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ESCLEROSIS SISTMICA

ESCLEROSIS SISTMICA

Esclerodermia: Piel endurecida. Epidemiologia


Enfermedad sistmica, AI,
Predomina en las mujeres
Inflamatoria crnica y etiologa
desconocida del TC. (4:1) ms en la edad frtil.
Caracteriza: Fibrosis de la piel, Aparece en la edad media de
TSC, rganos internos + la vida.
alteraciones vasculares e
inmunolgicas.
Distribucin mundial, + agresiva
raza negra.
Etiopatogenia

Desconocida 3 procesos fundamentales


Factores Genticos casos Dao vascular
familiares, asociacin halotipos de Sntesis exagerada de colgeno
sistema HLA, razas tnicas.
Alteracin inmunitaria
Factores Ambientales Exposicin
a diferentes agentes (Cloruro de Agente lesivo cel. endotelial
polivinilo, hidrocarburos, implantes de Activacin celular (linf, pqt, mono,etc)
siliconas, resinas). Sndrome de sintetiza factores exacerban el dao
aceite txico, SEM (L triptfano). manteniendo fibroblastos activados.
Factores Inmunolgicos
Principal alteracin I. Celular.
Clasificacin
Manifestaciones Clnicas.

Fenmeno de
Raynaud
Alteraciones cutneas
Alteraciones ME
Alteraciones GI
Afectacin Pulmonar
Afectacin Cardiaca
Afectacin Renal
Otras
Exmenes de laboratorio

Hemograma completo
VSG aumentado
Anemia trastornos crnicos
Trombocitopenia
Leucopenia
AAN: 90% pctes
AC Anti-centrmeros: 50% CREST
AC Anti-SCL 70: 30% forma difusa
Ex. Orina completa
Rx
ECG
Tratamiento

D penicilamina, IFN ,
relaxina frmacos tericos
no han demostrado utilidad y
no estn indicados.

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