UNIVERSIDAD NACIONAL DE

SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

CATEDRA CIRUGIA DE TORAX -CARDIOPULMONAR

MALFORMACIONES CONGNITAS DEL

PULMON
DOCENTE: DR. Amrico Morales Alfaro
ALUMNO: Sal Cutisaca Hurtado
CODIGO: 101782

CUSCO-PER 2016
 o Malformaciones congnitas pulmonares forman un espectro de
enfermedades raras, que se producen a partir del desarrollo del
intestino primitivo y su diferenciacin en un sistema respiratorio en
adelante.
o Tasas de incidencia anual estimada ahora entre 30 y 42 casos por
100.000 habitantes.
o Representan entre el 7,5 y el 18,7% de todas las malformaciones de
los diferentes rganos

Hylas Paiva da Costa Ferreira ; Gilberto Bueno Fischer , Jos Carlos Felicetti ; Jos de Jess Peixoto Camargo ; Cristiano Feij Andrade
El tratamiento quirrgico de las malformaciones pulmonares congnitas en pacientes peditricos. Bras J. Pneumol. vol.36 no.2
So Paulo marzo / abril 2010.disponible : http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s1806-37132010000200004&script=sci_arttext&tlng=en.
 CONSIDERACIONES GENERALES

o Pueden dar lugar a una considerable morbilidad y mortalidad

(infeccin, hemorragia, insuficiencia respiratoria).

o El pronstico depende :tamao , grado de deterioro funcional.

o Las lesiones pequeas pueden permanecer asintomticos.

o Las tcnicas de imagen prenatal deteccin PRECOZ.

 o Aparato respiratorio inicia su formacin al vigsimo segundo da
con una evaginacin en la pared ventral del intestino anterior,
denominada yema pulmonar o divertculo respiratorio.
o En un comienzo el divertculo respiratorio se comunica con el
intestino anterior, pero posteriormente ocurre la formacin de los
rebordes traqueoesofgicos.
o La fusin de estos rebordes da lugar tabique traqueoesofgico
del mesnquima esplcnico.

.
Khalid Kamal, John Kupferschmid.Malformaciones Congenitas del Pulmon.2011. http://emedicine.medscape.com/article/905596-
overview#showall.
 Etapas del desarrollo pulmonar

EMBRIONARIA (4-7):
Formacin del divertculo o yema respiratoria hasta formacin de los
primeros segmentos broncopulmonares.
PSEUDOGLANDULAR (8-16 ):
o Es el principal periodo de crecimiento ductal.
o Se forman los bronquios terciarios y de bronquiolos terminales
(14 generaciones aprox).
o Hay inicio de la formacin de la arteria pulmonar .
CANALICULAR (17-26 ):
o Se lleva a cabo la divisin de los bronquiolos terminales.
o Aumenta la luz de los bronquios y bronquiolos.
o Al final de esta etapa se forman los bronquiolos respiratorios y algunos
sacos alveolares.

Langman, Embriologa Mdica. 10 ed., Edit. Panamericana, Buenos Aires 2004. Cap. 13.
SACULAR TERMINAL (27-NACIMIENTO):
o Formacin de sacos alveolares primitivos y
adelgazamiento de su epitelio,
o Aparecen neumocitos tipo I,II( SURFACTANTE)
o Forma la barrera alveolocapilar.
ALVEOLAR O POSTNATAL (PERIODO FETAL TARDO-
8AOS):
o Se produce maduracin alveolar.
o Contina la divisin alveolar hasta formar
aproximadamente 300 millones de alvolos lo cual
ocurre a los 8 aos de edad.

Langman, Embriologa Mdica. 10 ed., Edit. Panamericana, Buenos Aires 2004. Cap. 13.
Presentacin de las malformaciones pulmonares de acuerdo a cada etapa del
desarrollo pulmonar.

VL David,A Radulescu,MC Popoiu,Congenital Lung Malformations a Review Jurnalul

Pediatrului,numero.35-36,July-December 2009.disponible en
 PATOGENIA DE LAS MALFORMACIONES
CONGNITAS DEL PULMN

o La patogenia de estas malformaciones todava est por aclarar y

no existe aun una explicacin definitiva ,
o Existen teoras intentan explicar .

Defectos en la separacin y
Por una obstruccin durante
diferenciacin del intestino
la gestacin de algn punto
primitivo anterior, entre los
de la va respiratoria.
24-36 das de gestacin.

