ALTERACIONES EN EL

DESARROLLO DEL SISTEMA

NERVIOSO Y DISCAPACIDAD

Dra. Graciela del Pilar Guerrero

Neurloga Infantil
 NEURODESARROLLO
Desarrollo:
Mecanismos que involucran:
Procesos biolgicos
Influencias ambientales
Cambios intrnsecos e individuales
aplicados a una estructura en continuo proceso
de maduracin y organizacin
 Influencias en el desarrollo del SNC.
El desarrollo es un proceso ordenado que sigue secuencia
temporal especifica para cada estructura neural.
Cada clula se conecta con un numero de clulas y en
zonas especificas genticamente determinadas.
Influencias Epigenticas:
Embrin
Hormonas, seales intracelulares, neurotransmisores, noxas.
Externas
Nutricin, experiencias sensoriales.
 NEURODESARROLLO
Desarrollo prenatal (fertilizacin
nacimiento).
Da 7 blstula huevo fertilizado se une a
endometrio uterino.
Da 9 Se compone de ectodermo y
endodermo.
Da 14 gastrulacin mesodermo.
DESARROLLO CEREBRAL
HUMANO
Mecanismos de induccin
Proliferacin celular
Diferenciacin celular
Sinaptgenesis
Migracin
Mielinizacin
DESARROLLO CEREBRAL
 NEURODESARROLLO
Da 18 induccin neural.
Engrosamiento del ectodermo que origina la placa neural.
Se pliega en el centro formando una depresin central
continua
Los bordes laterales se aproximan hasta unirse en el
punto medio.
Cierre en direccin caudal y ceflica formando un tubo
con 2 aberturas:
Neuroporo anterior (da 25-26).
Neuroporo posterior (da 27-28).
INDUCCION DORSAL
 NEURODESARROLLO
4 semana 2 procesos.
Proliferacin de clulas en la pared del tubo neural.

Crecimiento de la porcin craneal, formacin de 3

vesculas
 INDUCCION DORSAL

PATOLOGIAS
Espina bfida oculta
Disrafismo espinal oculto
Meningocele
Mielomeningocele
Encefalocele
 MENINGOCELE
-MIELOMENINGOCELE
ENCEFALOCELE
 INDUCCION DORSAL

Diastematomielia
Diplomielia
Siringomelia
Agenesia sacra
( Sndrome de regresin caudal)
Malformacin de Chiari
MALFORMACION DE CHIARI
 5 semana divisin de 3 vesculas para la
formacin de 5.
 NEURODESARROLLO
7 semana
Telencefalo hemisferios.
Diencefalo tlamo.
Metencefalo cerebelo y puente.
Mielencefalo bulbo
 DEFECTOS DE CLIVAJE

HOLOPROSENCEFALIA
ALOBAR
CYCLOPIA
ETHMOCEFALIA
CEBOCEFALIA
SEMILOBAR
LOBAR
HOLOPROSENCEFALIA
HOLOPROSENCEFALIA
 DESARROLLO MICROSCOPICO
Proliferacin celular.
Inicia en la 4 semana.
Neuronas y precursores se originan de clulas
epiteliales del TN.
Proliferacin celular intensa, disminuye
progresivamente.
Poco tiempo despus se inicia la migracin.
 PROLIFERACION
NEURONAL

Microcefalia
Macrocefalia. Megalencefalia
Sndrome de Sotos
Sndromes Neurocutneos
Enfermedades metablicas
Hemimegalencefalia
MICROCEFALIA
 MIGRACION
Capacidad neuronal de migrar del sitio de origen
hasta el lugar que deben ocupar funcional y
anatmicamente.
En SNC las clulas migran de zonas de
proliferacin periventricular hasta corteza.
Cada neurona tiene caractersticas de migracin
propias.
Los objetivos de la migracin de relacionan con
maduracin y conexiones (funcionalidad).
 MIGRACION
Citoarquitectura: organizacin de clulas neuronales
en tejido cerebral.
Permite determinar la ubicacin y distribucin de las
clulas en las capas de la corteza.
Se basan en el conocimiento del tiempo de la fase final de
divisin mittica.
Migracin Glial
Clulas radiales mantiene en contacto la superficie
ependimaria con la corteza cerebral.
Determinantes y responsables de migracin neuronal; andamio
para desplazamiento de caulas.
 DIFERENCIACION Y
MIGRACION NEURONAL
Defectos completos en la migracin esquicencefalia.
Restricciones en los patrones normales paquigiria.
Ubicacin anormal de clulas post mitticas
heterotopias.

Esquizencefalia
Complejo Agiria-Paquigiria
Lisencefalia
Heterotopias
LISENCEFALIA
ESQUIZENCEFALIA
ESQUIZENCEFALIA
 AGREGACION
Formacin de masas o capas celulares del SNC
laminacin.
Mecanismo especializado neuronal.
Diferenciacin de las clulas acorde a
conexiones.
 AGREGACION Y
ESTRATIFICACION
DIFERENCIACION CELULAR
Diferenciacin y especializacin celular 4
mecanismos.
Desarrollo del cuerpo celular.
Influencias neuroqumicas NT

Diferenciacin axonal y dendrtica.

