ALTERACIONES METABLICAS

DE LA GLICINA, ARGININA,
METIONINA, GLUTATION, GABA
Y POLIAMINAS
 GLICINA
GLICINURIA:
Alteraciones
Falta de reabsorcin
en tbulos renales.
HIPEROXALURIA
PRIMARIA:
Insuficiencia renal o
hipertensin. HIPERGLICINEMIA NO CETSICA (HNC):
Error congnito del sistema de clivaje de
la glicina, suele manifestarse en el
neonato con convulsiones y retraso
mental profundo, relacionados con el
acmulo de glicina en el SNC.
 ARGININA Participa en la sntesis de
Creatinina, putrescina,
espermina y espermidina
Funciones y xido ntrico

Puede estimular la liberacin de hormona de

crecimiento (somatropina).
Puede reducir los niveles de grasa corporal y
facilitar la recuperacin de los deportistas
debido a los efectos que tiene de retirar
amonaco de los msculos y convertirlo en
urea que se excreta por la orina.

Puede estimular la funcin inmunolgica al aumentar

el nmero de leucocitos.
 ARGININA
Sindrome hiperornitinemia-
Alteraciones hiperamonemia:
Deteriora el transporte de ornitina
mitocondrial para sntesis de urea.
HIPERARGINEMIA:
Altas concentraciones en sangre y LCR. Bajas
concentraciones de arginasa. Defectos en la
excrecin renal.
Mejora con dieta baja en protenas
Defecto: Ornitina--aminotransferasa:
Elevan ornitina del plasma y de orina, ocasionando ATROFIA GIRATORIA
DE LA RETINA.
Tratamiento:
Restringir ingesta de arginina en dieta.
 METIONINA
Funciones

Su grupo metilo es utilizado en la sntesis

(INTERMEDIARIO) de numerosas sustancias:
colina, creatina, lecitina, cisteina, adrenalina,
carnitina, ARN metilado, fosfatidilcolina,
poliaminas.
METIONINA UN FACTOR DE RIESGO CARDIOVASCULAR

Alteraciones
METIONIN
HIPERHOMOCISTEINEMIA:
A
Promueve la ATEROGNESIS
S-adenosil
metionina a travs de un mecanismo
oxidativo.
S-adenosil
homocisteina

HOMOCISTEI
NA

Fallos en la
conversin de
metionina pueden
desembocar en
ateroesclerosis.
 ALTERACIN DE GLUTATIN

El GLUTATIN en su forma reducida es un tipo de defensa NO

ENZIMTICA y es una delas primeras lneas de defensa ante DAO
OXIDATIVO .

Su deficiencia puede
Las funciones del glutatin son :
ocasionar enfermedades
Antioxidante
neurogenerativas :
Neuromodulador
Detoxificante
Esquizofrenia
Envejecimiento
Isquemia cerebral

Los antioxidantes constituyen Existencia del estrs oxidativo

un eje de proteccin ante la
produccin de especies
reactivas
 ALTERACIN EN GABA
Enfermedad autosmica recesiva ,
tambin conocida como ACIDURIA -
hidroxibutrica.
DFICIT
DE ( SSAD) Cuando existe una deficiencia de SSAD,
es decir un error en el metabolismo del
GABA, esta reaccin no se produce con
la debida eficacia y causa
SUCCNIL ACUMULACIN DEL GABA , y de un
SEMIALDEHDO
compuesto de esta ruta metablica
DESHIDROGENASA
derivada del GABA, el CIDO -
GHB hidroxibutrico ( GHB).
Retraso en el desarrollo, hipotona,
EFECTO NEUROTXICO, retraso en el lenguaje expresivo,
actuando sobre receptores retraso mental, ataxia no progresiva,
de neurotransmisores y trastornos de conducta
causando estrs oxidativo que (hiperactividad, ansiedad, dficit
contribuye a la fisiopatologa atencional, agresividad),
de la enfermedad trastornos de sueo y convulsiones.
POLIAMINAS

Alteraciones Falla en la barrera

intestinal.

Cuando su sntesis est inhibida, el

ciclo celular se detiene o retarda y
por lo tanto deteriora la proliferacin
celular.