Por alteraciones genticas

Por alteraciones en la
que se ocupan del desarrollo
angiognesis.
de las vas respiratorias.

Martin De Vicente,M.Benavides Medina.Mlformaciones Congenitas de las vas respiratorias Inferiores.

2011 Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria (SEPEAP).
 MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL PULMON

Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la

siguiente manera:

o Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.

o Secuestro pulmonar y pulmn accesorio.
o Malformaciones adenomatoideas qusticas pulmonares
congnitas.

o Quistes broncongnicos.
o Enfisemas lobares congnitos.
o Malformaciones vasculares del pulmn.
o Anomalas de lobulacin.

Dr. Sergio Gonzales,Malformaciones del Pulmon,Pontifia Universidad Catolica de Chile.2008.

 AGENESIA, APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR

o Agenesia: ausencia total de pulmn, bronquios y arteria

pulmonar
o Aplasia : tiene un bronquio principal rudimentario.
o Hipoplasia pulmonar: el desarrollo del tejido pulmonar
distal es incompleta.
 AGENESIA
Puede ser : lobar o pulmonar total, unilateral o bilateral
.La agenesia bilateral
Muy rara e incompatible con la vida.
Se asocia : anencefalia , acardia, asplenia y defectos de la
caja torcica.
Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se
conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso.
La agenesia unilateral
o son ms frecuentes y afectan predominantemente el
pulmn izquierdo
50% asocia otras anomalas congnitas: (sndrome de VACTERL).
o Anomalas de las vrtebras.
o Anomalas el ano.
o Anomalas rbol cardiovascular.
o Anomalas la trquea, el esfago.
o Anomalas el sistema renal.
o Anomalas yemas de las extremidades.

Mejor supervivencia en agenesia pulmonar del lado izquierdo que con

agenesia del lado derecho debido a que el pulmn derecho es el mayor de
los dos.
La clnica :asintomtico ,sntomas disnea neonatal o la muerte por
compresin de estructuras vasculares con el desplazamiento de corazn y
mediastino.
 HIPOPLASIA
Cuando el peso del pulmn es inferior al 40% del peso esperado para edad
gestacional, sin malformaciones mayores.
Se estima con NDICE PULMONAR :peso pulmonar/ peso corporal.
0,026 (a las 28 semanas) ..RN eutrofico
0,021 (recin nacidos)
0,016 prematuros
0,013 en nios de trmino.
En mortinatos un ndice menor de 0,013 es indicador seguro de hipoplasia.
En casos lmites tanto el peso absoluto del pulmn como el aspecto histolgico
son tiles para formular el diagnstico definitivo.
 Fisiopatologa
Para el desarrollo pulmonar normal es necesario :
o Adecuada espacio fsico en el trax
o Cantidad adecuada de Lquido amnitico : distensin de pulmones en desarrollo.
Factores afectan el volumen y la composicin del lquido amnitico:

Composicin del lquido Funcin del rin en el

Volumen y presin pulmonar crecimiento pulmonar

El desarrollo pulmonar esta Orina fetal es un

El volumen de lquido en pulmn componente importante
se secreta a travs epitelio regulado por factor
transcripcin tiroideo 1 del LA durante la gestacin
pulmonar (4-5 ml / kg / h) . tarda y contribuye al
La presin en la trquea fetal es (TTF-1) .
crecimiento de pulmones
normalmente es 2 mm Hg ms Por lo tanto, la expresin de
un nmero de factores de El rin produce prolina
alta que LA evitando as la salida esta es importante para
del lquido pulmonar fetal. crecimiento y sus
receptores afecta el formacin de colgeno y
Una alteracin en relacin de mesnquima en el pulmn,
volumen y presin LA en trquea desarrollo pulmonar .
por ello hay hipoplasia
y pulmones durante la etapa pulmonar severa en
canalicular puede inducir agenesia renal y displasias.
hipoplasia

Terry W Chin;Michael R Adis, Pediatric Pulmonary Hipoplasia 2012 , http://emedicine.medscape.com/article/1005696-overview#showall

 CAUSAS

Hipoplasia pulmonar primaria

Deficiencias en ciertos factores :

TTF-1factor transcripcin tiroideo 1 .
Factor nuclear de hepatocitos HNF3b10.
Factores de crecimiento ( factor de crecimiento
epidrmico y su receptor, protena activada por
mitgenos)
 Hipoplasia pulmonar secundaria

