TRASTORNO DE LA

COAGULACIN EN
PEDIATRA
DRA. CAROLINA ARAMB
ONCLOGA PEDIATRA
 HEMOSTASIA
ES EL MECANISMO FISIOLGICO QUE PERMITE
MANTENER LA INTEGRIDAD VASCULAR E IMPIDE
EL FLUJO DE SANGRE A TRAVS DEL DEFECTO
VASCULAR, MANTENIENDO LA FLUIDEZ DE LA
SANGRE.
 Hemostasia

Fibrinolisis Integridad

Formacin Interrumpe
del el flujo
Coagulo

POR DEFECTO (DITESIS HEMORRGICAS)

POR EXCESO, (ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD)

 EN ESTE PROCESO INTERACTAN:

HEMOSTASIA PRIMARIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
SISTEMA FIBRINOLTICO
 ESTE PROCESO EST CONSTITUIDO POR TRES
MECANISMOS:
1) RESPUESTA VASCULAR: VASOCONSTRICTORA
2) ACTIVACIN PLAQUETARIA: HEMOSTASIA PRIMARIA
3) FORMACIN DEL COGULO DE FIBRINA:
HEMOSTASIA SECUNDARIA

LUEGO QUE HA PRODUCIDO EL TAPONAMIENTO DE LA LESIN VASCULAR, SE DEBE PONER

EN MARCHA LA CUARTA FASE, EL PROCESO DE FIBRINLISIS QUE LISA EL COGULO
 SON FRAGMENTOS CITOPLASMTICOS PEQUEOS, TENEN UN ASPECTO REDONDEADO Y
IRREGULARES Y CARENTES DE NCLEO. LISO, PERO CUANDO SE ACTIVAN PARA
CONECTARSE UNAS CON OTRAS
PRODUCEN UNAS SALIENTES
PROMEDIO DE 150 400 X 10 9/L. PUNTIAGUDAS Y SUS BORDES SE
HACEN RUGOSOS.

MIDEN DE 2-3 M
LAS PLAQUETAS SON DESTRUIDAS POR
FAGOCITOSIS EN EL BAZO Y POR LAS
TROMBOPOYESIS (TROMBOPOYETINA) UNA CLULAS DE KUPFFER EN EL HGADO.
HORMONA PRODUCIDA USUALMENTE POR EL
HGADO Y LOS RIONES.
UNA RESERVA DE PLAQUETAS ES
ALMACENADA EN EL BAZO Y SON
CADA MEGACARIOCITO PRODUCE ENTRE 5.000 Y LIBERADAS CUANDO SE NECESITAN
10.000 PLAQUETAS. POR MEDIO DE CONTRACCIN
ESPLNICA MEDIADA POR EL SISTEMA
NERVIOSO SIMPTICO.
LA VIDA MEDIA DE UNA PLAQUETA OSCILA ENTRE 8
Y 12 DAS.

LAS PLAQUETAS
HEMOSTSIS
PRIMARIA:
LA FORMACIN DE ESTE
TAPN DEPENDER: ADHESIN PLAQUETARIA
ACTIVACIN PLAQUETARIA
1. INTEGRIDAD VASCULAR
SECRECIN PLAQUETARIA
2. FUNCIONALIDAD DE LAS PLAQUETAS
AGREGACIN PLAQUETARIA
 ADHESIN PLAQUETARIA: INTERVIENEN
SECRESIN PLAQUETARIA: DEPENDE DE
LAS FIBRILLAS DE COLGENO DEL SUB
LA LIBERACIN DE GRNULOS Y DE
ENDOTELIO VASCULAR CON
LAS PLAQUETAS, ESTAS REGULAN LA
RECEPTORES DE MEMBRANA GP IA, GP
AGREGACIN Y ACTIVACIN DE LA
IIA (ENDOTELIO) Y GP IB/IX (MEMBRANA
COAGULACIN
PLAQUETARIA) Y FORMAN PUENTE CON
FACTOR VW

ACTIVACIN PLAQUETARIA: DEPENDE AGREGACIN PLAQUETARIA:

DE LA SNTESIS DE TROMBOXANO A2 FORMACIN DEL TAPN PLAQUETARIO
(PLAQUETAS) Y PGI2 (ENDOTELIAL) ESTO (FACTOR DE VW)
POR LA VA DE LA CICLOXIGENASA
 CASI PARALELAMENTE SE ACTIVA LA HEMOSTASIS SECUNDARIA QUE SE EFECTA
A PARTIR DE LAS PROTENAS PLASMTICAS.
ESTA CONSISTE EN LA FORMACIN DE FIBRINA A PARTIR DEL FIBRINGENO
PLASMTICO
ESTE EL LO QUE HEMOS CONOCIDO COMO CASCADA DE LA COAGULACIN:
VA EXTRNSECA
VA INTRNSECA

