PEDIATRA

CLNICA

CASO CLNICO
Padecimiento actual
 Padecimiento actual. Lunes
07 /Marzo/2016

Paciente femenino de 5 aos de edad,

acudi al servicio de urgencias por
presentar dolor en mesogastrio, sin
irradiaciones, con intensidad de 9/10, de
tipo punzante, intermitente y que la
mantena en posicin antilgica. Abuela
refiere que not un aumento de
temperatura , pero no la tom para
comprobar el dato. Paciente adems
presentaba dolor posterior a la ingesta y
una disminucin del volumen urinario sin
disuria acompaante de aprox. 3 das de
evolucin.
 ALTA 10 AM.
Martes 08 /Marzo/2016

Le dan tratamiento con

antibioticoterapia (Trimetroprim
/sulfametoxazol) en casa, martes,
mircoles y jueves.
- Abuela refiere que los sntomas
disminuyeron ese da (dolor y fiebre).
 PASE DE URGENCIAS A PISO Y RECIBE TX CON AMOXICILINA C/ AC.
CLAVULNICO Y PARACETAMOL TODO EL FIN DE SEMANA.
Viernes 11 /Marzo/2016

Abuela refiere que el da JUEVES nia present

lesiones cutneas en extremidades inferiores
que al principio causaron prurito de cantidad
moderada y que aparentan ser petequias de
coloracin prpura.
Trae a paciente por recurrencia de dolor en el
estmago y posicin antilgica, acompaado
de vmito con una frecuencia de 6 en ese da,
de contenido alimenticio, y posteriormente de
caractersticas biliares. La paciente present
artralgias segn el interrogatorio, en su pierna
izquierda, debido a esto se le imposibilitaba
moverla, tenia hiperbaralgesia en dicha
extremidad y a la presin superficial la retiraba
quejndose de dolor. Tambin abuela refiri
que las evacuaciones eran oscuras.
Exploracin fsica
Pie derecho Pie izquierdo
Pierna derecha Plantas
PREGUNTAS

Qu impresin diagnstica tienes?

Qu diagnsticos diferenciales tienes?

Qu estudios de laboratorio le solicitaras?

Qu estudios de imagen le solicitaras?

Estudios de laboratorio
Lunes 7 de marzo de 2016
Sbado 12 de marzo de 2016
 Qu otros
estudios de
laboratorio
pediras?

Martes 15 de marzo de 2016

Estudios de imagen
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH

Es una vasculitis leucocitoclstica,

la ms comn en la infancia. Se
caracteriza por una prpura
palpable, artritis o artralgias,
dolor clico abdominal o
hemorragia gastrointestinal y
nefritis
 EPIDEMIOLOGA

Mas frecuente en nios de 2-6

aos

10.5-20.4/100 000 ao

Ligero predominio en nios

1.2:1

Menor incidencia de raza negra

 ETIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA

Complejos de immunoglubulina IgA se

depositan en pequeos vasos

Petequias y purpura palpable Vasculitis leucocitoclstica: infiltrado inflamatorio

perivascular con predominio de polimorfonucleares,
polvillo nuclear,acmulos de fibrina, tumefaccin de
clulas endoteliales y extravasacin de hemates.

Si los complejos se dan en la pared intestinal

puede haber hemorragia gastrointestinal

Si afectan los vasos del mesangio renal puede

producer desde leve proliferative a
glomerulonephritis.
 ETIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA

Infeccin
Medicamentos
Otros factores ambientales
Formacin de complejos inmunes
Streptococcus del grupo A 30%
Parvovirus B19, Bartonella henselae
Helicobacter pylori, Haemophilus parainfluenza
 MANIFESTACIONES CLNICAS

Piel 100% Gastrointestinal 50-

Dolor
Exantema 75%
abdominal maculopapuloso- Tipo clico moderado, con
purpura palpable. 2-10 vmito-intenso a limitante.
mm. Sangrado gastrointestinal
S. Extensora de microscpico(20%)
Extremidades inferiores y macroscpico(10%)
nalgas.
Exantema

Renal 20-60%
Hematuria microscpica
Afectacin Articulaciones 75-82% aislada(40%)
articular Oligoartritis. Hematuria macroscpica
Articulaciones de (10-25%)
extremidades inferiores. Proteinuria +Hematuria
Dolorosa, limita (60%)
deambulacin. Afectaciones renales a los
6 meses.
 MANIFESTACIONES CLNICAS

Urogenital 10-20% Pulmonar <1%

Orquitis, torsin Rara en nios.
testicular(?). Neumona intersticial(?)
Hemorragia alveolar.