Los derrames pleurales con hidropesa fetal

Malformaciones del trax (por ejemplo, distrofia torcica asfixiante )
Hernia difragmatica.
Obstruccin del tracto urinario.
Agenesia renal fetal
Displasia renal bilateral
Riones qusticos bilaterales
Corazn derecho hipoplsico.
Hipoplasia de la arteria pulmonar.
Trisomas 18, 13, y 21.
Sndrome de la cimitarra causando una hipoplasia pulmonar del lado derecho
unilateral.
La osteognesis imperfecta.
 CLNICA

El recin nacido puede ser asintomtica

Sntomas : dificultad respiratoria grave o
apnea que requiere un amplio apoyo
ventilatorio.
En los nios de ms edad: disnea y
cianosis
Antecedentes de infecciones respiratorias
repetida.
 EXAMEN CLINICO
Un desplazamiento del mediastino hacia
el lado afectado.
En la hipoplasia lado derecho, el corazn
se desplaza hacia la derecha, lo que
puede llevar a un diagnstico errneo de
dextrocardia.
Murmullo vesicular disminuidos o
ausentes en el lado de la hipoplasia.
Las facies de Potter (hipertelorismo,
epicanto, puente nasal deprimido, orejas
de implantacin baja) sugieren hipoplasia
pulmonar por defectos renales
 Diagnstico prenatal: ecografa y ecografa-Doppler, en la que se detectar
un desplazamiento mediastnico.
Diagnstico postnatal
o Radiografa simple de trax nos mostrar una opacidad de uno de los
hemitrax con desplazamiento mediastnico hacia el mismo lado, que
podr ser posteriormente confirmado con

Radiografa de trax de un recin nacido con hipoplasia pulmonar primaria del pulmn derecho que muestra desplazamiento del
mediastino hacia el hemitrax derecho
TAC o RNM pulmonar.
 EL SECUESTRO PULMONAR

o Masa de tejido pulmonar sin funcionamiento, que carece de la

comunicacin normal con el rbol traqueobronquial, y que
recibe su sangre arterial de la circulacin sistmica.
o Representa 0,15-6 % de todas las malformaciones
pulmonares.
o Fisiopatologa: Una yema de pulmn accesorio que se
desarrolla a partir del parte ventral del intestino primitivo y
posteriormente migra en direccin caudal con el pulmn en
desarrollo normal . Se recibe su suministro de sangre de los
vasos que se conectan a la aorta y cubren el intestino
primitivo.
 caractersticas Secuestro intralobar Secuestro extralobar

Edad de diagnostico TIPO DE SECUESTRO

Nios-adultos Neonatos

Distribucin por sexo Igual 80% varones

Localizacin Segmento posterior Independiente del

basal izquierda pulmn

Anomalas asociadas Poco comn Comn

Drenaje venoso Pulmonar Sistmico

Comunicacin Presente Ninguno

bronquial

Existe una tercera variante, ms infrecuente an, que es una

malformacin pulmonar en el tracto digestivo anterior del embrin, en que
el pulmn anormal est adherido al tracto gastrointestinal.

MD. Steven Rothenberg. Departamento de Pediatra, Hospital infantil Rocky Mountain. Hospital for children
Denver. [Rev. Med. Clin. Condes - 2009; 20(6) 739 - 743].
 Tipo 1: la arteria anmala irriga tejido funcional normal que comunica con
el rbol traqueobronquial.
Tipo 2: la arteria irriga, tanto tejido pulmonar normal, como afuncional
que no se comunica con el sistema bronquial.
Tipo 3: la arteria anmala suministra a tejido pulmonar aislado del rbol
traqueobronquial.
 o El suministro vascular tanto para secuestro intralobar y
extralobar generalmente se genera de la aorta torxica
inferior o de la aorta abdominal superior.
o La mayora de los casos cuenta con un slo alimentador
arterial, pero un tercio puede tener mltiples vasos.

