Cuidados de Enfermera en

Malformaciones del S.N.C.

Mg. Dora Cieza Maldonado.

U.N. Pedro Ruiz Gallo
Terminologa en dismorfognesis

Malformacin : Utilizado en los cambios

permanentes ocurridos durante la vida intrauterina,
producidos por una anormalidad intrnseca del
desarrollo de alguna estructura del cuerpo.
Deformacin: Alteraciones causadas por un
mecanismo de presin inusual sobre el feto en
desarrollo.
Disrupcin: Afecta estructuras que venan teniendo
un normal desarrollo. Pueden ser mecnicos o
infecciosos.
Displasia : Defecto estructural que resulta de una
organizacin celular anormal al o alterada, que
compromete a un mismo tipo de tejido
AGENTES TERATOGENICOS
Y TERATOGENICIDAD
AUTORES:
Marcela Rodrguez., Biol.
Martalucia Tamayo Fernndez, MD, MSc
Fernando Rivadeneira., MD, MSc
 Malformaciones del SNC
Epidemiologa

*3 er lugar DC
75 % muertes
Incidencia
Defectos fetales vara s/ tipo
congnitos de anomala
frustrantes 40% mort.< 1 y s/ regin
a
geogrfica
2-3/1000 NV

*Meneghello,J. Pediatra. Edicin 5 tomo

II. pg. 2129.
 Factores de Riesgo

Agente
Husped
Teratgenos: M. Ambiente
F. Genticos. Radiacin , UV.
Anticonvulsivos
Def. de cido flico Metil-mercurio
cobalamina y Zinc. Anticoagulantes
Plomo
Diabetes
Antibiticos Pesticidas Nitratos
Estados Febriles .
Cocana, tabaco, Ansiolticos
alcohol,
Talidomida
Micro-organismos
F Inicio de la
I Formacin
formacin del
S del SNC.
embrin
I
O
P F. Unilaminar F. Bilaminar F. Trilaminar
A
T
O Neurulacin
L Induccin
O Notacordal 3ra Semana
G

A Cierre del
Neuroporo
Caudal

4ta Semana
 Formacin del tubo neural
La placa neural aparece en la
Neurulacin: parte dorsal media y avanza
Al formarse la hacia la regin ceflica y
notacorda induce al caudal sobre la notacorda.
ectodermo Al da 18 la placa neural se
embrionario que se hunde en la lnea media
encuentra por encima formando el surco neural.
de ella a engrosarse Los bordes del surco se
formando la placa elevan formando los pliegues
neural neurales

Al da 21, los
pliegues
forman el tubo
neural, y
algunas celulas
forman la
cresta neural
 Formacin del tubo neural
La placa neural aparece en la
Neurulacin: parte dorsal media y avanza
Al formarse la hacia la regin ceflica y
notacorda induce al caudal sobre la notacorda.
ectodermo Al da 18 la placa neural se
embrionario que se hunde en la lnea media
encuentra por encima formando el surco neural.
de ella a engrosarse Los bordes del surco se
formando la placa elevan formando los pliegues
neural neurales

Al da 21, los
pliegues
forman el tubo
neural, y
algunas celulas
forman la
cresta neural
Formacin de la cresta neural

Clulas neuroectodrmicas
formaran la cresta Neural:
Ganglios de la raz posterior,
autnomos, de los pares
craneales V,VII,IX y X.
leptomeninges, melanocitos,
mdula suprarrenal y
odontoblastos.

El tubo neural se convertir

por diferenciacin en encfalo
y mdula espinal, y las
crestas neurales formaran la
mayor parte del sistema
nerviosos perifrico (SNP)
y parte del autnomo (SNA).
Cierre del Neuroporo
 Tipos de defectos del tubo neural.

