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Cajamarca
Norte de la Universidad Peruana
Fundada por Ley 14015 del 13 de Febrero de 1962
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
Escuela Acadmico Profesional de Medicina Humana
CAJAMARCA-PERU
ESCLEROSIS SISTMICA
E.M.H Jos Francisco Estela Guerra
E.M.H Manuel Ulises Gonzlez Alva
E.M.H Leyla Arel Herrera Peralta
100 000
casos
estimados!
Enfermedad de 9 a 19 por
distribucin mundial milln Mayor prevalencia en
afroamericanos
Aumenta en etapas
4,6 : 1 reproductivas
Disminuye en la menopausia
Etiopatogenia
Enfermedad autoinmune del tejido conectivo, que se caracteriza por
depsito excesivo de sus componentes y que afecta a mltiples rganos y
aparatos.
Fibrosis
Trastorno de la
sntesis de colgeno
ESCLEROSIS SISTMICA
Anomalas Alteraciones
inmunolgicas vasculares
Inflamacin y
autoinmunidad Microangiopata
Fisiopatologa
Colgeno Musculo liso Fibroblastos Vascular
Relacionado con Relacionado con Relacionado con Relacionado con
Reemplazo por Activacin y Hiperplasia de
I y III
tejido fibroso prod. de fibrina la ntima
Provoca Provoca Provoca Provoca
Fenmeno de
Fibrosis de
Alteraciones Alteraciones Raynaud
tejidos
drmicas vasculares,
pulmonares y Alteraciones
Reemplazo
Alteraciones gastrointestin drmicas,
por tejido
histolgicas ales pulmonares y
fibroso
cardiacas
Clasificacin
Esclerosis
sistmica
Limitada a la
Difusa
piel
Afeccin proximal de
la extremidad o tronco,
Esclerosis distal con esclerosis de la piel
Fenmeno de Raynaud Breve historia del
de larga data fenmeno de Raynaud
Complicaciones tardas Mayor riesgo de crisis
frecuentes renal y compromiso
HTP y enfermedad cardaco
esofgica frecuentes Frecuencia alta de
fibrosis pulmonar grave
Diagnstico
Cicatrices puntiformes
Esclerodactilia
EscD
EScL *CREST (Calcinosis, Raynaud,
Esofgica, eSclerodactilia y
Telangiectasias) subgrupo
Sal y pimienta
Signo del cuello (bridas endurecidas)
Ulceras con superficies puntiformes
Score de Rodnan
modificado
Mide afectacin cutnea en la esclerodermia
Evala 17 reas anatmicas: cara, cara
anterior de trax, abdomen, dedos, manos,
antebrazos, brazos, muslos, MMII y pies
1-17: LEVE
18-34: MODERADO
35-51: SEVERO
Se define como
ESCLERODERMIA con
AUSENCIA DE
esclerodactilea+ FRy+
capilaroscopia +
afectacin de rganos
internos (no regla).
Deformantes y
limitaciones fsicas
Lineal, generalizada y
profunda
Complicaciones musculo-
esquelticas (40-70%)
*MANOS y RODILLAS
Artralgias generalizadas.
Rigidez matutina (1 fase) ANTICUERPOS
Poliartritis simtrica. (rara inflamacin articular ANTICENTROMERO
verdadera, solo parece AR) pequeas
Resorcin sea (acroosteolisis). (TARDIA
FRECUENTE) (CLAVIC, COSTILLAS)
> grosor (crepitacin correosa) palpable en SG DEL ORADOR
tendones (EScD) deformidades en flexo mal
pronostico
Debilidad muscular distal y proximal
(MIOPATIA SIN ELEVACION DE CpK o leves).
SER (si se eleva CPK y patrn inflamatorio)
Osteopenia
d/c sndrome del tnel carpiano (n.mediano)
Afeccin gastrointestinal (3mas comn)
AFECTACIN ESOFGICA (80%-50%clinica)
Dismotilidad secundaria, cambios arteriolares en
la vasa nervorum o dao por compresin debido a
depsito de colgeno,Ry. Tardamente ocurre
atrofia
Reflujo GE
< tono del esfnter esofgico inferior. 2/3 inferior
70-90% funcin afectada
Disfagia, pirosis, dificultad para alimentacin
epigastralgia, nuseas, vmitos, prdida de peso
Esofagitis erosiva, sangrado, lceras Estrecheces
Esfago de Barret 6-12%
Adenocarcinoma de Esfago
Afeccin Gstrica:
Retardo del vaciamiento gstrico
Ectasia vascular antral gstrica(GAVE) o
Estmago en Sanda
Sangrado digestivo alto Anemia sin foco
Afeccin gastrointestinal
(3mas comn)
INTESTINALES:
ESCLERODERMA INTESTINO DELGADO
Malabsorcin, atona intestinal
Seudooclusin intestinal con distensin, DOLOR
e intolerancia a alimentos
ESCLERODERMA COLNICA:
Constipacin por trnsito retardado
Sobre crecimiento bacteriano y diarreas cronica
Telangiectasias colnicas con sangrado
Divertculo colnico de boca amplia
Watermelon rectum
ESCLERODERMA ANAL:
Compl: NEUMATOSIS CISTOIDE
Incontinencia fecal 38%
(neumo-peri)
Depsito de tejido conectivo
CIRROSIS BILIAR > EN EScL
Prdida del esfnter anal interno Defic b12 y D
Manifestaciones pulmonares Principal mortalidad
la xerostoma y la xeroftalmia.