PERIODO PRENATAL
o ECOGRAFIA
o RNM en esta ltima, es posible identificar con ms detalle el vaso sistmico que irriga la
lesin. En general, se muestra como una masa slida indistinguible de otras
malformaciones, salvo por la vascularizacin.
PERIODO POSTNATAL.
o Lesiones slidas a multiqusticas o incluso niveles hidroareos....Ecografa.
o Angiografa-TAC nos da ms informacin sobre el vaso sistmico y el drenaje venoso,
junto con la localizacin y el posible efecto masa .
Secuestro intralobar. Masa triangular, homognea en el lbulo inferior del pulmn izquierdo
 Arteriografia aorta: arteria anmal que nace de la aorta abdominal
TC de trax: aumento de densidad con nivel hidroareo e irriga el aumento de densidad de la base pulmonar derecha
en lbulo inferior derecho
o La ciruga con exresis de la lesin a los 6-12 meses de
vida es el tratamiento ms recomendado en casos de
diagnstico prenatal, estn o no asintomticos.
o En un secuestro intralobar, se realizar una
segmentectoma,
o En el caso extralobar, una extraccin completa.
o Otra posibilidad quirrgica es la embolizacin del vaso
arterial que nutre el secuestro, aunque los resultados son
controvertidos.
o Se recomien da la exeresis por riesgo de infeccin.
MALFORMACIN CONGNITA DE LA VA AREA PULMONAR

o Antiguamente denominada Malformacin Adenomatoidea

Qustica .
o Representa 25% de las malformaciones pulmonares
congnitas.
o Se trata de una lesin hamartomatosa que se desarrolla
entre la semana 7-10 de gestacin, con proliferacin
adenomatoidea y formacin de quistes por parte de los
bronquiolos terminales
o El quiste congnito est siempre recubierto de epitelio
cbico cilndrico, y por lo general, est comunicado con el
bronquio.
o Puede desarrollarse en cualquier lbulo pulmonar, excepto
lbulo medio donde es muy rara.
Dificultad respiratoria:leve-grave

Infecciones respiratorias bajas

Se caracteriza por disnea, taquipnea

Tos, fiebre y falta de crecimiento

Sibilancias , cianosis, dolor torcico

o Tipo I: Son los ms frecuentes (75%)
o tipo II: 10-15%
o tipo III: Es la menos frecuente (10%).
o Ecografa prenatal se identifica una masa ecognica que puede

contener o no zonas qusticas.

o Rx simple:

Tipo I se identifica una lesin multiqustica, formada por quistes de gran tamao con/

sin quiste dominante

Tipo II: Masa multiqustica con quistes de tamao menor a 2 cm llenos de aire o un rea

focal de consolidacin.

Tipo III: Masa slida homognea de densidad partes blandas.

o TC podemos distinguir una masa multiqustica, con tamaos variables

con contenido areo, lquido o niveles hidroareos.

 El tratamiento es quirrgico es el pilar para tratameinto por el
riesgo de complicaciones y el riesgo de malignizacin A:
o Rabdomiosarcoma
o Blastoma pleuropulmonar
o Incluso hacia un carcinoma bronquioloalveolar
Mdico: Antibioterapia en caso de sobreinfeccin, medidas de soporte
respiratorio ( Oxigenoterapia indirecta ,Ventilacin Mecnica)
Quirrgico:
Prenatal:
Toracocentesis:drenaje del quiste per se reacumula rpido.
Derivacin toracoamnitica para grandes quistes.
Reseccin del lbulo afectado (lobectoma).
Postnatal:
Segmentectoma (lesin pequea y bien delimitada)
Lobectoma.
EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL:

Secuestro pulmonar

Quiste broncognico

Hernia diafragmtica
 QUISTE BRONCOGNICO
Es un quiste nico lleno de moco localizado generalmente en
mediastino, con alta probabilidad de sobreinfeccin y/o
sangrado
o
o Originada por un defecto del desarrollo del rbol bronquial entre
los das 26-40 de gestacin.
o Puede no encontrarse en contacto con el rbol traqueobronquial,
sino libre en mediastino o unido a otras estructuras, como el
esfago.
o Supone un 5% del total de las masas mediastnicas.
o Sobreinfeccin con: Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella
pneumoniae, Aspergillus fumigatus y Streptococcus viridans.
Puede variar, desde pacientes asintomticos

o Efecto masa

o Dolor torcico

o Distrs respiratorio

o Disfagia.

o El sndrome de la vena cava superior, compresin

traqueal, neumotrax , pleuresa y neumona

La infeccin de repeticin del quiste es la complicacin

ms habitual en nios mayores o adultos.

o Ecografa prenatal:ver una lesin hiperecognica e
hipoecica en la postnatal.
o La radiografa de trax :muestra lesin redondeada bien
delimitada en el mediastino medio.
o La TAC de trax:evidencia una lesin qustica nica,
localizada en el mediastino, con bordes bien definidos y
lquido hipocaptante
o La RNM: imagen hiperintensa en T2 y variable en T1.
Cuando existen niveles hidroareos, debemos pensar en
posible infeccin.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
MAQ

