GLNDULAS

SUPRARREN
ALES
Dra: Elsa Espinoza Altamirano
 GLNDULAS
SUPRARRENALES
Las glndulas
suprarrenale
s poseen dos
componentes
endocrinos
distintos:
corteza y
mdula
 CORTEZA SUPRARRENAL
Sintetiza, almacena y segrega tres tipos
principales de hormona, todas
esteroideas, sintetizadas a partir del
colesterol:
Hormonas glucocorticoides:
hidrocortisona en las zonas fasciculada y
reticular.
Hormonas mineralocorticoides:
aldosterona, en la zona glomerulosa.
Esteroides sexuales, en la zona reticular.
 MEDULA SUPRARRENAL
Deriva embriolgicamente de
la cresta neural ectodrmica y
forma parte del sistema
nervioso simptico.
Sintetiza y segrega 2 aminas
vasoactivas: adrenalina y
noradrenalina (epinefrina
y norepinefrina).
La produccin
excesiva de
hormonas
corticosuprarren
ales suele
deberse a
 La produccin de
hidrocortisona y
esteroides sexuales por la
corteza suprarrenal es
controlada por la ACTH
producida por la hipfisis.
La secrecin de
aldosterona es controlada
por la renina producida
por el aparato
 HIPERPLASIA
SUPRARRENAL
La produccin excesiva de ACTH, por un
adenoma hipofisario secretor de ACTH,
estimula un aumento del nmero, tamao
y actividad secretora de las clulas
corticosuprarrenales, y provoca una
hiperplasia de la corteza suprarrenal, que
puede ser difusa o nodular.
La produccin excesiva y descontrolada
de hormonas de la corteza suprarrenal
puede producir un sndrome de Cushing.
 Adenoma corticosuprarrenal
Tumor amarillo, bien delimitado, de la corteza
suprarrenal, de 2 a 5 cm de dimetro. El color se
debe a los lpidos almacenados (colesterol), a
partir de los cuales se sintetizan las hormonas
corticales.
Son hallazgos incidentales frecuentes en
exmenes post mortem, sin que parezcan haber
producido ningn trastorno metablico.
Un mnimo porcentaje produce sndrome de
Cushing.
Estos adenomas no funcionantes son ms
frecuentes en personas ancianas obesas.
Ocasionalmente, un adenoma cortical suprarrenal
verdadero se asocia a manifestaciones del
sndrome de Conn y puede demostrarse que
 Carcinoma
corticosuprarrenal
Es raro, todos los casos se asocian con
una produccin excesiva de hormonas,
generalmente glucocorticoides y
esteroides sexuales.
Los pacientes presentan signos de
sndrome de Cushing, junto con efectos
andrognicos, que son especialmente
visibles en mujeres.
Los tumores son grandes y blanco
amarillentos. Es frecuente la invasin
local y la diseminacin metastsica.
 Secrecin ectpica de
ACTH
Puede asociarse a tumores no suprarrenales,
especialmente el carcinoma bronquial de
clulas de avena y algunos tumores
carcinoides. En casos de tumores
bronquiales muy malignos, los sntomas son
principalmente metablicos, con
hipopotasemia, alcalosis y disminucin de la
tolerancia a la glucosa. El paciente no suele
sobrevivir el tiempo suficiente para
desarrollar los signos fsicos del sndrome de
Cushing, aunque tanto stos como la
hipertensin pueden aparecer si la secrecin
inadecuada se debe a un tumor de
progresin menos rpida.
 Sndrome de Cushing
Debido a exceso de
glucocorticoides.
La causa ms frecuente es la
administracin teraputica de
corticosteroides.
Adenoma hipofisario (productor
de ACTH), un adenoma
suprarrenal, una secrecin
ectpica de ACTH (carcinoma
 Sndrome de Cushing
Afecta a la mayora de los sistemas, con
sntomas de facies tpica (cara de luna
llena), acn, hirsutismo; intensa
osteoporosis, frecuentes aplastamientos
vertebrales; miopata (debilidad y atrofia
muscular); fragilidad cutnea y mala
curacin de las heridas, obesidad
troncular con formacin de estras; lcera
pptica, hipertensin y diabetes;
hipopotasemia, y trastornos psiquiatricos.
 Sndrome de Cushing.
El diagnstico
se basa en
los sntomas
clnicos y en
la
demostracin
de niveles
elevados de
cortisol
Sndrome de Cushing.
 SINDROME DE CONN
Debido a secrecin excesiva de un
mineralocorticoide, la aldosterona,
que es autnoma (aldosteronismo
primario).
La secrecin excesiva de
aldosterona secundaria a niveles
altos de renina plasmtica
(aldosteronismo secundario) es ms
frecuente, por ejemplo, en la cirrosis
heptica y el sndrome nefrtico.
 SINDROME DE CONN
El aldosteronismo primario es
producido casi invariablemente
por un adenoma de la corteza
suprarrenal.
Sus efectos son: retencin de
sodio y agua (al combinarse
provocan hipertensin sistmica)
y prdida excesiva de potasio
con la orina (riesgo de arritmias
cardacas).
 SINDROME DE CONN
El diagnstico se realiza demostrando la
presencia de hiperaldosteronismo
mediante anlisis de electrlitos
sanguneos (Na+ alto, K+ bajo, alcalosis
metablica) y se confirma por la
deteccin de niveles elevados de
aldosterona en plasma y visualizacin de
un adenoma de la corteza suprarrenal
mediante TC o IRM. La renina plasmtica
est disminuida en el sndrome de Conn y
elevada en el aldosteronismo secundario.
 Enfermedad de Addison

