METABOLISMO DE

AMINOACIDOS Y PROTEINAS
 VIAS DE UTILIZACION DE LOS
AMINOACIDOS
PROTENA CORPORAL

Proteolisis Sntesis de protenas

Fondo, Pozo o Pool de

AMINOACIDOS Urea
Absorcin de
Aminocidos CO2 + H2O Biosntesis de Molculas
Especiales
Porfirinas
Nucletidos
Hormonas Neurotransmisores
Creatina Poliaminas
BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS
NO ESENCIALES
Fenilalanina Tirosina
3-fosfoglicerato Serina
Serina y metionina Cistena
Serina y colina Glicina
Glutamato Prolina
Prolina Hidroxiprolina
Glutamato Glutamina
Piruvato Alanina
-cetoglutarato Glutamato
Oxalacetato Aspartato
 REACCIONES GENERALES DE
LOS AMINOACIDOS
Descarboxilacin
Reaccin en la que un aminocido pierde el
grupo carboxilo bajo la forma de CO2,
quedando convertido en una amina.
Las descarboxilasas catalizan esta reaccin.
Requieren como coenzima al piridoxal
fosfato (PAL).

-aminocido Amina + CO2

 DESCARBOXILASAS IMPORTANTES

-DESCARBOXILASAS PRODUCTO FUNCIONES

Ornitina descarboxilasa Putrescina Sntesis de poliaminas

Lisina descarboxilasa Cadaverina Poliaminas
Histidina descarboxilasa Histamina Reacciones alrgicas
Tirosina descarboxilasa Tiramina Neurotransmisor
Triptofano descarboxilasa Triptamina Neurotransmisor
DOPA descarboxilasa Dopamina Sntesis de catecolaminas

Aspartato descarboxilasa -alanina Precursor de coenzima A

Glutamato descarboxilasa GABA Neurotransmisor
 REACCIONES GENERALES DE LOS
AMINOACIDOS
Transaminacin

- aminocido-NH2 -cetocido

Transaminasa (PAL)

-cetocido - aminocido-NH2
 FLUJO DEL NITROGENO

En el msculo.-
Las vas del flujo del nitrgeno implican reacciones de
transaminacin.
Prcticamente todos los aminocidos , excepto Lisina,
Treonina, Prolina e Hidroxiprolina, participan en las
reacciones de transaminacin.
Las transaminasas son especficas para el par: -
cetoglutarato/Glutamato y Piruvato/Alanina.
Los aminocidos ceden su grupo amino al -
cetoglutarato y se forma Glutamato.
 FLUJO DEL NITROGENO
En el msculo.-
Ile,Val, Phe, -cetoglutarato Alanina
Tyr, Ser, etc.

-cetocido Glutamato piruvato

El Glutamato puede ser convertido en Glutamina:
Glutamina sintetasa
Glutamato + ATP + NH4 Glutamina + ADP + Pi

El msculo libera a la sangre principalmente Alanina y

Glutamina, los que se transportan al hgado.
 FLUJO DEL NITROGENO
Aminocido -cetocido

Transaminasa ATP NH3 ADP

-cetocido Glutamato Glutamina

Glutamina sintetasa
Glutaminasa

Glutamato + NH3
 FLUJO DEL NITROGENO
En el hgado.-

Alanina -cetoglutarato

Glutamato deshidrogenasa

Piruvato Glutamato NH3 + CO2

-cetoglutarato

UREA
Glutaminasa

Glutamina Glutamato + NH3

 CIRCULACION DE AMINOACIDOS
ENTRE LOS TEJIDOS
NH4+ RION
Urea
Glucosa Serina Glutamina

Glutamina Alanina

MUSCULO Alanina HIGADO

Glucosa

Glutamina Alanina

INTESTINO NH4+
 DESTINO DEL AMONIACO
Durante la digestin y absorcin de las protenas se forma
amoniaco a nivel intestinal.
El amoniaco generado se dirige al hgado por la vena porta.
En el hgado y en otros tejidos se forma amoniaco por
desaminacin oxidativa del glutamato.
El amoniaco circulante es captado por el hgado.
El hgado convierte el amoniaco en Glutamato.
Glutamato deshidrogenasa