ESTAS NO SON INDEPENDIENTES PUES DE HECHO LA VA EXTRNSECA ACTIVA

TAMBIN AL FACTOR X A TRAVS DEL FACTOR XI, CONSIDERNDOSE ESTA EL
INICIO FISIOLOGICO DE LA COAGULACION

HEMOSTASIS SECUNDARIA
 RECUENTO DE PLAQUETAS TIEMPO DE TROMBOPLASTINA
PARCIAL (TTPA) (TROMBOPLASTINA
FSP INTRNSECA) (FACTORES VIII, IX, XI, XII,
PRECALICRENA Y QUININGENO DE
ALTO PESO MOLECULAR).
TIEMPO DE SANGRA O HEMORRAGIA
(TO): TECNICA DE DUCKE, TECNICA DE
IVY, PFA 100 TIEMPO DE TROMBINA: EVALA LA
FORMACIN DE FIBRINA.
TIEMPO DE PROTROMBINA (TP) (FIBRINGENO, HIPERFIBRINOLISIS O
(TROMBOPLASTINA EXTRNSECA, HEPARINA).
PROTROMBINA Y FIBRINGENO)
(VITAMINA K DEPENDIENTES II, VII, IX, X),
FACTOR V Y FIBRINGENO. OTROS (CUANTIFICAR FACTORES)

ESTUDIOS DE LABORATORIO
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA (PURPURA AGUDA)
 EDAD 1 A 4 AOS. REMISIN EN 6 MESES. (3-12 M)

DX DE EXCLUSIN

ANTECEDENTE DE INFECCIN VIRAL

GINGIVORRAGIA

LESIONES EN PIEL Y MUCOSAS

ADOLESCENTES INICIO INSIDIOSO = PTI CRNICA

MENOS DEL 1% DESARROLLA HIC

10 -20% EVOLUCIONAN A PTIC

BH/FSP

AMO

ESTUDIOS VIRALES (CMV, EBV, PARVOVIRUS, VIH)

ESTUDIOS INMUNOLGICOS

PTI Y SUS CARACTERSTICAS

 PTI DE RECIENTE DIAGNOSTICO:
DESDE EL DX A 3 MESES
PTI PERSISTENTE: 3 12 MESES :
a) NO ALCANZAN DE FORMA ESPONTNEA LA REMISIN
b) NO MANTIENEN REMISIN AL SUSPENDER EL TRATAMIENTO

PTI CRONICA
DESPUS DE 12 MESES DE EVOLUCIN

CLASIFICACIN
 PTI Y SU TRATAMIENTO

CORTICO ESTEROIDES DOSIS ALTAS (30 MG/KG/DOSIS)

PREDNISONA DOSIS DE 1 2 MG/KG DOSIS
INMUNOGLOBULINA (1 GRAMO/KG/DOSIS NICA) *
ESTEROIDES DE SEGUNDA LNEA
ESPLENECTOMA
INGRESO SI TIENE VALORES MENORES DE 20,000
 EN GENERAL TIENE UNA BASE INMUNE
DE ESTE MODO ACTAN MLTIPLES MEDICAMENTOS
(HEPARINA, FRMACOS ANTIEPILPTICOS, ISONIACIDA,
DIGOXINA, RIFAMPICINA, CEFALOSPORINAS, ASPIRINA,
QUININA, QUINIDINA)

PRPURA INDUCIDA POR DROGAS

 PURPURA POST INFECCIOSA:
MLTIPLES MECANISMOS
PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA
(PTT) Y SNDROME URMICO HEMOLTICO (SHU)
MICROANGIOPATAS TROMBTICAS
PRPURA POST TRANSFUCIONAL
TELANGIECTASIA HEMORRGICA
HEMANGIOMA GIGANTE O SD. DE
HEREDITARIA (ENFERMEDAD DE KASSABACH-MERRIT (SD. DE
RENDU-OSLER-WEBER) (AD) COAGULACIN INTRAVASCULAR)

DEBUTAN ENTRE LOS 15 A 30

AOS SNDROME DE EHLERS-DANLOS

EPISTAXIS ALTERACIN DEL TEJIDO CONECTIVO

SANGRADOS DIGESTIVOS

PRPURAS VASCULARES HEREDITARIAS

 ESCORBUTO
PRPURAS INFECCIOSAS
PRPURAS MEDICAMENTOSAS: FUROSEMIDA, HIDRATO DE CLORAL,
BARBITRICOS, ATROPINA, DIGOXINA, INDOMETACINA
PRPURA TRAUMTICAS
PRPURAS INMUNOLGICAS (SCHNLEIN-HENOCH) (VASCULITIS)

PRPURAS VASCULARES ADQUIRIDAS

ANOMALAS HEREDITARIAS
DE LA COAGULACIN
HEMOFILIA
TRASTORNO HEMORRGICO SECUNDARIO AL
DFICIT DEL FACTOR VIII (HEMOFILIA A) O IX
(HEMOFILIA B)

SE PRODUCE UNA ALTERACIN EN LA

FORMACIN DEL COGULO DE FIBRINA.
 ENTRE EL 80-85% DELOS CASOS DE HEMOFILIA SON DEL TIPO A.