Neumatocele

Absceso pulmonar

Neumona redonda

Tumor primario metastsico

Quiste hidatdico

Quiste de duplicacin entrico

o El tratamiento es la reseccin quirrgica por toracotoma

amplia o videotoracoscopa

o La puncin qustica est desaconsejada por la frecuencia de

recidivas.
 ENFISEMA LOBAR CONGNITO
Es una anomala poco frecuente de desarrollo pulmonar que
a menudo se presenta en el perodo neonatal con
hiperinflacin de uno o ms lbulos pulmonares.
SINONIMOS: hiperinflacin lobar congnita

o Ocurre en una proporcin de 1/20.000 a 1/30.000.

o Los lbulos superiores son los que tienden a estar ms
frecuentemente comprometidos con el lado izquierdo (40% a
50%) que con el derecho (20%).
o El lbulo intermedio slo ocasionalmente est involucrado (25%
a 30%) y la enfermedad al lbulo inferior es extremadamente
poco frecuente (2% a 5% ).
o Etiologia multifactorial.

Mridu Paban Nath, Sachin Gupta, Ashish Kumar, and Anulekha Chakrabarty.Congenital lobar
emphysema in neonates: Anaesthetic challenges Indian J Anaesth. 2011 May-Jun; 55(3): 280283.
 Etiologa

Varios factores han sido asociados con su

desarrollo.
En 50% hay una disminucin de tejido de cartlago
bronquial. Este defecto produce un efecto de
vlvula de bola con el consiguiente sobreinflacin.
Las anomalas vasculares que producen
compresin.
Estenosis bronquial.
Quiste broncognico
Mridu Paban Nath, Sachin Gupta, Ashish Kumar, and Anulekha Chakrabarty.Congenital lobar
emphysema in neonates: Anaesthetic challenges Indian J Anaesth. 2011 May-Jun; 55(3): 280283.
Infeccin por citomegalovirus congnita.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Al igual que en el nio, la dificultad respiratoria es el

modo ms comn de presentacin.
Disnea
Sibilancias
Taquipnea
Cianosis en ocasiones progresiva.
Mridu Paban Nath, Sachin Gupta, Ashish Kumar, and Anulekha Chakrabarty.Congenital lobar
emphysema in neonates: Anaesthetic challenges Indian J Anaesth. 2011 May-Jun; 55(3): 280283.
 Rx simple: Hiperlulencia pulmonar de mayor o menor tamao,
que se acompaa de atelectasia del parnquima adyacente,
aplanamiento diafragmtico, aumento del espacio intercostal y
desplazamiento del mediastino.
TC: Puede manifestarse inicialmente como una opacidad
debido a la retencin de lquido pulmonar fetal, sin embargo, tras
la reabsorcin del mismo y reemplazamiento por aire
 La TC muestra una hyperluscent
radiografa de trax PA marcados sobredistensin del
lbulo superior izquierdo con desplazamiento
mediastnico hacia la derecha y el colapso parcial de los
campos pulmonares restantes contralatera
o Se recomenda la reseccin entre el 1 y 6 mes de edad para
permitir ms crecimiento y disminuir el riesgo de anestesia.
o La terapia estndar ha sido una lobectoma formal a travs de
una incisin de toracotoma postero-lateral.
o En la mayora de los casos, esto puede hacerse mediante una
toracotoma mnimamente invasiva disminuyndose as la
morbilidad asociada con una toracotoma formal, como
escoliosis, debilidad en la cintura escapular, y deformidad en la
pared torcica, las cuales han sido documentadas en infantes.
 ATRESIA BRONQUIAL
o Se trata de una anomala del desarrollo de un bronquio lobar,
segmentario (ms frecuente) o subsegmentario, produce una
obliteracin del mismo y, consecuentemente.
o Hay mucocele o broncocele, por acmulo de moco en la zona
estenosada.
o Existen varias teoras etiopatognicas :una lesin vascular focal
hacia la 4-15 semana de gestacin.
o La localizacin ms habitual es en segmentos posteriores de
lbulos superiores, la mayora en pulmn izquierdo.
o Generalmente, son asintomticos, aunque existe la posibilidad de
sobreinfeccin de la zona anmala.
o Diagnstico intratero por ecografa prenatal, en la
que se observa un aumento de ecogenicidad focal, y
RNM fetal, muestra hiperrefringencia en T2.
o Al nacimiento, la radiografa de trax puede ser normal
o mostrar una densidad correspondiente al mucocele,
o La TAC de trax muestra: aumento de densidad tubular
(mucocele), hiperclaridad (atrapamiento areo)
localizada y disminucin en la vascularizacin del
parnquima.
o TRATAMEINTO: Reseccin del segmento o lbulo
pulmonar distal a la atresia bronquial.
 MALFORMACIONES VASCULARES DE LAS VAS AREAS
INFERIORES

