AMENORREA PRIMARIA

La amenorrea es un sntoma producido por alteraciones

en el eje gonadal o en el tracto genital.
La amenorrea puede presentarse en mujeres de
apariencia normal, o asociarse a sntomas de
hipogonadismo o de hiperandrogenismo, lo que
modifica considerablemente el cuadro clnico y orienta
sobre su causa.
AMENORREA PRIMARIA
Si no se presenta menstruacin despus de los 16 aos.
60 % tiene un defecto en el desarrollo embriolgico de
las gnadas, de los gonaductos o de los genitales
externos.
En 40 % con alteraciones ms frecuentes son el SOP, la
pubertad demorada idioptica, los hipogonadismos
hipogonadotropos, el sndrome de los ovarios
resistentes y otras enfermedades endocrinas.
En general, 50 % de las pacientes con amenorrea
primaria tiene un dao ovrico primario
 Causas de amenorrea primaria
Defectos del desarrollo gonadal Disgenesia gonadal turneriana y sus variantes
Disgenesia gonadal pura
Disgenesia gonadal mixta
Hermafroditismo verdadero
Defectos del desarrollo de los Disgenesia mlleriana (Malformaciones uterovaginales)
gonaductos

Folculos ovricos insensible a Sndrome de los ovarios resistentes

las gonadotropinas Dficit de 17-hidroxilasa
Enfermedades hipotlamo- Dficit selectivo de gonadotropinas Panhipopituitarismo
hipofisarias idioptico Hipopituitarismos secundarios
Defectos de la diferenciacin de A. Seudohermafroditismo masculinoB.
los genitales Seudohermafroditismo femenino
Otras causas Enfermedades sistmicas
Pubertad demorada
Defecto del desarrollo gonadal

Gonadas acintadas o streak: gonadas cadentes de ovocitos y estn constituidas por un

estroma fibroso denso que forma un cordon o banda blanquecina de 2 a 3 cm de
longitud y 0,5 cm de ancho.
Foliculos ovricos insensibles a la
gonadotropinas
Sindrome de
Niveles elevados de gonadotropinas endgenas, resistencia o
hiposensibilidad ovrica a las gonadotropinas exgenas, folliculos
primordiales normales pero no maduran, cariotipo 46,XX.
Diferenciacion sexual normal y amenorrea primaria o secundaria.

los ovarios Insensibilidad a las gonadotropinas por defecto en el receptor FSH o una
alteracin en los mecanismos de traduccin posreceptor.

resistentes
Defecto enzimtico no se sintetiza androstenodiona, ni testosterona,
metabolitos precursores de la estrona(E1) y estradiol(E2)

Deficit de 17- Produce hipogonadismo hipergonadotropico, con folculos ovricos similares

a los del ovarios resistente.
Elevacion de los niveles de ACTH, progesterona, desoxicorticosterona(DOC,

hidroxilasa
retencin de sal,alacalosis hipopotasemiica e HTA)
Glucocorticoides inhiben la liberacin de ACTH y cesa la secrecin renal de
metabolitos esteroides.
Enfermedades hipotalamo-
hipofisiarias
Pueden producir un dficit de hormona folculo
estimulante(FSH) y/o luteinizante(LH) aislado; o que
forma parte de un dficit de hormonas hipofisiarias.
Pueden presentarse en forma familiar o espordica.
Panhipopituitarismo idioptico, no se logra demostrar la
causa del dficit hipofisiario multiple.
Hipopituitarismos secundarios se puede demostrar una
causa tumoral, traumatica , radiante, quirrgica o
enfermedad sistematica causante del dficit hormonal
hipofisaria.
Seudohermafroditismo masculinos
Amenorrea Secundaria
Definicin
Ausencia de la menstruacin mayor que 6 meses, en
mujeres que haban menstruado previamente, pasa por
un perodo previo de oligomenorrea (atraso > 35 das <
6 meses) antes de poder ser considerada como tal.
Produccin esteroidea ovrica
normal
La histerectoma es la causa
ms evidente de amenorrea
secundaria
Legrado demasiado enrgico,
Sinequias o adherencias
que se lleve la capa basal del
uterinas secuelas de legrados
endometrio, puede producir
o de endometritis posparto,
una amenorrea secundaria
posaborto o tuberculosa
definitiva; pero ello es menos
(Sndrome de Asherman)
frecuente que las adherencias
Produccin esteroidea ovrica
disminuida

las pacientes con

Tienen estrgenos Fallo hipotlamohipofisario disfuncin hipotlamo-
(FHH) tienen niveles de hipofisaria (DHH) pueden
disminuidos y niveles
estrgenos y tener niveles normales de
elevados de
gonadotropinas gonadotropinas y niveles
gonadotropinas
disminuidos. elevados o normales de
prolactina (PRL).
Niveles elevados de gonadotropinas
Los niveles de gonadotropinas
mayores que 40 a 50 mU/mL, con
mayor elevacin de FSH que de
LH son propios de las pacientes
con hipogonadismo
hipergonadotrpico o fallo
ovrico primario.
Los hipogonadismos
hipergonadotrpicos constituyen
un grupo de entidades clnicas,
congnitas o adquiridas, que
producen amenorrea secundaria
por una falla ovrica prematura o
menopausia precoz
Ejemplos: disgenesias
gonadales, el sndrome X
frgil, el sndrome de los
ovarios resistentes, las
ovaritis pos infecciosas y
autoinmunes, y la castracin
quirrgica, por radiacin y por
quimioterapia
 Niveles disminuidos o normales de
gonadotropinas
Por alteracin en la unidad
Prolactina elevada
hipotlamo hipofisaria.
Tienen hiperprolactinemia. Valores
de PRL mayores que 100 a 200
ng/mL y la TAC son los criterios ms
prcticos para el diagnstico
Prolactina normal
1 Producen un FHH y las 2
generalmente producen alteraciones
funcionales de dicha unidad. El
antecedente de trauma, irradiacin y
ciruga craneal o hipofisaria es de
gran utilidad en el diagnstico de las
alteraciones primarias de la unidad
hipotlamo-hipofisaria
Fallo Hipotlamo Hipfisis
Disfuncin Hipotlamo Hiposifiaria
Produccin esteroidea aumentada
Sndrome de Ovario Poliqustico
(SOP)
Hipertocosis estromal ovrica (HEO)
Tumores Productores de hCG
Aumenta la produccin de sexoesteroides debido a
lahiperestimulacin del ovario por la hCG y pueden
producir amenorrea asociada a otros sntomas de
hiperandrogenismo
Tumores ovricos no funcionales
Quiste de Ovario
Debido al aumento de la produccin de andrgenos por
el estroma ovrico normal.