Neurolgico 2% Otras
Cefalea, convulsiones, manifestaciones
hemorragia intracraneal o Muy raras
vasculitis cerebral. Miositis
Uvetis anterior
 DIAGNSTICO

Sensibilidad 87,1% especificidad 87,7%

Edad 20 aos al debut de la enfermedad.
Prpura palpable.
Dolor abdominal agudo.
Biopsia con granulocitos en las paredes de
vnulas y pequeas arteriolas.
 DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Las
En siguientes
los casosentidades deben tenerse
que debutan en cuenta
con dolor en el diagnstico
abdominal intenso sin
objetivarse todava diferencial de lapurpricas,
las lesiones PSH el diagnstico
diferencial ser el del abdomen agudo:
Prpura trombocitopnica idioptica
Glomerulonefritis postestreptoccica
LES
Apendicitis
Pancreatitis aguda
Sndrome hemoltico urmico
Sepsis
Invaginacin intestinal
perforacin intestinal
Sndrome papulopurprico en guante y en calcetn
Otros tipos de vasculitis

Colecistitis, entre otras

 PRUEBAS DE LABORATORIO

En casos de diagnstico
No hay dudoso odiagnstica
ninguna prueba de afectacinpara
renallasignificativa,
PSH. En elseestudio
recomienda ampliar el
de estos
estudio las
pacientes se recomiendan consiguientes
las siguientes exploraciones:
exploraciones:

*Hemograma:
Anticuerpos puede(ANA),
antinucleares mostrar anemia
Anti-ADN y/o leucocitosis.
de doble hebra (anti-ADNds),
anticuerpos
*Velocidad anticitoplasmaglobular:
de sedimentacin de neutrfilos
normal(ANCA):
o elevada.
Para*Coagulacin: normal.
descartar dentro del diagnstico diferencial LES y las
vasculitis ANCA positivas.
*Bioqumica: puede haber aumento de creatinina en los pacientes
con afectacin renal.
*La albmina
Fracciones C3 puede
y C4 delestar disminuida (en relacin a la afectacin
complemento:
renal o gastrointestinal).
Para descartar en el diagnstico diferencial la nefritis lpica.
*Antiestreptolisinas
Generalmente, (ASLO):
los niveles sern un aumento
normales en la PSH,progresivo
aunque en el ttulo nos
permitir diagnosticar
ocasionalmente puedenlosestar
casos relacionados con infeccin estreptoccica
disminuidos.
previa.
*Estudio de sepsis: en pacientes con prpura cuyo diagnstico no est claro.
Inmunoglobulinas
*Sedimento
En la o tira reactiva
PSH habitualmente hayen
unorina e ndice
aumento protena/creatinina:
de IgA con IgG para detectar
hematuria y/o proteinuria.
e IgM normales
ESTUDIOS DE IMAGEN
 TRATAMIENTO

Generalmente autolimitado!

Lesiones cutneas bullosos

(corticoides)

Artralgias (corticoides 1mg/kg/da).

Afecciones GI (dieta, terapia endovenosa con

suero si hay vmito)
*Igs, Metilprednisolona IV o plasmaferesis.

En nefritis grave Metilprednisolona 30mg/kg/dia

por 3 das, seguido de corticoterapia oral.
IECAS para disminuir proteinuria y disminuir
deterioro renal.
 TRATAMIENTO
Biopsia renal en:
Deterioro agudo de la
FR o sndrome nefrtico
al debut.
Sndrome nefrtico con
funcin renal normal a
las 4 semanas.
Proteinuria en rango
nefrtico a las 4 o 6
semanas.
Marcadores de peor
pronstico en pacientes con
afectacin renal
Edad de presentacin > 8 aos
Afectacin abdominal
Prpura persistente
Aumento en la gravedad de la
lesin histolgica
 SEGUIMIENTO Y PRONSTICO

PSH sin nefritis es autolimitada

Recurrencia en el primer ao hasta
Se resuelve en las 8 semanas
en un 30-40%

Dao renal se desarrolla en los primeros 6 meses de la presentacin

en el 97%
Vigilancia mnima de 6 meses Se recomienda vigilar 1 ao

Anlisis normales, dar alta.

Riesgo de afectacin renal

HA, proteinuria y dism. de TFG 12-
Insuficiencia renal <1% Ant. de
15%
PSH en
infancia?
SEGUIMIENTO Y PRONSTICO
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