Durante la nauseas, vomito, alt. Cognitivas,
evolucin ataxia, papiledema.
-Focales: crisis comiciales,
hemiparesia, afasia, alt. Visuales,
irritacin menngea.
Asintomtic
os Hallazgo en
estudio de
neuroimagen
Diagnstico

Anamnsis y exploracin fsica

TAC con contraste.
RM confirmativa post TAC
Estudios especficos para localizar tumor primario
en caso de desconocerlo
Tratamiento
Lesin solitaria <3cm Lesin solitaria >3cm
dimetro: dimetro:
Radio-ciruga Ciruga en pacientes con
seguimiento con RM 2- buen pronstico de la
3meses. enfermedad base
Radioterapia holocraneal Radioterapia holocraneal
con o sin radiociruga con o sin radiociruga
coadyuvante. coadyuvante.

2-4 lesiones: >4 lesiones:

Radioterapia Radioterapia
holocraneal con o sin holocraneal
radio ciruga
Radio ciruga con
vigilancia exhaustiva si
las lesiones son
 TUMORES
VASCULARES
Tumores
HEMANGIOBLASTO
MA
Tumores / Tumores vasculares
Hemangioblastoma

Tumor benigno de los vasos sanguneos del

cerebelo, mdula espinal o retina.
Reproduccin de clulas endoteliales, pericitos y
clulas del estroma.
Epidemiologia

Poco frecuentes 1-2% tumores cerebrales

Ocurren a mediana edad.
No varia el riesgo entre hombres y mujeres.
Cuadro clnico

Los sntomas aumentan gradualmente.

Lo ms comn es que sean asintomticos.
HTIC: cefaleas, vmitos edema papilar.
Hidrocefalia.
Trastornos de la marcha.
Vrtigo.
Diagnstico

TAC
RM
Angiografa (lesiones pequeas)
Definitivo: Anlisis histopatolgico
Tratamiento

Reseccin completa del tumor o del ndulo mural.

Histolgicamente son benignos, pero localmente
invasivo.
Puede recidivar si quedan restos.
No se necesita de Radioterapia / quimioterapia.
CAVERNOMA
Tumores / Tumores vasculares
Cavernoma

Lesiones hamartomatosas, no encapsuladas y

bien delimitadas formadas por espacios
vasculares sinusoidales sin parnquima cerebral.
Epidemiologa

Frecuencia no muy bien conocida.

Asintomatico.
Oscila en torno al 0.4% de los individuos.
5 13% de todas las malformaciones vasculares
cerebrales.
Segunda frecuencia tras las anomalas del
desarrollo venoso.
Etiologa

Se crea que son de origen congnito.

Lesiones dinmicas en las cuales se producen
cambios a lo largo del tiempo.
Novo: irradiacin craneal previa, las infecciones
por determinados virus, influencias hormonales,
causas genticas, siembra por biopsia y
anomalas del desarrollo venoso.
 Etiologa

Teora
formacin de
cavernoma a
partir de una
anomala del
desarrollo
previa
 Manifestaciones clnicas

Depende de la localizacin
Intraven
Supratentoriales Fosa posterior tri-
culares

Alt. Alteracin
Hemorragi Pares de la
Cefalea Ataxia HTIC
as craneale sensibilida
s d
 Caractersticas histolgicas
MICROSCOPICA: Formados por canales vasculares
dilatados de distintos tamaos que se encuentran
tapizados por un epitelio fino y dbil, carente de capas
elstica y muscular, lo que los predispone al sangrado.
MACROSCPICAMENTE: Ndulos azulados que contienen
hemorragias en distintos estadios.
Caractersticas radiolgicas
tpicas
TAC con contraste
intravenoso.
Se presenta como una lesin
redondeada u ovoidea, de alta
densidad y bien definida.

RM principal tcnica de
imagen para diagnostico.
Lo mas comn de encontrar
es una imagen Lesin en
palomitas de maz
Tratamiento

Epilepsia: conservadora Tx antiepilptico.