NH3 + -cetoglutarato Glutamato

NAD(P)H+ NAD(P)+
Glutamina sintetasa

Glutamato + NH3 + ATP Glutamina + ADP

 BIOSINTESIS DE UREA
CO2 + NH3 NH2 NH2

2 ATP C=0
Carbamil-P
Sintetasa Arginasa

Carbamil fosfato Ornitina Arginina Fumarato

Ornitin Arginin
Transcarbamilasa succinato liasa

Arginin succinato sintetasa

Citrulina Argininsuccinato

ATP Aspartato-NH2
 CATABOLISMO DE AMINOACIDOS
Ala Leu
Ser Lys
Cys Piruvato Acetil-CoA Trp
Hyp Trp Phe
Gly Thr Tyr
Oxalacetato Citrato Thr
Asn
Asp

Malato Isocitrato

Arg Fumarato -cetoglutarato His

Phe
Tyr Glu
Pro Succinato Succinil-CoA
Ile Met
Val
 METABOLISMO DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO

1. Biotina: transporta anhidrido carbnico.

2. S-adenosil metionina (SAM): transporta grupos
metilo.
3. Tetrahidrofolato (THF): transporta grupos de
diferentes estados de oxidacin.
Fosfatidiletanolamina Fosfatidilcolina
cido Guanidinoactico Creatina
Guanina 7-metil Guanina (Cap)
Norepinefrina Epinefrina
 TRANSPORTADOR
TETRAHIDROFOLATO (THF)

El ser humano no puede sintetizar el anillo pteridina del

THF.
El pteridil poliglutamato se ingiere con los vegetales.
A nivel intestinal se realiza la conversin enzimtica en THF.
El THF por accin enzimtica se transforma en:
N10 formil THF
N5 N10 metenil THF
N5 N10 metilen THF
N5 metil THF
 TETRAHIDROFOLATO (THF)
H
2HN N N H
H
H
N CH2
H N Glutamato
O H H N
C
O

N (5)
N (5) N (5)
H 2C N (10)
HC N (10) H N (10)
Metilen CHO
Metenil Formil
 RECEPTORES DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO DEL THF
Precursores de las purinas: Obtienen
los carbonos 2 y 8 del THF.
La dUMP forma dTMP aceptando un
grupo de 1 tomo de carbono del THF.
La Gly recibe un grupo de 1 tomo de
carbono para formar Ser.
La vitamina B12 recibe un grupo CH3 del
5-metil THF que lo transfiere a la
homocistena para formar metionina.
 TRANSPORTADOR
TETRAHIDROFOLATO (THF)

El THF ligado a grupos de 1 tomo de carbono

en diversos estados de oxidacin puede
participar en la transferencia de dichos grupos:
metilen, metenil, metil y formilo.
El metilen THF se usa para formar la cadena
lateral de la timina.
El metenil THF o el formil THF (son equivalentes)
se utilizan para formar el anillo de purina.
El metil THF se usa para regenerar los grupos
metilo de la metionina.
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

SERINA

CO2

Esfingomielina Purinas Etanolamina

Pirimidinas Piruvato

Serin hidroximetil transferasa

Serina + THF Glicina + N5 N10 metilen-THF
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
GLICINA

Glicocolatos Glutation Creatina

Purinas

Acido hiprico Porfirinas Serina

Piruvato
 AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
GLUTAMATO

Purinas Pirimidinas Glutamina

Urea -cetoglutarato

GABA

Carnitina Succinato
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
TRIPTOFANO

5-OH Trp

Acido Nicotnico Serotonina Acetil-CoA

5-OH-N-acetil triptamina

Melatonina
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
ARGININA
Glicina
Urea
Ornitina