1. Defectos Anencefalia
Primarios Encefalocele

Mielo-meningocele

Meningocele

2. Defectos Lipo-meningocele

Secundarios Agenesia Sacra

 Defecto Primario del Tubo Neural
Dficit motor-
Regin lumbar
sensitivo
Protrusin mdula
Deformacin
espinal
parlisis MsIs (L2)

Mielomeningocele

Alteracin del Complicaciones:

esfnter vesical Infeccin
y anal (S/3)
Hidrocefalia

95% de casos
Defecto Primario del Tubo Neural

70% en la Con o sin

regin tejido
occipital cerebral

Encefalocele

En regin Complicacin:
50% con
frontal protruye Hidrocefalia
cavidad nasal
Defecto Primario del Tubo Neural

Afectacin del
neuroporo Diagnstico 2do
rostral trimestre

Anencefalia

Tejido cerebral
Compromiso : queda expuesto al
Prosencfalo y del LA.
tallo enceflico
 Defectos Secundarios del tubo
neural.

Meningocele:
Saco con meninges (Duramadre y
aracnoides)
Frecuente en la Regin Lumbo-sacra.

No dficit neurolgico
No deformacin de extremidades

Complicacin:
5% del total de casos
Infeccin.
 Defectos Secundarios del tubo
neural.

Lipomeningocele :
Masa lipomatosa , fuera
de la lnea media

Agenesia/Disgenesia sacra:
Arcos neurales cubierto por piel.
No afecta tejido subyacente.
 Estudios diagnstico.

1. Dx. Pre-natal:
Ecografa

Concentracin de AFP srica

Conc. Normal :500 ng/ml.

2. Dx. Post-natal:

Evidente al nacer

Difer. teratoma sacro coxgeo

 TRATAMIENTO QUIRRGICO:

1. CIERRE INMEDIATO DEL SACO:

Diseccin del saco expuesto.
Cierre de la duramadre
Cierre de la piel que cubre
zona reparada.

2. COLOCACIN DE DISPOSITIVO
EN HIDROCEFALIA.
PLASTIA
DE MIELOMENINGOCELE
 DIAGNSTICO DE ENFERMERA
1. Deterioro de la integridad cutnea r/c presencia de saco herniario en
columna vertebral sec. a malf. congnita. (00047)
2. Deterioro de la movilidad fsica r/c def. msculo esqueltica.(00085)
3. Deterioro de la eliminacin urinaria r/c Deterioro sensitivo-
motor (00016)
4. Incontinencia fecal r/c Lesin de los nervios motores
superiores (00014)

5. Deterioro parental r/c vinculacin inadecuada (00056)

6. Riesgo de relacin ineficaz r/c presencia de trastorno neurolgico, y
pronstico de la enfermedad. (00229)
7. r. de lesin r/c. prdida de sensibilidad sec. a compromiso de la
mdula espinal. (00035)
8. riesgo de infeccin r/c ruptura de membranas que cubre defecto.
(00004)
 CUIDADOS ESPECFICOS DE
ENFERMERA EN EL PRE Y EN EL
POST.OPERATORIO
Mantener saco herniario Evitar contaminacin
con deposiciones
con gasa estril + suero Vigilar diuresis.
fisiolgico. Mantener
normotermia.
Estimular la lMD
Posicin decbito prono Administracin de
antibiticos.
Realizar higiene adecuada Valorar drenaje en
t agua apsito
Valorar signos de
infeccin local
Cambio frecuente de paal /generalizada.
Medir permetro
Realizar masajes suaves. ceflico a diario.
Estimular la relacin
Observar en busca de afectiva con los padres.
complicaciones.
 Tratamiento Multidisciplinario

Enfermera Pediatra
Trabajador
social
Neuro
Neurocirujano
cirujano

Psiclogo
Urlogo

Traumatlogo
Nutricionista Terapista
fsico
Medidas preventivas:

Disminuir la
incidencia con adm.
de cido flico.
Fortificacin de
alimentos
0.4 mg/ da/ 6 meses
previos al embarazo
4 mg/da si hay
antecedentes
CUIDADOS DE ENFERMERA
EN HIDROCEFALIA
 HIDROCEFALIA

