MALFORMACIONES CONGNITAS DEL

APARATO URINARIO

Yarizdi Hernndez Lara

8vo
General
 Las anomalas congnitas del rin y del tracto urinario representan
aproximadamente el 20-30% de todas las anomalas identificadas en el
periodo neonatal, dando lugar a una amplia variedad de desrdenes.
RIN
RIN HERRADURA

Aparece en un 0,25% de la poblacin

Es la forma ms comn de defectos de fusin

Mas frecuente en varones

En el 95% de los casos la fusin es por los polos

inferiores.
Localizacin del puente:
Anterior a los grandes vasos
 Cuadro clnico
La mayora son asintomticos toda Diagnstico
El diagnstico de certeza se obtiene por la ecografa,
la vida.
Tiene mayor riesgo de la urografa intravenosa o la medicina nuclear.
Tambin se puede diagnosticar por TC y
nefroblastoma y 3 4 veces ms
urorresonancia.
riesgo de cncer de pelvis renal.
Un 20% de estos nios tienen
litiasis

Tratamiento
No requiere tratamiento a no ser que asocien
algn tipo de alteracin en el drenaje normal,
reflujo o tumoraciones.
RIN PLVICO
Se sitan en la pelvis
Por debajo de la bifurcacin de la
aorta.
Es la localizacin ms frecuente de los
riones ectpicos.
Unilateral y ms frecuente en el lado
izquierdo.
Es bilateral en un 10%.

Suelen ser riones pequeos,

irregulares, con una rotacin variable
y con pelvis extrarrena
URTERES
ESTENOSIS DE LA UNIN PIELOURETERAL
Restriccin al flujo de la orina desde la pelvis renal hacia el urter.
1 de cada 500 fetos.

Varones (proporcin 2:1)

70% el lado afecto es el izquierdo.

Bilateral 10% de los casos.

 Etiologa

Factores extrnsecos
Factores intrnsecos Factores funcionales y
Vaso aberrante sobre la
Incompleta maduracin secundarios
UPU 30% de los casos
excretor La descoordinacin en
la onda peristltica
Reflujo vesicoureteral
10% de los casos

Clnica

Nios
Dolor abdominal
Adultos
Nuseas y vmitos,
Dolor abdominal tipo clico y las
Infecciones urinarias recurrentes
complicaciones infecciosas
Deterioro de la funcin renal,
dificultades en la alimentacin,
retraso en el crecimiento,
hematuria e hipertensin arterial
 Diagnstico
Tratamiento
Ecografia (hidronefrosis cualquier
Conservador
edad)
Hidronefrosis o reflujo vesicoureteral asociado, se
Urografia (+utilizado)
debe aadir profilaxis antibitica.
Medicina nuclear
Las indicaciones quirrgicas son:
TC y RM
sintomatologa importante
deterioro progresivo de la funcin renal con
hidronefrosis
pacientes monorrenos.

Pieloplastia desmembrada de Anderson-Hynes

DOBLE SISTEMA COLECTOR
Incidencia del 0.5 al 10% de todos los recin nacidos.
La proporcin de varones y mujeres es de 1:2,

Parece que ambos lados se afectan con la misma frecuencia.

Completa Incompleta
DOBLE SISTEMA URETERAL INCOMPLETO.
UROGRAFIA EXCRETORA
DOBLE SISTEMA URETERAL INCOMPLETO.
TC
DOBLE SISTEMA URETERAL INCOMPLETO.
TC 3D
DOBLE SISTEMA URETERAL COMPLETO.
UROGRAFIA EXCRETORA
TRATAMIENTO
Consiste en la eliminacin del conducto accesorio y reconstruccin
mediante
ureteropielostoma
uretero-ureterostoma.
REFLUJO VESICO-URETERAL
Paso retrgrado de orina desde la vejiga hacia los urteres.

Por una anormalidad de la maduracin de la unin vesicoureteral

(mecanismo de vlvula anti reflujo).

La prevalencia es del 1% en nios sanos, siendo la patologa

urolgica ms frecuente en la edad peditrica
 Prevalencia :
Ms frecuente en los primeros aos de vida, sobre
todo en el primero. En el RN 1,26%

En el primer ao de vida es ms frecuente en el

sexo masculino. Despus de los 2 aos femenino.

En los nios con infeccin urinaria existe RVU en el

30-40%

La prevalencia va disminuyendo con la edad del nio, con una tasa de

resolucin espontnea del 10-15% por ao, a lo largo del crecimiento.
 Predisposicin a:
Infeccionesurinarias
Nefropata por reflujo : causa falla renal.

Dx:
Cistouretrografa miccional
Cistografa nuclear

Radiolgica; es la que define mejor el grado de RVU, y la anatoma.

