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AUTOINMUNE
ANEMIA HEMOLTICA
AUTOINMUNE
Introduccin
La Anemia Hemoltica Autoinmune (AHA)
se caracteriza por presentar:
Sndrome Anmico
Eritrocitos
Auto-Ab
Ictericia
Hb
Esplenomegalia*
Sndrome Hemoltico
Palidez
Ictericia
Hepatoesplenomegali
a*
Pleocroma fecal
Coluria
Hemolisis
Etiologa y Clasificacin
Primaria
Idioptica
Secundaria
Asociada a enfermedades
(Procesos linfoproliferativos, Enf. Autoinmunes,
Trastornos inflamatorios crnicos, Neoplasias,
Frmacos, Infecciones, etc.)
Transfusiones alognicas
Trasplantes
Penicilina,
cefalosporinas,
alfametildopa,
piperacilina,
clavulanato,
sulbactam, platinos,
fludabarina
Etiologa y Clasificacin
Auto Ab
Calientes
Auto Ab
Fros
Auto Ab
Mixtos
Serolgic
a
Epidemiologa
Reticulocito 1 da
Eritrocito maduro
100 a 120
das
Patogenia
Anemia Inmunohemoltica por Ab
Calientes
70 a 75% de las AHA
Mujeres
IgG vs. Antgenos del Sistema Rh
Anemia Inmunohemoltica por Ab Fros
25 a 30% de las AHA
IgM que activa complemento provocando
hemolisis
Se divide en:
Enfermedad de aglutininas fras
Hemoglobinuria Paroxstica a frigore
Patogenia
Hemoglobinuria Paroxstica a
esteroides + Rituximab frigore
Tratamiento: Evitar el fro, IgG que activa complemento y
invierno + Acrocianosis causa hemolisis intravascular
Clnica: Hemolisis en pocas de hemoglobinuria
eritrocito (l/i) IgG vs. Ag P del eritrocito
IgM vs. Ag. De la membrana del Tratamiento: Evitar el fro y
Enfermedad de Aglutininas Fras esteroides
Cuadro Clnico
Desde insidioso fulminante
Sndrome Anmico
Astenia y Adinamia
Palidez
Cansancio o Fatiga
Cefalea, etc.
Ictericia*
Coluria
Casos graves Fiebre, palidez,
hepatoesplenomegalia, dolor abdominal, etc.
Sndrome de Evans: AHA + Equimosis o
petequias
Laboratorio
Biometra Qumica
Hemtica Sangunea Frotis de
Sangre
Hb y HTO Hiperbilirrubinemia
Hemoglobinemia
VCM Haptoglobina
Reticulocitos
Leucocitos
LDH Perifrica
Plaquetas Policrom
atofilia
Reticulocitos
ndice reticulocitario
La vida media 1 da con Hto normal, a 2,5 das con Hto 15%.
IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal)
Factor de correccin
Hto normal
IR: Indice reticulocitario
Factor de correccin segn Hto:
45% =1
25% = 2
35% =1,5
15% = 2,5
Se considera un ndice regenerativo mayor o igual a 3.
IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal)
Factor de correccin
24/10/15:
10 x (7.9/45) / 2.5 = 0.7
03/11/15:
9 x (29/45) / 2 = 2.89
Diagnstico
Se requiere la demostracin de
autoanticuerpos y/o complemento unidos
a la superficie eritrocitaria
Prueba de Coombs
80% de los casos IgG
Anticuerpos Calientes
20% de los casos IgM
Anticuerpos Fros
Prueba de Coombs
La prueba de Coombs es una prueba que
busca anticuerpos que se unen a la
membrana de eritrocito.
Coombs Directo: Detecta Inmunoglobulinas
o Complemento ya unidas a la membrana
del eritrocito
Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el
plasma
LDH 19/03/16
= 241 V.N 2.5-25
COOMBS DIRECTO 21/03/16
POSITIVO 1/256 DILS
LDH 21/03/16
= 694
HEMOGRAMA 21/03/16
LEUCOCITOS 11.780
HB 6.6
PLAQUETAS 2.73
OTROS 21/03/16
BILI TOT 5.86
BILI DIR 1.2
BILI IND 4.69
LAMINA PERIFERICA
21/03/16
SERIE BLANCA
AUMENTADO EN NUMERO, MADURACION
ADECUADA, PREDOMINIO DE NEUTROFILOS
SERIE ROJA
ANISOCITOSIS, HIPOCROMIA,
POIQUILOCITOSIS
PLAQUETAS
ADECUADO EN NUMERO, MACROPLAQUETAS
ECOGRAFIA ABDOMINAL
ORGANOS ABDOMINALES DE
MORFOLOGIA CONSERVADA
HEMOGLOBINA
11
8.3
HB
5.5
2.8
0
BIOQUIMICOS 26-03-16
CREATININA. O.68mg/dl
PROTEINAS T Y F 5.71 mBg/dl
Albumina 2.98
Bilirrubina total: 1.54
BD: 0.68
BI: 0.86
FOSFATASA ALCALINA:147
DHL:419
UREA:21
TGO:20
TGP:22
INMUNOLOGICO 29/03/16
ANA patron moteado 1: 40
C3 COMPLEMENTO : 75 VR: 90-180
C4 COMPLEMENTO: 6 VR: 10-40
CH50 COMPLEMENTO: 10 VR: 40 -80
HAPTOGLOBINA : 100 VR 130 200
DNA NATIVO: 46.2 VR O -100
HEMOGRAMA 30/03/16
LEUCOCITOS 8.990
HB 10.4
PLAQUETAS 214
HEMOATASIA 04/04/16
TP: 13.7 SEG V.N 11- 13 SEG
INR:1.16
Depuracion de creatinina
05/04/16
67.80ml/min VR: 60-120ml/min