Ornitina Guanidino acetato

CO2 SAM

Glutamato Putrescina SAH

Creatina

-cetoglutarato Espermina Creatinina

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
Fenilalanina hidroxilasa
FENILALANINA TIROSINA
Tyr hidroxilasa
MIT
Triyodotironina DOPA
(T3) DIT DOPA descarboxilasa
DIT Dopamina

Tetrayodotironina Nor-epinefrina
(T4) SAM
SAH
Epinefrina
 AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
Fenilalanina hidroxilasa
FENILALANINA TIROSINA

Acido Homogentsico
Dopaquinona

Fumaril aceto actico

Quinoleimina

Acetil-CoA Fumarato

Melaninas de
tipo mixto
Eumelaninas Feomelanina
 CORRELACIONES CLINICAS

FENILCETONURIA:
Se produce debido a deficiencia de la fenilalanina
hidroxilasa o tetrahidrobiopterina. El paciente no puede
convertir Phe en Tyr. Por la orina se elimina: Phe,
fenilpiruvato, fenilacetato, fenillactato.
Retardo mental.
ENFERMEDAD DE HARTNUP:
Ocurre debido a un defecto del transporte de aminocidos
neutros. El paciente excreta por la orina triptofano y
alanina y por las heces indicn que tie de azul las heces.
Retardo mental.
 CORRELACIONES CLINICAS
ALCAPTONURIA:
Enfermedad que se produce por deficiencia de la
enzima homogentisato oxidasa. El paciente excreta
en la orina homogentisato el que se oscurece al
exponerse al aire.
Artritis degenerativa.
ENFERMEDAD DE ORINA DE JARABE DE ARCE:
El defecto bioqumico es el complejo enzimtico que
descarboxila los productos de transaminacin de
aminocidos de cadena ramificada (Val, Ile y Leu).
Retardo mental.
 SINTESIS DEL HEM

Participan enzimas de la mitocondria y el

citosol.
Se inicia con participacin de Succinil-
CoA y Glicina.
La -aminolevulinato sintasa cataliza la
reaccin con formacin del cido -
aminolevulnico.
Es la enzima reguladora de la sntesis de
las porfirinas.
 Succinil CoA + Glicina
Mitocondria ALA sintetasa
Acido -aminolevulnico
(ALA)
ALA Dehidrasa

C Porfobilingeno
i
t
o
pl Uroporfiringeno I Uroporfiringeno III
a
Uroporfirina III
s
m Coproporfiringeno I Coproporfiringeno III
a
 Coproporfiringeno III

M Protoporfiringeno IX
i
t
o
c Protoporfirina IX
o
n Fe+2 Ferroquelatasa
d
r
i HEMO
a
 CATABOLISMO DEL HEMO

Una persona de 70 Kg recambia diariamente 6 g de

hemoglobina.
Cada gramo de hemoglobina produce aproximadamente
35 mg de bilirrubina.
Cuando se desintegra la hemoglobina origina: Hemo y
Globina.
La Globina se hidroliza formando aminocidos.
El ncleo Hem se degrada produciendo: Fierro y
Porfirina.
El Fierro puede ser reutilizado.
La Porfirina libre de Fierro se degrada en las clulas
reticuloendoteliales del: bazo, hgado y mdula sea.
 PORFIRIAS

Son alteraciones de ndole gentico

hereditarias, que afectan a enzimas que
participan en el metabolismo del Hemo.
Porfirias hepticas.-
Porfiria intermitente aguda:
Presencia de porfobilingeno en orina,
desencadenada por medicamentos
(barbitricos),
 PORFIRIAS

Porfiria cutnea tarda:

Hiperpigmentacin. Elevacin de uro y
coproporfirina de los tipos I y III en la orina.
Coproporfiria hereditaria:
Eliminacin de coproporfirina II por las heces.
Porfiria eritropoytica.-
Eliminacin de uroporfirina I y coproporfirina I
por la orina,