Reseccin quirrgica: Lesiones superficiales y
supratentoriales
INFECCIONES
Lesiones inflamatorias
 ABSCESO
Lesiones inflamatorias / Infeccin
Absceso

Infeccin purulenta del parnquima cerebral de

tipo focal.
Forma una capsula fibrosa, puede estar originado
por bacterias, hongos o TB.

La primer mencin de absceso cerebral fue por

William Macewen en 1893.
Epidemiologia

4 11 por milln de habitantes.

Mayor prevalencia en hombres 3:1.

2 5% de las lesiones intracreaneales.

Mortalidad de entre 22 a 53%

Etiopatogenia
Diseminacin
hematgena
Diseminacin 14-28%
contigua Neumona
Primera 75-85% Empiemas
Endocarditis
interaccin:
entrada de
patgenos alFactores del husped: Inmunosupresin
SNC Fsicos (trauma / ciruga) Cardiopata congnita
Enfermedad de Osler-Weber-
Rendu
Deficiencia de complemento
Neoplasias
VIH
Etipatogenia Cruzan la barrear
hematoenceflica
Anaerobios 49%

Estreptococos
Bacteroides spp
Prevotella IL8, TNF, IL1, IL6
Propionibacterium
Fusoacterium
Actinomises Permite mayor
permeabilidad de la
Aerobios barrera
hematoenceflica
S. viridans
S. milleri
S. microaerofilicos Se inicia cerebritis,
S. pneumonie necrosis paulatina
Staphylococcus
Etiopatogenia

Cerebritis Cerebritis Capsular Madurez:

temprana: tarda: da temprana: da 13 >
da 1 - 3. 49 da 10 Disminuye
Formacin rea 13. necrosis e
de rea necrtica Formacin inflamaci
necrtica aumenta de capsula n
mal fibrosa, Genera
definida e rodeada edema y
inflamaci por gliosis
n inflamaci alrededor
perifrica. n del
absceso
 Constante,
Cuadro clnico hemicrnea o
generalizada,
progresiva
Clnica variable, depende
de localizacin
Cefalea
(infratentorial o 75%
supratentorial), evolucin,
agente patgeno, Triada
tamao, nmero de Patogn
abscesos, edo. o-
Inmunolgico. mnica
Asintomtico Dficit
Fiebre focal
Coma 60%
Herniacin cerebral
Diagnstico
Sospecha clnica
TAC estudio de imagen de primera eleccin
RM
Cultivo del material purulento certeza
Tratamiento

Antibioticos: penicilina, ampicilina, cefuroxima,

cloranfenicol, TMP/SMZ, ceftazidima, metronidazol,
linezolid y piperacilina/tazobactam.
Monoterapia o combinados
Ciruga: fases capsulares. Indicaciones
Aspiracin de cavidad (disminuir presin intracraneal)
Biopsia
Aplicacin local de antibiticos
Tratamiento
TUBERCULOSIS
Lesiones inflamatorias / Infeccin
Tuberculosis de SNC

Presentacin extrapulmonar de la infeccin activa

por Micobacterium tuberculosis.
Las personas con VIH tienen 5 veces ms
probabilidad de tener TB en SNC.
Meningitis
Tuberculoma
Absceso tuberculoso
Patogenia
Diseminacin hematgena

Del foco pulmonar primario

Formacin de pequeos focos subependimarios

(encfalo/cordn espinal)

Ruptura del foco y liberacin de bacterias a la

subaracnoides = meningitis

Focos crecen forman granulomas

Factores de riesgo

Inmunocompromiso (40% VIH TB EP)

Alcoholismo

Diabetes mellitus

Tratamiento con corticosteroides

Agentes bloqueantes del factor de necrosis
tumoral
Meningitis tuberculosa / Cuadro
clnico

Sntomas Signos

Fiebre 60-95% Rigidez de nuca 40-

Cefalea 50-80% 80%
Anorexia y perdida Coma 30-60%
de peso 60-80% Confusin 10-30%
Vomito 30-60% Hemiparesia,
Fotofobia 5-10% Hemiplejia 10-20%
Convulsiones 5%
Tuberculoma / Cuadro clnico
Espacio
Cordn aracnoideo,
Cerebro subaracnoideo
espinal
y espinal

Cefalea Dficit focal Papiledema

Convulsione
s
Diagnstico

Sospecha de TB pulmonar -> confirmar la

existencia
Liquido cefalorraqudeo (protenas >, cantidad <)
BAAR
TAC
RM
Tratamiento

Iniciar terapia especifica.