Acumulacin de LCR en
los ventrculos o los
espacios subaracnoideos
que comprometen la
circulacin del lquido
cerebral.
TIPOS
H. Comunicante: Alt.
Absorcin LCR.
H. No comunicante:
Obstruccin Sistema
ventricular.
 Liquido cefalorraqudeo
El LCR es un lquido claro, como cristal
de roca, que baa el cerebro y a la
medula espinal, que circula por los
ventrculos cerebrales y el canal
medular y se almacena en las cisternas
cerebrales

Presin:10 a 20 cm de
agua
Vol. Intraventricular :
20-30 ml
Composicin:
Agua, protenas (15-45
mg% Glucosa: 50-75
mg%
Cloruros: 120-130 mmol
Leucocitos < 4-5 cel/cc
Funciones :
1. Mantener foltante el tejido
cerebral, actuando como
amortiguador, dentro de la
bveda craneal
2. Servir para transporte de
nutrientes al cerebro y para
eliminar desechos
3. Fluir entre el crneo y la medula
espinal para compensar los
cambios de volumen
intracraneal, manteniendo la
presin
CIRCULACIN DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO

Sistema Ventricular
Causas de hidrocefalia

1. congnitas
2. Secuelas de:
Meningitis
Tumor
Prematurez
Lesin en el parto
Traumatismo
 P. Ccflico sys
Separacin Y HIDROCEFALIA
abombamiento de
fontanelas
Mirada hacia abajo Dx.
(s. sol poniente) TTo.
Dx. Prenatal: Ecografa
Venas visibles y Correccin Qx.
dilatadas Transiluminacin de
Vmitos
cabeza . Rx. Crneo. Implantacin :vlvulas
Convulsiones de derivacin
TAC.
(Pudenz)
Letargia
irritabilidad.

Pronstico
depende del
momento de la
operacin
HIDROCEFALIA
Ciruga: Derivacin ventrculo
Peritoneal
Objetivo: Mantener la PIC en valores
normales
DVP: Se inserta en el rea
parietooccipital derecha.
El catter ventricular es colocado en el
asta anterior del ventrculo derecho
Debajo del cuero cabelludo queda el
dispositivo de bombeo.
El catter distal pasa por va
subcutnea al abdomen, y queda en el
peritoneo donde el LCR. se absorbe.
Queda enrollado en el abdomen un
tramo del catter para permitir el
crecimiento.
PARTES DE LA VLVULA DE DERIVACION
VENTRICULO PERITONEAL
 DX. DE ENF. EN NIOS CON HIDROCEFALIA

1. Patrn de alimentacin ineficaz del lactante R/C deterioro

neurolgico (letargia irritabilidad). (00107)
2. Deterioro de la integridad cutnea r/c limitacin de la
movilidad.(00047)
3. Interrupcin de los procesos familiares r/c. crisis situacional.(00060)
4. Deterioro parental r/c vinculacin inadecuada (00056)
5. Riesgo de infeccin r/c. procedimientos invasivos (00004)
6. Riesgo a lesin r/c crisis convulsiva (00035)

7.R. de retraso en el c y d r/c enfermedad y dficit. de conoc. de los

padres sobre estimulacin temprana.((00111)
 CUIDADOS DE ENFERMERIA

No tocar la vlvula salvo por indicacin

mdica.
No acostar al nio sobre la vlvula.
Vigilar la aparicin de eritema o
supuracin de la piel sobre alguna
parte de la vlvula.
Vigilar que ninguna parte de la vlvula
quede expuesta a travs de heridas
sobre la piel.
Valorar estado de la fontanela del nio.
Vigilar sntomas que sugieran mal
funcionamiento de la vlvula
SER NORMAL ES IMPORTANTE.
Pero ms importante es; aprender aceptar
nuestras diferencias y amar lo ms que
podamos!!!!!!!

GRACIAS