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ANEMIA HEMOLTICA

AUTOINMUNE
ANEMIA HEMOLTICA
AUTOINMUNE
Introduccin
La Anemia Hemoltica Autoinmune (AHA)
se caracteriza por presentar:
Sndrome Anmico
Eritrocitos
Auto-Ab
Ictericia
Hb
Esplenomegalia*
Sndrome Hemoltico

Palidez
Ictericia

Hepatoesplenomegali
a*
Pleocroma fecal

Coluria
Hemolisis
Etiologa y Clasificacin
Primaria
Idioptica

Secundaria
Asociada a enfermedades
(Procesos linfoproliferativos, Enf. Autoinmunes,
Trastornos inflamatorios crnicos, Neoplasias,
Frmacos, Infecciones, etc.)
Transfusiones alognicas
Trasplantes
Penicilina,
cefalosporinas,
alfametildopa,
piperacilina,
clavulanato,
sulbactam, platinos,
fludabarina
Etiologa y Clasificacin
Auto Ab
Calientes

Auto Ab
Fros

Auto Ab
Mixtos

Serolgic
a
Epidemiologa

80-90% de los afectados son adultos


Todas las edades

Ligero predominio en mujeres (2:1)

Incidencia de 1:75,000 a 2:100,000


Ab Fros 1:1,000,000
Patogenia

Creacin Auto-Ab Lisis de Consecu


de Auto- + Hemate encias
Anticuer Eritrocit s de la
pos os Intrav Lisis
Compl ascula Icterici
ement r a
o Extrav Esfero
Sin ascula citosis
Compl r
Patogenia
Pronormoblasto
Produce entre 8 y 32
eritrocitos maduros, se
produce la mayor parte
de Hb
Normoblasto
policromatfilo menos
cantidad de ribosomas,
gran produccin de Hb. El
ltimo que puede realizar
mitosis
Normoblasto
ortocromtico no
produce DNA
Reticulocito RNA
residual y mitocondrias
Anemias hemolticas
Normoblastos 5 a 7 das

Reticulocito 1 da

Eritrocito maduro
100 a 120
das
Patogenia
Anemia Inmunohemoltica por Ab
Calientes
70 a 75% de las AHA
Mujeres
IgG vs. Antgenos del Sistema Rh
Anemia Inmunohemoltica por Ab Fros
25 a 30% de las AHA
IgM que activa complemento provocando
hemolisis
Se divide en:
Enfermedad de aglutininas fras
Hemoglobinuria Paroxstica a frigore
Patogenia

Hemoglobinuria Paroxstica a
esteroides + Rituximab frigore
Tratamiento: Evitar el fro, IgG que activa complemento y
invierno + Acrocianosis causa hemolisis intravascular
Clnica: Hemolisis en pocas de hemoglobinuria
eritrocito (l/i) IgG vs. Ag P del eritrocito
IgM vs. Ag. De la membrana del Tratamiento: Evitar el fro y
Enfermedad de Aglutininas Fras esteroides
Cuadro Clnico
Desde insidioso fulminante
Sndrome Anmico
Astenia y Adinamia
Palidez
Cansancio o Fatiga
Cefalea, etc.
Ictericia*
Coluria
Casos graves Fiebre, palidez,
hepatoesplenomegalia, dolor abdominal, etc.
Sndrome de Evans: AHA + Equimosis o
petequias
Laboratorio

Biometra Qumica
Hemtica Sangunea Frotis de
Sangre
Hb y HTO Hiperbilirrubinemia
Hemoglobinemia
VCM Haptoglobina
Reticulocitos
Leucocitos
LDH Perifrica
Plaquetas Policrom
atofilia
Reticulocitos
ndice reticulocitario

La vida media 1 da con Hto normal, a 2,5 das con Hto 15%.
IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal)
Factor de correccin
Hto normal
IR: Indice reticulocitario
Factor de correccin segn Hto:
45% =1
25% = 2
35% =1,5
15% = 2,5
Se considera un ndice regenerativo mayor o igual a 3.
IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal)
Factor de correccin

24/10/15:
10 x (7.9/45) / 2.5 = 0.7
03/11/15:
9 x (29/45) / 2 = 2.89
Diagnstico
Se requiere la demostracin de
autoanticuerpos y/o complemento unidos
a la superficie eritrocitaria
Prueba de Coombs
80% de los casos IgG
Anticuerpos Calientes
20% de los casos IgM
Anticuerpos Fros
Prueba de Coombs
La prueba de Coombs es una prueba que
busca anticuerpos que se unen a la
membrana de eritrocito.
Coombs Directo: Detecta Inmunoglobulinas
o Complemento ya unidas a la membrana
del eritrocito
Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el
plasma