o Son malformaciones raras, que se producen por alteraciones en el

desarrollo embrionario de los vasos pulmonares y que, algunas de
ellas, pueden comprimir las vas respiratorias inferiores.
o Entre estas tenemos:
o Interrupcin en la arteria pulmonar proximal
o Sling de la arteria pulmonar
o Estenosis de la vena pulmonar
o Malformacin arteriovenosa pulmonar
o Es la ausencia de la porcin proximal de la arteria pulmonar
(generalmente, la derecha).
o Se asocia PDA
o Clnicamente:asintomticos en primeros meses de vida y,
posteriormente, predominan infecciones, hemoptisis o hipertensin
pulmonar.
o En la radiografa de trax:hipoplasia pulmonar del lado afecto, con un
hilio pequeo, pero prominente y con vascularizacin muy marcada en
la periferia del pulmn.
o La angiografa-TAC y RNM son estudios bsicos para completar el
diagnstico.
o Es de eleccin la ciruga precoz, resecando la zona atrsica con
reanastomosis posterior.
 Sling de la arteria pulmonar

o Consiste en un origen anmalo de la arteria pulmonar izquierda,

que se produce en la pared posterior de la arteria pulmonar derecha,
y discurre entre la trquea y el esfago hacia el hemitrax izquierdo.
o En muchas ocasiones, se asocia a persistencia del ligamento
arterioso
o Se clasifican
Tipo I: posicin normal de la carina (4 y 5 vrtebras
torcicas), parnquima normal con discreto atrapamiento areo
y bronquio traqueal.
Tipo II, la salida es en una zona ms inferior de la arteria
pulmonar izquierda y la carina est ms baja (6 vrtebra
torcica) y en forma de T.
 VALOR DE LOS EXAMENES IMAGENOLOGICOS

o Los mtodos diagnsticos ms empleados ecografa y RNM en el periodo prenatal

o TAC y angiografaTAC en los postnatales.
 Bibliografia
Hylas Paiva da Costa Ferreira ; Gilberto Bueno Fischer , Jos Carlos Felicetti ; Jos de Jess Peixoto Camargo ; Cristiano
Feij Andrade .El tratamiento quirrgico de las malformaciones pulmonares congnitas en pacientes peditricos. Bras J.
Pneumol. vol.36 no.2 So Paulo marzo / abril 2010.disponible : http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s1806-
37132010000200004&script=sci_arttext&tlng=en.

Khalid Kamal, John Kupferschmid.Malformaciones Congenitas del Pulmon.2011.

http://emedicine.medscape.com/article/905596-overview#showall.
Langman, Embriologa Mdica. 10 ed., Edit. Panamericana, Buenos Aires 2004. Cap. 13.
VL David,A Radulescu,MC Popoiu,Congenital Lung Malformations a Review Jurnalul Pediatrului,numero.35-36,July-
December 2009.disponible en
Martin De Vicente,M.Benavides Medina.Mlformaciones Congenitas de las vas respiratorias Inferiores. 2011 Sociedad
Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria (SEPEAP).
Dr. Sergio Gonzales,Malformaciones del Pulmon,Pontifia Universidad Catolica de Chile.2008.
MD. Steven Rothenberg. Departamento de Pediatra, Hospital infantil Rocky Mountain. Hospital for children, Denver.
[Rev. Med. Clin. Condes - 2009; 20(6) 739 - 743].
O. Surez Traba, A. Prez Vigara, M. Parrn Pajares y Cols.Prieto Malformaciones congnitas
broncopulmonares.Sociedad Espanola de Radiologia.Congreso SERAM 2012.
Martn No Rangel Calvillo, Lilian Araceli Villaseor Molina,Juana Prez Durn,Francisco Leyva Lpez,Ins lvarez de
la Rosa.Un caso de Malformacion adenomatoidea Quistica.Revista Mexica de Pediatria. Vol. 79, Nm. 1 Enero-Febrero
2012.pag. 28-31.