Ecogrfica tiene la ventaja de que no irradia

TRATAMIENTO
Pretende evitar o disminuir el dao renal
la correccin anatmico-funcional mediante tcnicas quirrgicas

Tx. conservador basado en medidas higinicas generales y profilaxis

antibitica en espera de la resolucin espontnea.
 Medidas higinicas generales

Abundantes lquidos, para estimular el frecuente vaciado de la vejiga.

Hbitos miccionales correctos, micciones frecuentes y completas, evitando

la retencin urinaria que favorezca el sobrecrecimiento bacteriano
 Tratamiento quirrgico

Ciruga abierta antirreflujo (CA).

Reimplante ureteral, intravesical o

extravesical.
Con porcentajes de resolucin del 90%.
El resultado por urteres vara segn
el grado de RVU: I 99%; II 99,1%; III
98,3%; IV 98,5%; V 80,7%
 Tratamiento endoscpico (TE).

Unificando todos los grados, la

resolucin 77,1%.
En grados menores la resolucin es
mayor:
superiores al 90% en los de bajo
grado, y 32% en los de grado V
VLVULAS URETRALES POSTERIORES
Pliegues membranosos dentro de la luz uretral de los varones,
siendo una de las causas ms frecuentes de obstruccin del tracto
urinario.

Afecta slo a los RN del sexo masculino y se produce en

aproximadamente uno de cada 8.000 nacimientos.
 Fisiopatologa

La obstruccin produce hipertrofia y depsito de colgeno en el detrusor que

ocasionan alteracin de la compliance vesical, aumentando la presin intravesical
que se transmite a todo el TUS.
Pudiendo ocasionar :
Ureterohidronefrosis
RVU
lesin renal (disfuncin glomerular y tubular)
 Diagnstico

Ecografa prenatal (permite el tratamiento temprano postnatal)

imgenes sugestivas de son la ureterohidronefrosis bilateral, aumento del tamao de la
vejiga y uretra posterior dilatada. En ocasiones, engrosamiento de la pared vesical (>3
mm) y signos de displasia renal (aumento de la ecogenicidad renal y quistes corticales).

CUMSconfirma el diagnstico al nacimiento.

(cistouretrografa miccional seriada )

Losestudios de laboratorioincluyen la determinacin

urea,
creatinina
electrolitos
TRATAMIENTO
Primero estabilizacin del paciente.
Las alteraciones agudas son:
Distrs respiratorio.
Sepsis.
Deshidratacin.
Anomalas hidroelectrolticas
 Tratamiento prenatal.
Eloligohidramnios est presente en el 2 trimestre del embarazo, la
mortalidad perinatal puede llegar al 90-95%
La ciruga fetal puede considerarse en fetos con alto riesgo de muerte intratero o
neonatal debido a la existencia de un oligohidraminos severo.

Tratamiento postnatal
Se inicia con laevaluacin radiolgica(ecografa, CUMS) ycolocacin de
un catter vesicaly profilaxis antibitica
 Vesicostoma previa a la reseccin valvular, frecuentemente en
nios prematuros.

Pielostoma o ureterostoma alta, raramente realizadas.

alteran el ciclo miccional de la vejiga, lo cual puede afectar a la funcin
vesical, no mejorando los resultados de la vesicostoma.
Podran estar indicadas cuando, a pesar de un buen drenaje vesical,
persiste la alteracin de la funcin renal o dilatacin ureteral.

Una alternativa es la nefrostoma bilateral temporal.

El tratamiento de eleccin, definitivo, medianteablacin

endoscpicade las VUP, para la resolucin de la obstruccin
uretral
PENE Y TESTCULOS
HIPOSPADIAS
Es una alteracin congnita del pene en el cual el orificio uretral se
encuentra situado en la parte ventral o en el perin.

Se acompaa de una curvatura del eje mayor del pene en sentido

ventral llamadacuerda ventral y presencia de prepucio solo en
la regin dorsal del glande.
EPIDEMIOLOGIA
1 de cada 300 nacidos vivos.
Mas de 6000 varones nacen anualmente con hipospadias en EU

El consumo de hormonas exogenas por la madre durante el

embarazo

Las ms frecuentes son: LA HERNIA

INGUINAL Y CRIPTORQUIDEA (10-25%).