SE CLASIFICAN POR EL NIVEL DE ACTIVIDAD DEL FACTOR VIII EN PLASMA, LO QUE CONDICIONA LA
SINTOMATOLOGA:

GRAVE: MENOS DEL 1% (INFERIOR A 1 U/DL)

PRESENTAN HEMORRAGIAS ESPONTNEAS

MODERADA: ENTRE 1-5% DE ACTIVIDAD (1-5 U/DL)

PUEDEN TENER HEMORRAGIAS X TRAUMAS MNIMOS

LEVE: 6-30% (> 5 U/DL)

SLO SNTOMAS TRAS TRAUMATISMOS GRAVES O EN INTERVENCIONES

QUIRRGICAS.

HEMARTROSIS (75%)

HIC (2%)

PRESENTA UN PATRN DE HERENCIA RECESIVA LIGADA AL CROMOSOMA X, AUNQUE EXISTE HASTA

UN 30% DE CASOS DEBIDOS A MUTACIN ESPONTNEA .

HEMOFILIA A
CMO SE CALCULA?
FRASCOS DE 250 A 2000 UI.
CLCULO:
PESO (KG) X % FACTOR DESEADO X 0.5 = UNIDADES DE FACTOR VIII DOSIS

INCREMENTO ESPERADO DE
FACTOR VIII: NMERO DE UNIDADES ADMINISTRADAS X 2% UI/KG
PESO CORPORAL (KG)

DOSIS REQUERIDA DE FACTOR VIII (UI):

PESO CORPORAL (KG) X % DE AUMENTO DESEADO DE F.VIII
2%/UI/KG

CRIOPRECIPITADO: POR CADA BOLSA HAY UN PROMEDIO DE 60 A 100 UI DE FACTOR VIII EN UN VOLUMEN DE
30 A 40 ML.

PLASMA FRESCO CADA ML CONTIENE UNA UNIDAD DE ACTIVIDAD DE FACTOR

 COAGULOPATA CONGNITA DEBIDA AL DFICIT DEL FACTOR IX
15% DE LOS CASOS DE HEMOFILIA
PRESENTA UN PATRN DE HERENCIA RECESIVO LIGADO A X
SE HAN DESCRITO MLTIPLES MUTACIONES QUE AFECTAN AL GEN
QUE CODIFICA EL FACTOR IX

HEMOFILIA B
CMO SE CALCULA?
 LAS AMPOLLAS TIENEN 300 A 1200 UI
CADA UNIDAD POR KG DE PESO ELEVARA EL VALOR A 1%

CALCULO DE DOSIS:
PESO (KG) X % DESEADO = UNIDADES DE FACTOR IX

FACTOR IX R (0.8% ADULTO Y 0.7% NIOS)

La enfermedad de von Willebrand es la ditesis hemorrgica
hereditaria de mayor frecuencia, causada por la deficiencia
cuantitativa y/o cualitativa del factor de von willebrand (FvW).
Descrito por primera vez en 1926 por Erik von Willebrand.

Es un trastorno heterogneo con diferentes subtipos y

clasificada por Sadler (1994) en tres grupos.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

PATRON DE TRANSMISIN EN EVW
La EVW tipos 1 y 2 por lo general se
heredan en lo que se conoce como un
patrn dominante. Esto quiere decir que
un padre o una madre que padece EvW
tienen una en dos probabilidades (50%)
de transmitir un gen de la EvW a cada uno
de sus descendientes.

La EvW tipo 3, sin embargo, por lo

general tiene un patrn hereditario
recesivo. Este tipo ocurre cuando el nio
o la nia heredan el gen de ambos padres.
An si ambos padres tuvieran sntomas
leves o no tuvieran ningn sntoma, sus
descendientes podran resultar
gravemente afectados.
 LA EVW TIPO I: es la forma ms comn. tienen niveles de FVW menores a
los normales. Con sntomas generalmente son muy leves, pero es posible
que presenten hemorragias graves.

LA EVW TIPO 2: se caracteriza por un defecto en la estructura del FVW,

por que la protena del FVW no funciona adecuadamente, provocando una
actividad menor a la normal. Los sntomas generalmente son moderados.

LA EVW TIPO 3: Es la ms grave, ya que tienen muy poco o no tienen

FVW. los sntomas son ms graves. pueden presentar hemorragias en
msculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesin.
 TRATAMIENTO

DESMOPRESINA
FACTOR VW O FACTOR VIII
TRATAMIENTOS HORMONALES
ACIDO TRANEXAMICO: inhibidor del proceso de activacin del plasmingeno
disminuyendo la actividad fibrinoltica del plasma humano. AMCHAFIBRIN 500
MG 1 AMPOLLA = 5 ML
ACIDO AMINOCAPROICO: accin antiplasmnica por mecanismo de bloqueo
enzimtico sobre plasmina y sobre activadores del plasmingeno. CAPROAMIN
FIDES 1 AMP = 10 ML = 4 G.