Si no hay aglutinacin de las clulas


significa que el Ab no esta presente
Prueba de Coombs Directa
Prueba de Coombs Indirecta
Tratamiento
Depende de la intensidad de la hemolisis.
Coombs Directo +, Reticulocitosis leve y
HTO normal
Ac. Flico y Expectante*
Anticuerpos Calientes
Glucocorticoides
Inmunoglobulina IV
Esplenectoma
Inmunosupresores
Ab Monoclonales
Tratamiento

Glucocor Inmunog Esplene Inmunos


ticoides lobulina ctoma upresore
Predni IV Slo si s
sona Respu esteroi Ciclofo
40mg/ esta des sfamid
m2/da positiv fallan a
o a en 60mg/
1mg/k 40% m2
Ab Transfusi Azatio
g/da de los
Monoclopacien ones prina
nales tes De 80mg/
Rituxi prefer m2/da
mab encia
Alberto Zanella, and Wilma
Barcellini Haematologica
2014;99:1547-1554

Treatment algorithm for warm


AIHA in adults. SR: sustained
response defined as
maintenance of Hb values >10
g/dL over time; NR: no
response; d: day; w: week;
AZA: azathioprine; CyA:
cyclosporine A; CTX:
cyclophosphamide; MMF:
mycophenolate mofetil; PEX:
plasma exchange; IVIG:
intravenous immunoglobulin
Pronstico
En la infancia, a pesar de que la
hemolisis suele ser grave y de inicio
sbito buena respuesta a los
esteroides y requiriendo raramente la
esplenectoma.

En los adultos la supervivencia a diez


aos es de 73%.
REINGRESO.
Ingreso al servicio : 20/03/16
TIEMPO DE ENFERMEDAD: 1 SEMANA
SIGNOS Y SINTOMAS:
Dolor lumbar
Disnea
Vrtigo
Palpitaciones
Rinorrea
ictericia
LABORATORIO
ANLISIS DE INGRESO 19/03/16
GLU 85
BILI TOT 6.52
BILI DIR 0.84
BILI IND 5.88
TGO 48
TGP 27
UREA20
HEMOGRAMA 19/03/16
LEUCOCITOS 6.220
HB 7.6
PLAQUETAS 289

LDH 19/03/16
= 241 V.N 2.5-25
COOMBS DIRECTO 21/03/16
POSITIVO 1/256 DILS

LDH 21/03/16
= 694
HEMOGRAMA 21/03/16

LEUCOCITOS 11.780
HB 6.6
PLAQUETAS 2.73

OTROS 21/03/16
BILI TOT 5.86
BILI DIR 1.2
BILI IND 4.69
LAMINA PERIFERICA
21/03/16
SERIE BLANCA
AUMENTADO EN NUMERO, MADURACION
ADECUADA, PREDOMINIO DE NEUTROFILOS
SERIE ROJA
ANISOCITOSIS, HIPOCROMIA,
POIQUILOCITOSIS
PLAQUETAS
ADECUADO EN NUMERO, MACROPLAQUETAS
ECOGRAFIA ABDOMINAL
ORGANOS ABDOMINALES DE
MORFOLOGIA CONSERVADA
HEMOGLOBINA

20-03- 21-03- 26-03- 30-03-


2016 2016 2016 2016
HB 7.6 6.6 9.6
HB 10.6
13.8

11

8.3
HB

5.5

2.8

0
BIOQUIMICOS 26-03-16
CREATININA. O.68mg/dl
PROTEINAS T Y F 5.71 mBg/dl
Albumina 2.98
Bilirrubina total: 1.54
BD: 0.68
BI: 0.86
FOSFATASA ALCALINA:147
DHL:419
UREA:21
TGO:20
TGP:22
INMUNOLOGICO 29/03/16
ANA patron moteado 1: 40
C3 COMPLEMENTO : 75 VR: 90-180
C4 COMPLEMENTO: 6 VR: 10-40
CH50 COMPLEMENTO: 10 VR: 40 -80
HAPTOGLOBINA : 100 VR 130 200
DNA NATIVO: 46.2 VR O -100
HEMOGRAMA 30/03/16
LEUCOCITOS 8.990
HB 10.4
PLAQUETAS 214

HEMOATASIA 04/04/16
TP: 13.7 SEG V.N 11- 13 SEG
INR:1.16
Depuracion de creatinina
05/04/16
67.80ml/min VR: 60-120ml/min

PROTEINURIA EN 24 HRS 05/04/16


0.88 g/24 hrs 0.03-0.14g/hrs
LUPUS??

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