SI presenta una enorme diversidad

El repertorio de especificidades que expresan

LB y LT se genera de forma aleatoria.

El SI dispone de mecanismo de autotolerancia

Estos
mecanismos pueden fallar y se produce: LA
AUTOINMUNIDAD enfermedades debido a
fenmenos autoinmunes.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Enfermedades en las que el sistema
inmunolgico reacciona frente a
componentes del organismo (protenas)
como si fueran sustancias extraas,
normalmente produciendo Autoanticuerpos.

Paul Erlich Horror autotxico (1900)

 Bystandar
Ocurre durante las infecciones virales.
A causa de la respuesta inmune grandes cantidades de antgenos
secuestrados pueden salir al torrente sanguneo debido a la muerte
celular,
estos antgenos pueden presentarse localmente o viajar por el
torrente linftico.

Debido a la produccin de citocinas el fenotipo y status de

maduracin de las APC profesionales y no profesionales puede
ser cambiado, aumentado la sobreexpresin de MHC 2 y de
molculas coestimuladoras.
 Epitopos codificados o
criptados

Los epitopos propios estn

escondidos.

Tambin puede que la inflamacin

haga que dichos antgenos sean
visibles.
 Reactividad Cruzada

Se debe a la doble expresin de TCR de

linfocitos T.

Sucede cuando se expresa otro TCR en los

linfocitos T que son autoreactivos para evitar su
muerte y viajar al torrente sanguneo.
 Mimetismo Molecular

Se debe a estructuras similares ya sea

cadena de aminocido o la estructura
terciaria.

Puede durar varios meses y aos en

desarrollarse la respuesta autoinmune.
* Reconocimiento Ags propios por linfocitos
autorreactivos

* Activacin clulas efectoras

* Dao tisular por clulas efectoras y sus

productos
 ORGANOESPECFICAS:
Lesin en un rgano determinado y Auto-Ac frente a
ese rgano.

MULTISISTMICAS:
Las lesiones y los Auto-Ac no son especficos de un
rgano.

En posicin intermedia estn aquellas en que las

lesiones estn localizadas en un rgano, pero los
autoanticuerpos no son especficos.
 Tiroiditis de
Hashimoto
Miastenia gravis
Anemia perniciosa
Cirrosis biliar
primaria
Hepatitis autoinmune
Diabetes tipo I
Oftalma simptica
 Prpura
trombocitopnica
inmune
Lupus eritematoso
sistmico (LES)
Artritis reumatoide
Fiebre reumtica
Sndrome de Guillain-
Barr
Esclerosis mltiple
 PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS
Cuando se detectan auto-anticuerpos asociados a
una determinada enfermedad, puede deberse a:

El proceso autoinmunitario sea el causante de las

lesiones que aparecen en la enfermedad

Los Auto-Ac se produzcan como rpta a autoAg

liberados como consecuencia de lesiones tisulares
que provoque la enfermedad

Exista algn factor que provoque al mismo tiempo

las lesiones y la autoinmunidad.
 Los auto-Acs pueden ejercer efecto
directamente:

A. miastemia gravis
C. infertilidad masculina
D. anemia perniciosa
E. autoinmunidad sistmica
 Modificacin del auto-Ag. Puede estar relacionado con
la administracin de algunas drogas.

Reacciones cruzadas: Los Ac producidos contra ciertos

determinantes antignicos de microorganismos son
tambin capaces de actuar contra un tejido del propio
individuo
(Ac contra estreptococo en fiebre reumtica
reaccionan tb. Contra el corazn).
 Insercin de un Ag viral (protena vrica) en la
membrana de las clulas infectadas: Provoca
respuesta inmune contra la membrana.

Existen ms mecanismos: Gran campo de

estudio.
 Enfermedad inflamatoria crnica, autoinmune,
de etiologia desconocida , caracterizada por
presencia de mltiples autoanticuerpos y por
inflamacin en diversos rganos con depsitos de
complejos inmunes.
 Articular : artralgias, artritis, artropata
Jaccoud.
Partes blandas : tendinitis laxitud
ligamentaria, fibromialgia, calcificaciones.
Msculo : miopata inflamatoria,
esteroidea.
Hueso: necrosis asptica, osteoporosis,
acroostelisis (artropata mutilante).
 Pericardio: Pericarditis, Derrame
pericrdico.
Miocardio: Miocarditis, Miocardiopatia
secundaria.
Endocardio: Endocarditis Libman-Sacks.
Arterias coronarias: Arterioesclerosis
precoz
Vasculitis
Anticuerpos antifosfolpidos
Anemia
Leucopenia
Linfopenia
Trombocitopenia
Sndrome de Evans (anemia
hemoltica +trombocitopenia )
Cmo se diagnostica el "lupus"?
Se basa en los sntomas que presenta el enfermo,
la exploracin que realiza el mdico y los anlisis
de sangre y orina,

Bsqueda de clulas LE.

autoanticuerpos, ms conocidos son los

antinucleares (ANA), antiDNA y anti Sm que son los
que ms completan el diagnstico,
(anti-Smith): se usa para determinar si existen
anticuerpos contra una protena ribonucleica. El
anticuerpo anti-Sm parece presentarse casi
exclusivamente en el Lupus, pero en muchos
pacientes la prueba es negativa.
 Artritis reumatoidea (AR) enfermedad autoinmune,
inflamatoria sistmica, crnica
Enfermedad: destructiva, fundamentalmente de
pequeas articulaciones, de extremidades
dedos de la mano
Destruccin del cartlago articular e inflamacin de
la sinovial
Lesiones: respuesta humoral como celular
En membrana sinovial: clulas T CD4, linfocitos B
activados y clulas plasmticas (folculos linfoides)
En lquido sinovial: IL-1,IL-8, TNF e interfern
enzimas hidrolticas (colagenasa)
 Vasculitis, y lesin pulmonar
Se presentan Acs: reaccionan con Fc de las IgG
(factor reumatoideo)
Afecta principalmente el tejido sinovial

Sinovitis erosiva, simtrica en algunos casos

compromiso extraarticular
Curso crnico fluctuante pese a terapia

destruccin articular progresiva

deformidad
 ARTRITIS REUMATOIDEA

AR afecta a 0.5 a 1% de la poblacin

Baja prevalencia: mdico comn poca
experiencia en diagnstico y manejo
AR puede producir incapacidad y muerte
prematura
60-90% de AR deterioro progresivo
50% de pacientes con AR estn incapacitados
de trabajar en 10 aos
Evaluacin basal de actividad de
enfermedad y dao en AR

Laboratorio: Otros
o VHS, PCR o Evaluacin funcional o
o Factor calidad de vida
reumatoideo
o Evaluacin global de
o A anti-CCP actividad de enfermedad
o Glicemia del mdico y paciente
o Creatininemia o Radiografa de
o Heptico articulaciones
o Lquido sinovial
o Orina completa
Artritis Reumatoidea

Dra Carmen Pinochet

Reumatloga
Hospital Regional de Talca
Manifestaciones extra-articulares en AR