Isoniazida 5-10 mg/kg/da/6 meses. Max 300mg/da.

Rifanpicina 10-20 mg/kg/da/6 meses. Max 600
mg/da.
Pirazinamida 15-30 mg/kg/da/2 meses. Max 2.5 g/da.
Etambutol 15-25 mg/kg/da/2 meses.
Estreptomicina 15 mg/kg/da/2 meses. Max 1 g/da.
AUTOINMUNES
Lesiones inflamatorias
 HIPOFISITIS
LINFOCTICA
Lesiones inflamatorias / Autoinmune
Hipofisitis linfoctica

Entidad poco frecuente, caracterizada por

inflamacin crnica con destruccin del tejido
adenohipofisario.

Puede manifestarse diferentes grados de

insuficiencia hipofisaria:
Hipopituitarismo parcial o total
Hipocortisolemia por dficit de ACTH
Epidemiologa

ltimo
Se presenta
trimestre de
habitualment
embarazo o
e en mujeres
postparto
Primer caso
en 1962
Goudie y
Pinkerton
Cuadro clnico

60% sntomas aparecen durante el embarazo

40% postparto

Cefaleas:
Disminuci Insuficienci
frontal, Hipopitui-
n de a
temporal o tariasmo
agudeza suprarrena
retroorbita parcial
visual l aguda
ria
 Diagnstico

Presuntivos Hormonal Imagen Histopatologa

Sntomas final <ACTH Aumento de Infiltrado

de la <TRH tamao de la difuso
gestacin o <FSH y LH silla turca hipofisario
postparto Predominio de
Cefalea linfocito
Astenia maduros
Trast. Visuales Escasos
Hipopituitaris eosinfilos
mo
Tratamiento

Corticoides:
Prednisona 20-60 mg/da/3 meses y reduccin
progresiva los siguientes 6 meses.
Metilprednisolona 120 mg/da/2 semanas y
reduccin progresiva en 4 6 semanas.
Ciruga para aliviar los sntomas de compresin.
IDIOPTICO
Lesiones granulomatosas
 HIPOFISITIS
GRANULOMATOSA DE
CLULAS GIGANTES
Lesiones granulomatosas / Idioptica
Hipofisitis Granulomatosa

Entidad patolgica poco comn.

1811- Gougerot, primer descripcin detallada de la
histologa
1917- Simmonds define el granuloma
1949- Sheehan y Summers, aportan 18 casis de
granulomas de biopsias.
1980- Taylon y Duff, primera aportacin de diagnostico a
travs de biopsia tras ciruga transesfenoidal.
Hipofisitis granulomatosa

Inflamacin crnica de la hipfisis de tipo

granulomatoso y de etiologa desconocida.

Afecta por igual a hombres y mujeres.

No tiene relacin con embarazo.

Cuadro clnico
Cefalea frontal

Parlisis de nervios motores oculares

Alteraciones del campo y agudeza visual

Hemianopsias

Hipopituitarismo: amenorrea, galactorrea, diabetes

inspida central

Hiperprolactinemia
Diagnstico

Aumento de Hipertrofia Macro:

Histopatolgico
RM
TAC
volumen en de la aumento de
volumen,
la regin hipfisis edema,
selar griscea,
aspecto firme
y consistente.
Micro:
linfocitos, cels
gigantes
multinucleada
Tratamiento

Ciruga con hormonoterapia sustitutiva y

corticoides.
 ENFERMEDADES
GRANULOMATOSA
S SISTMICAS
Lesiones granulomatosas
 SARCOIDOSIS
Lesiones granulomatosas / Enf. Granulomatosas sistmicas
Sarcoidosis

Enfermedad inflamatoria caracterizada por la

presencia de granulomas no caseoso.
Afecta mltiples rganos y sistemas.

