FACULTAD DE MEDICINA DANIEL

ALCIDES CARRION

SINDROME
DE GUILLAIN
BARR

RODRIGUEZ HERNANDEZ ERICK

Alex Yataco
Estudiante de Cuyn
Medicina
 DEFINICION

Es un trastorno grave que ocurre cuando el

sistema de defensa del cuerpo (sistema
inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por
error. Esto lleva a que se presente inflamacin del
nervio que ocasiona debilidad muscular , la cual
contina empeorando.

Alex Yataco Cuyn

 Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4
semanas antes de lo sntomas neurolgicos:
1. Infeccin respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.
Se han identificado varios agentes infecciosos
que pudieran estar ligados a la enfermedad:
1. C. Jejuni. 5. HBV.
2. CMV 6. HIV.
3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.
4. HAV. 8. EBV.
Alex Yataco Cuyn
 FISIOPATOLOGIA
La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario.
Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la
presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antgeno

Linfocitos T activados cruzan

la barrera hemato neural.
Mediado por quimioquinas,
molculas de adhesin celular
y metaloproteinasas
Alex Yataco Cuyn
 Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T
activan macrfagos

Se aumentan la
produccin de
citoquinas, NO y TNF
alfa.
Este fenmeno
aumenta la
permeabilidad de la
barrera y as pasan los
anticuerpos antimielina

La terminacin de la respuesta inflamatoria se produce con

aumento de IL10 y TGF beta.
Alex Yataco Cuyn
 CUADRO CLINICO
PARALISIS ASCENDENTE (Tetraparesia
flcida)
ARREFLEXIA
MUSCULATURA RESPIRATORIA
DIPARESIA FACIAL
PARESTESIAS
DISFUNCION AUTONOMICA

Alex Yataco Cuyn

Cuadro Clnico
Caractersticamente comienza con parestesias en los pies o manos,
seguida de debilidad muscular.
Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en
un 80%.
Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta
oculomotores).
Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.
La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo
presentar hipotensin, arritmias, taquicardias, retencin urinaria.
La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3
semanas.

Alex Yataco Cuyn

 DIAGNOSTICO
Caractersticas principales para el dx del cuadro clsico :
Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.
Arreflexia.
Caractersticas clnicas que fuertemente sugieren el diagnstico:
Progresin en 4 semanas.
Relativa simetra de los signos.
Compromiso de los nervios craneanos.
Signos o sntomas sensitivos leves.
Disfuncin autonmica.
Comienzo de la recuperacin 2-4 semanas despus de que la
progresin cesa.
Ausencia de fiebre al inicio.
Caractersticas de laboratorio
Caractersticas electrodiagnsticas de desmielinizacin.

Alex Yataco Cuyn

Se pueden ordenar los siguientes exmenes:
VCN (velocidad de conduccin nerviosa) que muestra
dao al nervio.
bloqueo o enlentecimiento de la conduccin nerviosa en algunos
puntos

EMG : un examen de la actividad elctrica en los

msculos que puede mostrar que los nervios no
reaccionan apropiadamente a los estmulos.
LCR (lquido cefalorraqudeo): puede haber
incrementado los niveles de protenas sin un incremento
en los glbulos blancos.
protenas elevadas (>0.55g/L) una semana despus del inicio de los
sntomas o su aumento en exmenes repetidos.
< de 10 linfocitos /mm3
ECG : puede mostrar anomalas en algunos casos
Alex Yataco Cuyn
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1.-Neuropatas agudas: 3.- Enfermedades musculares:
Porfirias Hipokalemia e
hipofosfatemia.
Neuropata del paciente
crtico Polimiositis
Difteria Rabdomiolisis
Toxinas 4.- Enfermedades del sistema
nervioso central
Vasculitis
Poliomielitis, rabia
Enfermedad de Lyme
Mielitis transversa
2.- Enfermedades de la placa
neuromuscular: Trombosis de la Arteria
Basilar
Botulismo
Miastenia Gravis
Alex Yataco Cuyn
 VARIANTES
Neuropata axonal sensitivo motora aguda
Fue descrita por Feasby y cols.
Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio de
la VM antes de los 7 das con tetraparesia profunda y VM
prolongada.
A veces es indistinguible de la variedad clsica y solo es un
hallazgo en la autopsia.
Neuropata axonal motora aguda.
Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni.
Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.
Sndrome de Miller-Fisher:
Se presenta con una triada caracterstica de: ataxia,
oftalmoplegia y arreflexia.
Representa el 5% de los casos
Estudios electrofisiolgicas sofisticados demuestran una
conduccin anormal de las fibras espinocerebelosas
En general es de buen pronstico.
Alex Yataco Cuyn
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE SOPORTE TRATAMIENTO ESPECFICO

Hospitalizacin. Plasmaferesis (PF).

Monitorizacin. Inmunoglobulina Endovenosa.
Ventilacin mecnica. Corticoides.
Traqueostoma despus de 2 semanas. Filtracin de LCR
Analgesia.
Soporte nutricional intensivo.

Alex Yataco Cuyn

 PLASMAFRESIS

Mejora ms rpida a las 4 semanas.

Mejores outcomes a los 6 meses.
Weaning precoz.
Deambulacin independiente un mes antes.
PF se recomienda en pacientes con compromiso
severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin
apoyo.
La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del
inicio de los sntomas.
La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios
(40-50 ml/kg).
Alex Yataco Cuyn
 Inmunoglobulina Endovenosa
Un estudio Holands mostr el beneficio de 5 infusiones
diarias de IG (0,4 g/kg/da) administradas las primeras 2
semanas desde el inicio de la enfermedad.
Se compar PF con IG y ambas modalidades fueron
igualmente
efectivas y la asociacin no fue mejor.
En el subgrupo de pacientes con ttulos positivos de
anticuerpos
antiGM1 respondi mejor a Ig que a PF.
Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:
No produce inestabilidad hemodinmica.
Alex Yataco Cuyn
Es de fcil administracin.
 CORTICOIDES

No hay diferencia significativa en los

outcomes primarios entre los grupos.
Por lo tanto, los corticoides no
deberan ser usados en forma
rutinaria en SGB.

Alex Yataco Cuyn