Otras menos frecuentes son: rin nico,

rin en herradura , doble sistema colector,
CLASIFICACIN DE BARCAT

70%coronal
10%mediopeneana
20%penescrotalo escrotalperinea
 mediopeneana

Glanular Subcoronal

Perineal
Pene-escrotal
DIAGNSTICO
Clnico
ULTRASONIDO de vas urinarias: descartar malformaciones
congnitas asociadas.
CISTOGRAMA MICCIONAL:
pene-escrotal
perineal
antecedentes de infeccin de vas urinarias
familiares con anormalidades urolgicas.
TRATAMIENTO
Ciruga
Creacin de un meato uretral y un glande normales
Formacin de un pene recto
Uretra normal
Cobertura cutnea
Posicin normal del escroto en relacin al pene

Las tcnicas en uno o varios tiempos

quirrgicos.
Ortoplastia
uretroplastia

meatoplastia,

balanoplastia

la cubierta cutnea.

Entre los 6 y los 18 meses

CRIPTORQUIDIA

Del griego
kriptos (oculto) y orquis (testculo).

Anomala genital ms comn en el RN,

Ausencia del testculo en su posicin escrotal
normal.

Descenso incompleto del testculo, con ubicacin

dentro del trayecto normal hacia el escroto y
distinguen a la ectopia testicular y al testculo
retrctil
3 trimestre
EPIDEMIOLOGA
INCIDENCIA:
3% de los nios que nacen a termino.
33% de los prematuros.
Bilateral 15%
85% unilateral. Derecho mas frecuente
20% no palpables+ frecuente en lado izquierdo.

Descenso espontaneo los primeros 12 meses.

Asociada con: MALFORMACIONES URINARIAS:
Hipospadias, vlvulas uretrales posteriores
 CLASIFICACIN
CRIPTORQUIDIA

PALPABLE NO PALPABLE

INGUINAL SUPRAESCROTAL AUSENTE ABDOMINAL

(Anorquia-Monorquia) (criptorquidia verdadera

T. Retrctil T. Ectpico T. no descendido

CRIPTORQUIDIA UNILATERAL
DIAGNSTICO
Interrogatorio y exploracin fsica

Antecedentes familiares :de criptorquidia u otras alteraciones

relacionadas (trastornos relacionado con varones estriles,
hipospadias u otras malformaciones del aparato genitourinario).

Antecedentes obsttricos: edad gestacional y peso al nacer,

prematuridad
 Exploracin fsica
El nio debe de estar en posicin de decbito supino con las
piernas flexionadas y en abduccin completa.
Unilateral
Primero el lado contralateral para localizar el testculo normalmente descendido y
anotar sus caractersticas.
 Imagen
ULTRASONOGRAFIA
Presencia de masa oval en el canal inguinal
Masa hipoecoica.
No detecta testculo intraabdominal.
LAPAROSCOPIA
No palpables.
Anatoma
Localizacin y Tamao.
Aporte sanguneo.
COMPLICACIONES

ESTERILIDAD: Por efecto de la temperatura. El rango de 33 C en el escroto, a diferencia de

35 C en el canal inguinal y hasta 37oC intra abdominal.

CNCER DE TESTCULO: El riesgo aumenta 5 a 10 veces

y aumenta hasta 40 veces ms el riesgo en aquellos con
criptorquidia bilateral.
 HERNIA INGUINAL: Puede desarrollarse en
el 65% de los casos, obliga a una ciruga temprana para
disminuir el riesgo de hernia encarcelada.
Se realiza la plastia inguinal y la orquidopexia
en el mismo procedimiento quirrgico.

MENOR TAMAO TESTICULAR: Debido a esta anomala el testculo no crece de forma normal,
su crecimiento se ve retardado al no encontrarse en el interior del cuerpo.
TRATAMIENTO
HORMONAL:
Testculo retrctil.
No desciende las
verdaderas
hCG
criptorquidias
Administracin IM. sino los
Esquema: 1000 UI/sem <10 kg. testculos
retrctiles
1500 UI/sem 10-20 kg.
2500 UI/sem >20 kg.
2veces a la semana por 4 semanas.
Tasa de xito es baja: 20%.
 Quirrgico
Tratamiento hormonal no funcion.

Orquidopexia convencional o laparoscpica

a los 18 meses de vida
POSTQUIRURGICO
ANTIBITICOS Y ANALGSICOS.

SEGUIMIENTO:
1er MES Y 6-12 MESES
Localizacin, Tamao y Viabilidad.

Examen de semen: Pubertad.

URETRA
ANILLO DE LYON
Estenosis uretral distal en la infancia
Mujeres
Teoras:
Producida por la ausencia de estrgenos
Espasmo reflejo del esfnter estriado

periuretral (Lyon y Tanagho)

Formacin de un anillo distal de
estenosis. Su dilatacin alivia los
sntomas. Clnica
Espasmo del Esfnter Urinario
Externo
Puede haber curacin espontnea en
Enuresis
pubertad
Chorro dbil e interrumpido
Cistitis Recidivante