Programacin bioqumica determinada regula el
desarrollo y tipo de conexiones (microfilamentos).
 Formacin de sinapsis.
Mecanismos: crecimiento axonal, seleccin de contacto
sinaptico y formacion de sinapsis.
Procesos relacionados con localizacion, distrivucion,
mecanismos y estimulos intrinsecos y extrinsecos
neuronales.
Sinaptogenesis tiene distribucion temporal y espacial:
sinapsis de corteza visual en primeros 8 meses,
organizacin 3 aos.
Sinapsis del lobulo frontal 2 picos: 2 aos y 7 aos.
 MIELINIZACION
Desarrollo de clulas gliales y ciclos mielognicos.
Se han identificado 3 tipos de celulas gliales:
Astrocitos.
Oligodendrocitos.
Mircrogliales.
Funciones: regulacin de procesos metablicos,
formacin, mantenimiento de BHE y mielinizacin.
Mielognesis:
Inicia 4 meses de vida fetal mximo desarrollo pos natal.
Inicia en medula espinal y toma direccin caudo-cefalica.
 MIELINIZACION

Proceso pre y post natal determinado

genticamente.
PDGF, IL-6, IGF-1, NT-3 , TSH
ALTERACIONES:
Lesiones hipxico - isqumicas
Infecciones prenatales: TORCH
Enfermedad metablica
SISTEMA AUDITIVO
22 das gestacin: inicia desarrollo embriolgico del odo
placas oticas.
6 sem: puede evidenciarse la cclea.
6 8 m: odo medio formado.
Nacimiento: aspectos mecnicos desarrollados y maduros
N. auditivo parcialmente mielinizado.
Proyecciones corticales continan mielinizacin hasta 4 aos.
2 m: localizacin auditiva.
6 11 m: percepcin auditiva, reconocimiento meldico,
cambios intensidad del sonido.
 SISTEMA VISUAL
30 das de gestacin: inicia desarrollo como vescula
ptica.
2-4 m: desarrollo intenso de sistema visual y retina.
6 m: desarrollo completo de parpados y capacidad de
abrir y cerrar ojos.
Nacimiento: AV 20 30 veces inferior al adulto,
pobres proceso de acomodacin.
Percepcin visual por reas perifricas de la retina.
Transmisin de informacin de localizacin de estmulos
con pocos detalles.
 SISTEMAVISUAL
2-3 m: inicia procesamiento de informacin visual.
Habilidades visuales aparecen durante primer ao:
Visin binocular: inicia 6 sem, funcional 4 m.
Movimientos oculares conjugados: presentes al
nacimiento, estables a los 6 m (visin para colores).
Muchas funciones tienen estructuracin prenatal, sin
embargo es fundamental la estimulacin ambiental
para el desarrollo anatmico y funcional.
 NEURODESARROLLO

Sentido del gusto:

Receptores del gusto: formacin 12 sem
gestacin, funcionales antes del nacimiento.
Sentido del olfato:
Nacimiento: desarrollo completo de receptores
olfatorios.
Sentido del olfato asociado al reconocimiento
de la madre
 NEURODESARROLLO

Sistema somestesico (temp- tacto-

posicin).
8 sem gestacin: generan las conexiones entre
los nervios sensoriales y la piel.
Mielinizacin de cordones de medula espinal:
inicia hacia los 4 m y continua hasta el ao.
El homnculo sensorial varia de acuerdo a la
experiencia sensorial externa.
 SISTEMA MOTOR
Constituido por 2 sistemas:
Piramidal: iniciacin de movimientos voluntarios
aprendidos, control rpido y preciso de las
extremidades.
Extrapiramidal: ajustes, modificaciones posturales y
coordinacin de movimientos iniciados por sistema
piramidal.
Los movimientos en respuesta a la estimulacin
aparecen a las 8 sem de gestacin,
incrementndose en calidad y complejidad
 APOPTOSIS NEURONAL

Es un tipo de Muerte neuronal Programada

Proceso genticamente determinado
Cambios morfolgicos
Condensacin de cromatina, fagocitosis,
ausencia de reaccin inflamatoria)
Cambios bioqumicos
Fracaso metablico mitocondrial, gensis de
radicales libre, proteasas, endonucleasas)
 APOPTOSIS NEURONAL

Genes Bloqueadores: Bcl-2, Bcl-XL

Genes Activadores: Bax, Bcl-xS, JUN,FOS
FUNCIONES
Mediar el proceso de remodelacin tisular
Eliminar poblacin de cells transitorias
Regular el nmero final de neuronas
Mecanismo de defensa
 PLASTICIDAD CEREBRAL

Adaptacin funcional del SNC

Clasificacin:
Plasticidad del cerebro en desarrollo
Plasticidad del cerebro en aprendizaje
Plasticidad del cerebro adulto
Sistemas secundarios paralelos del cerebro
Tractos vestibulo-espinal, retculo-espinal,etc