La causa es desconocida.
Epidemiologa

Ms frecuente en raza negra que en raza blanca 3:1.

Mujeres ms susceptibles que hombres.

20 60 100 000 personas.

Edad de presentacin: > 18 aos.

Patogenia
Signo patolgico GRANULOMA

Respuesta inflamatoria inicial, penetracin de LT

auxiliadores.
Liberacin de IL2

Acumulacin de monocitos activados.

Liberacin de TNF

Formacin de Granuloma-
Manifestaciones clnicas
Vas Tos

respiratorias Disnea

Piel y Ojos Inespecfico

Fatiga
Sntomas Fiebre

generales

Sudores nocturnos
Perdida ponderal
Sistema Nervioso Central /
Neurosarcoidosis Sntom
as
Convulsion
Pares craneales es
Ataque a zonas
precisas:

Inflamacin
menngea basilar Cambios
cognitivos
Mielopata

Enfermedad Parlisis del

hipotalmica anterior
con diabetes inspida 7mo par
concomitante
Diagnstico

Compatibilidad clnica y datos histopatolgicos.

En las biopsias de observaran los granulomas.

Neurosarcoidosis
RM con gadolinio presencia de lesiones
expansivas.
LCR incremento de protenas.
 Tratamiento
Prednisona
D.I: 20-40 mg/da D.S: <5-10mg

Hidroxicloroquina
D.I: 200-400 mg/da D.S: 400mg

Metotrexato
D.I: 10 mg/semana D.S: 2.5-15 mg/ semana

Azatioprina
D.I: 50-150 mg/da D.S: 500-200 mg/da

Infliximab
D.I: 3-5 mg/kg 2 sem/2 dosis D.S: 3-4mg/kg/ 4-8 semanas
 GRANULOMATOSIS
DE WEGENER
Lesiones granulomatosas / Enf. Granulomatosas sistmicas
Granulomatosis de Wegener

Vasculitis sistmica, necrosante y granulomatosa.

Afecta el tracto respiratorio superior e inferior, as
como el rion.
Afecta a vasos pequeos por su asociacin a Ab
anticitoplasma del neutrfilo (ANCA)
Manifestaciones clnicas
Tracto Estenosis subgltica
Estenosis rbol bronquial
respiratorio Disfona, disnea, estridor, sibilancias

Conjuntivitis, queratitis, escleritis, uvetis

Ojos Dacriocistitis, *Proptosis.

Musculo Artritis no erosiva

Artralgias y mialgias
esqueltico Vasculitis sistmica
Afeccin neurolgica

Se encuentra en menos de 5%, durante el curso

de la enfermedad en 22 a 54%.

SNC SNP
Infartos cerebrales Mononeuritis mltiple
Hemorragias Polineuritis
Cerebritis
Meningitis crnica
Dficit focal / convulsiones
Diabetes inspida
Diagnstico
BH: anemia,
trombocitosis o
leucocitosis
Generales
Estudios de
laboratorio ANCA positivos

Rx/TAC: Ndulos
Imagen
pulmonares

Biopsia: inflamacin
Histopatolgicos granulomatosa,
necrosis y vasculitis.
Tratamiento

Induccin a la remisin
Tratamiento

Mantenimiento de remisin
 ENFERMEDAD DE
TAKAYASU
Lesiones granulomatosas / Enf. Granulomatosas sistmicas
Enfermedad de Takayasu

Vasculopata crnica inflamatoria idioptica de las

grandes arteras elsticas, da como resultado cambios
oclusivos o ectsicos, principalmente:
Aorta
Tranco braquiceflico
Carotidas - 80-90% del genero femenino
Subclavias - 10-40 aos.
Vertebrales - 1.2 2.6 casos por milln de
habitantes por ao.
Renales
Patogenia

