HOSPITAL GENERAL IESS AMBATO

NEUROCIRUGIA

TEMA: SD. ARNOLD CHIARI Y SIRINGOMIELIA

EXPOSITOR:
IRM ZURITA DANIEL
 La malformacin fue descrita por primera vez en 1883 por el doctor
Cleland, en un artculo titulado Contribution to the study of spina bifida,
encephalocele, and anencephalus ("Contribucin al estudio de la espina
bfida, el encefalocele y la anencefalia") en el Journal of Anatomy and
Physiology. Ocho aos ms tarde, el neurlogo austraco Hans Chiari
escribi un artculo en el Deutsche Medizinische Wochenschrif titulado
"Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia
cerebral", en el cual reconoca el trabajo de Cleland y aada su propio
HISTORIA sistema de clasificacin de este desorden en tipos I, II y III.
En 1896, Chiari defini la enfermedad de la siguiente forma: "Una
elongacin en forma de cua de las amgdalas cerebelosas y de la parte
medial de los lbulos inferiores del cerebelo, que corren a lo largo de la
mdula dentro del canal cervical".
En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la
Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold,
describieron un total de otros cuatro casos, anteponiendo el nombre de
su maestro al de Chiari en la designacin de la malformacin.
 Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales
del cerebelo, rgano encargado de controlar el equilibrio y la
coordinacin neuromuscular.
El cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior
del hueso occipital, encima del foramen magnum, orificio por el
cual desciende el extremo del tronco enceflico hacia el canal
medular.

DESCRIPCION La malformacin de Chiari se produce cuando parte del cerebelo

se encuentra ubicado por debajo del foramen.
Si la apertura del espacio seo que debera ocupar el cerebelo es
menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse
empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la seccin
superior del canal espinal. La presin resultante sobre estas
estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a
cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo del
lquido cefalorraqudeo (LCR) hacia el cerebro.
 Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia de la
enfermedad se estimaba en 1:1000 (uno en mil nacidos vivos). Sin
embargo, el uso de mtodos diagnsticos por imgenes ha
demostrado que las malformaciones de Chiari son mucho ms
comunes.
El diagnstico se dificulta an ms por el hecho de que la mayora
EPIDEMIOLOGIA de los infantes nacidos con esta enfermedad no manifiestan
sntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es que
alguna vez evidencian alguno.
Las Chiari son ms frecuentes en las mujeres que en los hombres,
y el tipo II es ms prevalente en ciertos grupos tnicos, como los
de ascendencia cltica.
 El Sndrome de Arnold Chiari es una malformacin rara y
congnita del sistema nervioso central (Encfalo y Medula
Espinal) localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que
pertenece al grupo de las malformaciones de la chanela (unin
entre la parte superior de la columna cervical y el crneo).
Qu es el
Arnold Chiari ? El termino de Sndrome de Arnold Chiari se ha limitado
recientemente a las malformaciones congnitas que desplazan el
tronco cerebral y el cerebelo al canal espinal.
 Es un acumulo en el interior de la mdula espinal de lquido
cefalorraqudeo. Se asocia al sndrome de Chiari tipo I en un 40 %
de los casos. La explicacin que se ha dado es una alteracin en la
circulacin del lquido cefalorraqudeo; este se produce dentro del
SIRINGOMIELI cerebro y se reabsorbe en un 80% en la parte inferior de la
A columna vertebral. Por lo tanto tiene que pasar por el agujero
magno, dado que este est ocupado con las amgdalas
cerebelosas su circulacin se ve dificultada y se acumula en el
medio de la mdula (siringomielia) o en el cerebro (hidrocefalia
solo en el 10% de los casos).
 Arnold Chiari de tipo I:
Es tpica la aparicin de sntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no
suele acompaarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea recurrente dolor
cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.

Etiologa Arnold Chiari de tipo II:

Se asocia a mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes
de la mdula espinal, de las membranas espinales y del lquido cefalorraqudeo.
Esta malformacin se debe a una anomala durante el desarrollo fetal del
mesencfalo, aproximadamente el 10% producen sntomas ya desde la lactancia,
entre ellas estridor, llanto dbil y apnea.
 Mutaciones genticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la
dieta materna.
Malformaciones
de Chiari primarias
Hereditarios.
 Una infeccin

Malformaciones de
Chiari secundarias
Traumatismo o intoxicacin produce un drenaje excesivo de LCR
desde las regiones lumbares o torcicas hacia el encfalo y
empujando al cerebelo hacia abajo
 Clnicamente por la severidad de
Clasificacin los sntomas y anatmicamente por las
partes del encfalo que se prolongan en la
cavidad espinal.
 Si las amgdalas cerebelosas son empujadas al canal
medular sin involucrar al tallo cerebra

El tipo ms frecuente.

Tipo 1 Se diagnostica en la adultez, durante un examen

dirigido a diagnosticar otras patologas.

Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen

exclusivamente al tipo I.

Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no

obstante, obstruir el flujo de lquido cefalorraqudeo y
comprimir la mdula espinal. Algunas veces estn
asociadas a la siringomielia.
 Este tipo, tambin denominado
malformacin de Chiari clsica o
malformacin de Arnold-Chiari
propiamente dicha, involucra la
protrusin de estructuras cerebelosas y
Tipo 2 tambin del tallo cerebral a travs del
foramen. A menudo el vermis est,
adems, incompleto o ausente, y todo
el cuadro suele acompaarse de
hidrocefalia y mielomeningocele a nivel
lumbar. Esta complicacin puede
derivar en parlisis parcial o total por
debajo del mielomeningocele.
 La forma ms grave de la anormalidad.
El cerebelo y el tallo cerebral, herniados,
se introducen en el canal medular
cervical, a menudo acompaados
del cuarto ventrculo cerebral y
comprimen la mdula espinal. En
Tipo 3 algunos casos raros, el tejido cerebeloso
herniado asoma por una abertura
anormal del hueso occipital, formando
una bolsa llamada encefalocele occipital,
que puede contener incluso tejido
cerebral. Este tipo de Chiari produce
serios sntomas neurolgicos.
 El tipo IV, de descripcin ms reciente,
involucra un desarrollo incompleto de
las estructuras del cerebelo,
Tipo 4 enfermedad conocida como hipoplasia
cerebelosa. Esta forma es rara, y puede
involucrar amgdalas muy bajas en el
canal espinal, estructuras cerebelosas
ausentes, y partes del crneo y la
mdula espinal al descubierto.
 Esta nueva forma de la enfermedad,
an se encuentra en discusin, no existe
Tipo 0 protrusin del cerebelo a travs del
foramen magno, pero a pesar de ello,
los sntomas neurolgicos se
encuentran presentes.
 La enorme coleccin de signos y sntomas posibles en la enfermedad de
Chiari se agrupa de la siguiente manera:
Craneales
Dolor de cabeza occipital.

Sintomatologa
Problemas relacionados con los pares craneales:
Disfagia, hipo, ronquera por mucosidad larngea, sncope, asfixia por
aspiracin mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reflejo del
vmito, prdida sensorial del V par, parlisis de las cuerdas
vocales y apnea.
 Espinales
Fallas motrices:

Espasticidad atrfica, incontinencia, debilidad

muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotona,atrofia, temblores.

Fallas sensitivas:

Sintomatologa Anestesia, dolor, sensacin de quemadura, dolor o anestesia no radicular del tronco, los
hombros y los miembros, prdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta
de sentido de la posicin espacial, problemas de temperatura, articulaciones de Charcot.

Otros problemas medulares:

Prdida del equilibrio, torpeza, hiporreflexia, arreflexia, ataxia, hiperreflexia,
dismetra,clono y signo de Babinski
 Oculares
Dolor o presin ocular, fotofobia, problemas de campo visual, falta de agudeza,
paresias de los msculos extraoculares y nistagmo.

Otorrinolaringolgicos

Sintomatologa Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vrtigos, ruido de fondo, sensacin de presin

en el odo.

Otros
Escoliosis, sndrome de Klippel-Feil, hidrocefalia, fatiga, dolor esqueltico axial,
anomala osciloscpica asociada a problemas de la base del crneo.
 Historia clinica
Resonancia magntica
Diagnstico Rayos X de cabeza y cuello.
Tomografa axial computada
Tratamiento
El tratamiento es sintomtico
Analgsicos (Indometacina)
Ciruga correctiva
Ciruga descompresiva de la fosa posterior.

Electrocauterio
Laminectoma espinal
Tercerventriculotoma

Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrir la mdula

espinal y como en los casos anteriores se insertar un catter en la
siringe para desviar el flujo de LCR.
 Pronstico
El pronstico de la enfermedad es
excelente.
El estado del paciente a largo plazo
luego de la operacin es de mejor a
bueno en un 92% de los nios y en el
88% de los adultos.
Solo el 8% de los pacientes
peditricos y el 12% de los adultos no
evidencian mejora tras una ciruga
exitosa.
Investigacin
Los esfuerzos dirigidos a identificar los genes
responsables de la malformacin, investigando a
sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de
la misma enfermedad o de siringomielia.
La bsqueda de mtodos quirrgicos alternativos no
invasivos para la siringomielia, que consistiran en
lograr corregir el flujo anormal del LCR sin cortar la
mdula en s misma.
Comparacin entre la ciruga prenatal del
mielomeningocele y los mtodos convencionales
postnatales.
 PRINCIPIOS DE NEUROLOGA, Allan H. Ropper, M. D. ET ALL, Octava
edicin, Mc Graw Hill, Mxico. 2007
LANGMAN. EMBRIOLOGA MDICA, T.W. SADKER, 10MA EDICIN,
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Bibliografa DETECCION Y TRATAMIENTO DEL MIELOMENINGOCELE POR UN
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ESPINA BIFIDA, Juan Manuel Aparicio Meix, Asociacin Espaola de
Pediatra, 2008, Espaa
MALFORMACION DE CHIARI, , Dr. Hctor P. Rojas, 2000.
GRACIAS