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EN PEDIATRIA
EDUARDO F. GUTARRA GALVAN
MEDICO PEDIATRA
HOSPITAL IV HUANCAYO ESSALUD
I. DEFINICION:
Las cardiopatas congnitas son lesiones
anatmicas de una o varias de las cuatro
cmaras cardacas, de los tabiques que las
separan, o de las vlvulas o tractos de
salida (zonas ventriculares por donde sale
la sangre del corazn).
Las CC se producen como resultado de
alteraciones en el desarrollo embrionario
del corazn, sobre todo entre la 3 y 10
semanas de gestacin.
II. EPIDEMIOLOGIA:
Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, Boughman JA, Wilson PD, Brenner, JI, Neil
CA, Perry, LW, Hepner SI, Downing JW. Cardiac and noncardiac malfor-
mations: observations in a popu-lation-based study. Teratology, 1987;35:367-78
Botto LD, Correa A, Erickson JD. Racial and temporal varia-tions in the
prevalence of heart defects. Pediatrics, 2001;107(3):E2.
Alrededor del 25-30 % de los nios con cardiopata congnita se
presentan en el contexto de sndromes malformativos o
cromosomopatas.
Sndromes de microdelecin
22q11 (CATCH-22) 75 % Malformaciones Troncoconales
12q22 (Noonan) > 50% EP, Miocard. Hipertrfica
7q11.23 (Villiams-Beuren) 75% EA Supra., EP Perif.
12q (Holt-Oram) 75 % CIA, CIV, Trastornos conduccin
20p (Alagille) 85 % EP, TF
- Cianticas
- Acianticas
A. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
I. HIPERFLUJO PULMONAR
1. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO O BIVENTRICULAR
1.1. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
1.2. PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSO
1.3. DEFECTO DE COJINES ENDOCARDICOS
2. CON HIPERTROFIA DEL VD
2.1. DEFECTO SEPTAL ATRIAL
2.2. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO PARCIAL
2.3.. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA PULMONAR (SD
EISENMENGER)
II. FLUJO PULMONAR NORMAL
1. CON HIPERTROFIA DEL VI
1.1. ESTENOSIS O REGURGITACION AORTICA
1.2. COARTACION DE AORTA
1.3. ENFERMEDAD MIOCARDICA PRIMARIA
1.4. REGURGITACION MITRAL
2. CON HIPERTROFIA DEL VD
2.1. ESTENOSIS PULMONAR
2.2. ESTENOSIS MITRAL
B. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
I. HIPERFLUJO PULMONAR
1. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO O BIVENTRICULAR
1.1. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
1.2. VENTRICULO UNICO
1.3. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS + DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
2. CON HIPERTROFIA DEL VD
2.1. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
2.2. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL
2.3. SD DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
II. HIPOFLUJO PULMONAR
1. CON HIPERTROFIA BIVENTRICULAR
1.1. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS + ESTENOSIS PULMONAR
1.2.TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE CON ARTERIA PULMONAR HIPOPLASICA
1.3. VENTRICULO UNICO CON ESTENOSIS PULMONAR
2. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO
2.1. ATRESIA TRICUSPIDEA
2.2. ATRESIA PUMONAR CON HIPOPLASIA DEL VD
3. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO
3.1. TETRALOGIA DE FALLOT
3.2. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA PULMONAR (SD EISENMENGER)
3.3. ANOMALIA DE EBSTEIN
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
La comunicacin interventricular (CIV) es la cardiopata
congnita ms frecuente si excluimos la vlvula artica bicspide.
En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de
todas las cardiopatas congnitas.
CLASIFICACION:
100
Supervivencia (%)
80
60
40
20
0 aos
1 3 10 20 30 40
Actualmente es difcil encontrar, en nuestro entorno,
pacientes adultos con T/F
Manejo:
Si el nio tiene sntomas (cianosis marcada y/o crisis
hipoxmicas) se debe operar sin ms demora. En nios
asintomticos la correccin electiva se indica a los 2-6
meses de edad en la mayora de los grupos quirrgicos.
La correccin consiste en cerrar la CIV con parche de
forma que la aorta quede conectada con el ventrculo
izquierdo, y en corregir la EP.
En la mayora de casos la EP se situa en la vlvular
pulmonar (el anillo y la propia vlvula pulmonar son
pequeos) de forma que la propia vlvula es
obsstructiva la causa de la EP, no queda ms remedio
que sacrificar la vlvula pulmonar y ampliar el anillo
con parche transanular.
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO
TOTAL
1% de las CC, V/M : 4/1
Drenaje a venoso pulmonar dentro de la AD.
Clasificacin de acuerdo al lugar del drenaje:
Supracardiaco: 50%
Cardiaco: 20%
Infracardiaco: 20%
Mixto: 10%
Presentan hipertensin pulmonar secundario a obstruccin del
retorno venoso pulmonar. Depende de la presencia de DSA para
sobrevivir.
La severidad del cuadro depende del grado de obstruccin al
retorno venoso pulmonar.
Sxs de ICC, soplo mesodiastolico por incremento de flujo en la
vlvula tricspide, EKG: HVD, HAD. Rx: Sx del Hombre de
nieve en tipo supracardiaco y antes de los 4 meses de edad.
Evolucin: 2/3 de pctes con RVPAT sin obstruccin, sin tto qx
mueren alcanzando 1 ao de edad. Tipo infracardiaco no vive mas
all de 2 meses.
Tto: Qx
ATRESIA TRICUSPIDEA
1 a 3% de CC
Vlvula tricuspide ausente con hipoplasia del
VD.
Clasificacin:
AT con DSV pequeo, hipoplasia de AP y
grandes arterias relacionadas. 70%
AT con TGA, con DSV grande, con hiperflujo
pulmonar 28%
AT con L-TGA 3%
Manifestaciones clnicas: Cianosis, crisis
hipoxicas, soplo holosistlico por el DSV
Evolucin: sin tto qx, el tipo AT con DSV y
grandes vasos relacionados no sobreviven mas
de 6 meses.
ANOMALIA DE EBSTEIN
Menos del 1% de las CC
Desplazamiento hacia debajo de la lengeta septal
y posterior de la vlvula tricspide dentro de la
cavidad del VD lo que condiciona una hipoplasia
funcional del VD. Por consecuencia hay regurgitacin
tricspidea, con soplo redundante y dilatacin e
hipertrofia de la AD.
DSA esta presente siempre.
La pared libre del VD es a menudo dilatada y delgada.
Sd de WPW esta presente frecuentemente.
Evolucin: 18% de RN sintomticos muere en el
periodo neonatal, 30% muere antes de los 10 aos por
ICC.