Temprana Aparicin de
Prepulseless Estenosis
Sntomas sistmicos Disminucin o ausencia de
inflamatorios inespecficos pulsos
Fiebre, sudoracin nocturna,
artralgias, mialgias,
adelgazamiento Soplos
Inflamacin vascular activa
Dolor en el rea afectada e
Insuficiencia circulatoria regional Hipertensin arterial
Cuadro clnico

Fase pre-isqumica
Compromiso del estado general, fiebre, rigidez en cintra
escpulo-humeral, artralgias, nauseas, vmitos, sudoracin
nocturna, anorexia, perdida de peso y alt. Menstruales.
Fase isqumica
Aos ms tarde, depende de la ubicacin anatmica del
compromiso arterial.
Tipo I: arco artico y tronco suprartico
Tipo II: aorta torcica descendente y/o abdominal
Tipo III: combinacin 2 anteriores
Tipo IV: cualquiera de lo anterior asociado a arteria
 Criterios diagnsticos
1) Comienzo < 40 aos

2) Claudicacin de extremidades

Al menos
tres 3) Disminucin de pulso
criterios
para 4) Diferencia de presin mayor a 10 mmHg
establecer miebros sup
diagnostic
o 5) Soplo de arterias subclavias o aorta

6) Anormalidades en arteriografa (estrechamientos)

arteriograma
Tratamiento

Inmunosupresin con corticoesteroides.

Prednisona dosis rpidamente crecientes hasta
alcanzar 60 mg diarios por 6 semanas, reduccin
progresiva conforme reduzcan los sntomas.
Revascularizacin quirrgica
Post isquemia.
 SNDROME DE
COGAN
Lesiones granulomatosas / Enf. Granulomatosas sistmicas
Sndrome de Cogan

Entidad rara, de origen inflamatorio.

Caracterizada por episodios de queratitis intersticial
o uvetis y disfuncin vestbulo-auditiva.

Afecta a adultos de ambos gneros con edad media

de 30 aos.
Mayor incidencia en caucsicos.
Etiopatogenia

Se sugiere que existe una reactividad autoinmune

mediada por clulas contra antgenos.

Estos tienen homologa con autoantgenos Ro/SSA y

protena lambda1 de reovirus II.

Tambin se ha aislado Ab contra un antgeno peptdico

(pptido Cogan) homologo con CD148 y conexina 26,
expresados en clulas endoteliales y odo interno,
Cuadro clnico

Oculares Audiovestibulares Sistmicas

Queratitis Sndrome de Vasculitis de

intersticial inicio Mnire: mediano y gran
brusco Vrtigo vaso.
Hipermia repentino, Arco artico
conjuntival, tinnitus, nusea Accidentes
dolor, lagrimeo, o vmito, cerebrovasculare
fotofobia, nistagmo, s
sensacin ataxia, Afectacin de
cuerpo extrao. hipoacusia. cartida interna
Bilateral o
Sntomas generales: fiebre, fatiga, prdida vertebrobasilar
de peso.
Di
ag
n
sti
co
Tratamiento

Glucocorticoides orales (1 mg/kg/da)

 ENFERMEDAD DE
CROHN
Lesiones granulomatosas / Enf. Granulomatosas sistmicas
Enfermedad de Crohn

Conjunto de enfermedades caracterizadas pro

inflamacin crnica y recurrente del tracto
gastrointestinal de etiologa multifactorial.

Aparece entre la 2 y 4 dcada de la vida, afecta

ambos sexos por igual.
Patogenesis

No se comprende del todo.