Medicine. 2017;12(28):1639-44
Clasificacin
Factores genticos
Existe una fuerte asociacin entre el SS y el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II,
principalmente los haplotipos DR2 y DR3, con una asociacin especfica entre DR2 y los anticuerpos
anti-Ro/SSA y DR3 y los anticuerpos anti-La/SSB.
Marqus del Duero, et al. Sociedad Espaola de Reumatologa (SER). 6ta ed. 2014: Madrid, Espaa.
Manifestaciones clnicas
Manifestaciones glandulares
La xeroftalmia ocular son los principales sntomas,
apareciendo en ms del 95%
La disminucin del volumen de saliva: dificultad
para tragar alimentos secos y para hablar. Adems
riesgo aumentado de halitosis, enfermedad
periodontal y caries dentales. En ocasiones
alteraciones en la mucosa lingual (lengua
depapilada), erosiones dentales y queilitis angular.
La secrecin lacrimal disminuida: destruccin del
epitelio conjuntival y corneal (queratoconjuntivitis
seca), se manifiesta con enrojecimiento ocular, prurito,
sensacin de arenilla, fotosensibilidad y ocasionalmente
disminucin de la visin.
Afectacin de otras mucosas: la sequedad nasal y
larngea y la xerosis cutnea causan prurito e irritacin
local, y la sequedad vaginal puede provocar
dispareunia.
La hipertrofia glandular puede presentarse de manera
unilateral pero, generalmente, se hace bilateral.
Cecil. Tratado de Medicina Interna. 23 ed.
Manifestaciones extraglandulares
Las manifestaciones sistmicas marcan el pronstico
de la enfermedad, estas pueden aparecer como
manifestacin inicial o durante el desarrollo de la
enfermedad y son graves en el 15%, afectando
principalmente a las articulaciones, piel, pulmones
y sistema nervioso perifrico
Sntomas generales: astenia(70-80%),
alteraciones del sueo (15%), ansiedad (20%) y
depresin (40%). Adems nios y adultos
jvenes, pueden comenzar con fiebre o
febrcula.
Afectacin organoespecfica
Complicaciones
Criterios de clasificacin
Pruebas diagnsticas
Prueba de Schirmer
Se coloca una tira de papel secante en
el saco conjuntival inferior para medir
la produccin de lgrima del ojo.
El resultado es positivo si la parte
hmeda del papel mide menos de 5
mm despus de 5 minutos
Tincin con rosa de Bengala o fluorescena
Ambas pruebas se realizan por oftalmlogos. La
tincin con rosa de Bengala sirve para
determinar la integridad de la conjuntiva,
mientras que la fluorescena evala la crnea.
Sialometra
Sialografa parotdea
Estudio radiolgico realizado tras la
administracin de contraste. Es una prueba
invasiva y poco utilizada en la actualidad,
pueden evidenciar ectasias glandulares.
Gammagrafa parotdea
Anlisis sanguneo
Determinacin de los anticuerpos anti- Ro/SSA y anti-La/SSB, que son positivos en
un 50-70% de los pacientes, con una sensibilidad baja (33-46%) pero con una
especificidad del 100%.
En pacientes con SS se puede encontrar hipergammaglobulinemia, positividad para
factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, hipocomplementemia y
crioglobulinemia, por lo que se deben determinar estos parmetros, junto con
reactantes de fase aguda, serologas para hepatitis B y C y hemograma.
Diagnstico diferencial
1. Lgrimas artificiales
Primera lnea de tratamiento de la
xeroftalmia y su principal funcin es lubricar
el ojo. Las ms utilizadas son las que
contienen celulosa e hialuronato sdico. Se
deben evitar las lgrimas con conservantes
para evitar la irritacin local.
Corticoides Metotrexato
Como tratamiento en pacientes
Empleado con frecuencia en
con afectacin pulmonar, renal
pacientes con SS y artritis, con
o en casos de vasculitis
escasa evidencia que respalde
su utilizacin
Hidroxicloroquina
En la afectacin articular
Frmacos biolgicos
Anti-TNF
Ni infliximab ni etanercept han demostrado ser eficaces en dos ensayos
clnicos controlados y aleatorizados realizados en pacientes con SS
Rituximab
A mostrado resultados controvertidos, poniendo de
manifiesto la necesidad de llevar a cabo ms estudios
Medicine. 2017;12(28):1639-44
Bibliografa
Kasper. Harrison, principios de medicina interna. 19 edicin. Editorial McGraw Hill, 2016.