La insuficiencia crnica de la
corteza suprarrenal produce la
enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison se debe a
una falta de glucocorticoides y
mineralocorticoides secundaria a
insuficiencia crnica de la corteza
suprarrenal.
 Enfermedad de Addison

Los principales signos y sntomas

son:
Hiponatremia e hiperpotasemia.
Deshidratacin crnica.
Hipotensin marcadamente postural.
Somnolencia y debilidad.
Vmitos y prdida del apetito.
Pigmentacin parduzca de piel y
mucosa bucal (Acantosis nigricans).
 Enfermedad de Addison

La causa ms frecuente es la destruccin

de la corteza de ambas suprarrenales por
una adrenalitis autoinmune, a menudo
asociada a tiroidopata autoinmune,
gastritis autoinmune y otras enfermedades
autoinmunes de rganos endocrinos.
Otras causas son la tuberculosis
suprarrenal bilateral, infecciones por
hongos y destruccin de las suprarrenales
por un tumor, pero todas ellas son
infrecuentes.
 La insuficiencia
aguda de la corteza
suprarrenal suele
deberse a un infarto
hemorrgico, pero
puede ser
iatrognica.
Necrosis hemorrgica bilateral de las
suprarrenales.
Suele asociarse a coagulacin
intravascular diseminada, que se
produce en el seno de una septicemia
grave, especialmente de origen
meningoccico, en lo que se conoce
como sndrome de Waterhouse-
Friederichsen.
Se produce un shock hipovolmico e
hipotensivo, con hipoglucemia y alto
riesgo de muerte sbita.
Insuficiencia suprarrenal aguda yatrognica
Se presenta al suspender bruscamente un
tratamiento prolongado con corticosteroides
teraputicos a altas dosis. El tratamiento
corticosteroide prolongado suprime la
produccin endgena normal de esteroides por
la corteza suprarrenal, que se atrofia
marcadamente. La suspensin del tratamiento
esteroideo exgeno produce una insuficiencia
corticosuprarrenal aguda (crisis
suprarrenal), con shock hipovolmico e
hipotensivo, hipoglucemia y riesgo de muerte
sbita.
 Tumores de la mdula
suprarrenal
Pueden producir un exceso de
adrenalina/noradrenalina o de
sus productos de degradacin.
Los dos principales tipos de
tumor de la mdula suprarrenal
son el feocromocitoma (que
se da en adultos) y el
neuroblastoma (que se da en
nios).
 FEOCROMOCITOMA
Tumor de las clulas secretoras de
adrenalina y noradrenalina de la
mdula suprarrenal. Produce gran
cantidad de ambas hormonas y de
sus productos de degradacin, el
cido vanilmandlico (AVM) y el cido
homovanlico (AHV), ambos
excretados por la orina, donde
pueden detectarse en pruebas
diagnsticas.
 FEOCROMOCITOMA
El tumor suele ser esfrico, de menos
de 5 cm de dimetro. Superficie de
corte plida y cremosa que se vuelve
pardo oscuro casi instantneamente
al exponerla al aire, debido a la
oxidacin de los pigmentos
tumorales.
A pesar de que el tumor suele ser
pequeo y no origina metstasis, se
trata de una enfermedad peligrosa,
con una elevada mortalidad
 FEOCROMOCITOMA
La produccin excesiva de aminas produce
hipertensin, que suele ser inicialmente
paroxstica y asociada a cefaleas intensas, pero
con el tiempo la hipertensin se hace constante.
Puede existir insuficiencia cardiaca que no
responde al tratamiento y, a menudo, sin causa
conocida.
El feocromocitoma es una de las causas de
hipertensin sistmica susceptible de
tratamiento quirrgico.
Los casos de tumor bilateral son ms frecuentes
en pacientes con el sndrome NEM.
 FEOCROMOCITOMA
El feocromocitoma puede
aparecer ocasionalmente en
tejidos simpticos
extrasuprarrenales,
principalmente en la regin
retroperitoneal a lo largo de
la aorta abdominal (rgano
de Zuckerkandl).
 Hiperplasia suprarrenal
congnita
Trastorno autosmico recesivo. Dficit de 21-
hidroxilasa en la corteza suprarrenal. La 21-
hidroxilasa participa en la produccin de
aldosterona y cortisona a partir de sus
precursores; en su ausencia, estos precursores se
convierten en cambio en testosterona. Los
pacientes sufren, por tanto, una deficiencia de
cortisona y aldosterona, pero un exceso de
testosterona, que se manifiesta como desarrollo
sexual precoz en nios y como virilizacin en
nias (con masculinizacin de los genitales
externos femeninos, por ejemplo, hiperplasia del
cltoris).
GENITALES AMBIGUOS
GRACIAS