Se cree que existen mltiples desencadenantes
ambientales que resultan ser los disparadores de
la enfermedad en un invididuo con un intestino
genticamente susceptible.
Alteran la forma y la funcin de la barrera epitelial
intestinal ocasionando una respuesta exagerada
del sistema inmune.
Factores de riesgo

Historia
Edad: 15 - 30 Etnia: familiar:
Gentica
aos caucsicos familiares con
EC

Dieta: grasas,
cidos
Tabaquismo AINEs Infecciones
omega-6 y
azcar.
Presentacin clnica

Diarrea crnica >6 sem, origen no infeccioso y no

autolimitante.
Malestar general, fiebre, anorexia.
Peditricos: retraso del crecimiento.

Tromboembolismo.
Diagnstico

Datos clnicos
Endoscopia con toma de biopsias (2 de por lo
menos 5 sitios)
Estudios de imagen: Rx, TAC, RM.
Tratamiento

Mejorar calidad de vida

Induciendo y manteniendo remisin
Previniendo y tratando complicaciones

Restaurando dficits nutricionales, atenuando

efectos adversos de la terapia medica.
HISTIOCITOSIS
SISTMICA
Lesiones granulomatosas
 HISTIOCITOSIS DE
CLULAS DE
LANGERHANS
Lesiones granulomatosas /Histiocitosis sistmica
Histiocitosis de clulas de
Langerhans
Proliferacin reactiva o neoplsica de clulas del
sistema mononuclear fagoctico y de clulas
dendrticas.

Se puede presentar desde el nacimiento hasta ala

vejez con un pico de incidencia entre 1 y 3 aos.
Ms frecuente en hombres 2:1
Etiopatogenia

Citocinas: regulan crecimiento y diferenciacin

celular. Los histiocitos y las clulas dendrticas
estn sujetos a regulacin con citocinas.
Virus: resultado reactivo de una infeccin viral
que induce a las clulas de Langerhans a
proliferar con o sin participacin de citocinas.
Presentacin clnica

Enfermedad limitada
Un solo sistema

Enfermedad diseminada
Hueso: aumento de volumen no doloroso.
Piel: lesiones puntiformes.
G. Linfticos: cervicales
Odo: otitis externa o plipos
S. Endocrino: Diabetes inspida, compromiso de
adenohipofisis.
Presentacin clnica

Infiltracin
histiocitaria.

a) Lesiones nodulares
b) Curso progresivo,
ataxia y regresin
cognitiva.
Diagnstico

Laboratorio e
Especiales
imagen
BH Biopsia del rgano
PFH afectado
Tiempos TAC eje hipotlamo
coagulacin hipfisis
Gammagrafa sea
con T99
Tratamiento
Prednisona 40 mgm2da por 4 semanas, reduccin en dos
semanas.
Vinblastina 6 mgm2 semanal por 6.
Si el paciente no presenta remisin completa, repetir mismo
Induccin esquema sin descanso.
Si el paciente presenta remisin completa inicia mantenimiento

6MP 50 mgm2da VO a completar 12 meses desde el inicio del

tratamiento.
Prednisona 40 mgm2da por 5 das cada 21 das hasta completar
Mantenimien 6 meses desde el inicio del tratamiento.
to Vinblastina 6 mgm2 iV en bolo cada 21 das hasta completar 6
meses desde el inicio del tratamiento
 ENFERMEDAD DE
ERDHEIM-CHESTER
Lesiones granulomatosas / Histiocitosis sistmica
Enfermedad de Erdheim-Chester
(EEC)

Histiocitosis de tipo no Langerhans.

Enfermedad sistmica de origen desconocido.

El diagnostico es entre los 40 y los 70 aos.

Predominio del 73% en varones.
Mani
festa
cion
es
clni
cas
Diagnstico

Datos histopatolgicos
El tejido muestra infiltracin de histiocitos
caractersticamente espumosos o cargados de grasa, con
fibrosis entremezclada o circundante.
En la tincin inmunohistoqumica (IHQ), los histiocitos de
la EEC son positivos para CD68, CD163 y factor XIIIa, y
negativos para CD1a y Langerin (CD207).
RM con gadolinio
Tratamiento

Interferon- -2
Interferon- pegilado
Bibliografia
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