Enfermedad interticial

PATOGENESIS DE LA EPID
Como lo anotamos, las enfermedades incluidas
bajo el trmino EPID comprometen, predominante
pero no exclusivamente, el intersticio interalveolar;
por lo tanto, el trmino se restringe a aquellas
entidades que preferencialmente ocasionan
engrosamiento
del septo alveolar, sea por aumento
de la celularidad (inflamacin), por depsito de
sustancias anormales y/o por incremento del
colgeno (fibrosis)
 Infeccin
Virus
Chlamydia FPI
Tuberculosis miliar
Pneumocystis carinii
Histoplasma capsulatum
 Los agentes que lesionan el intersticio, prcticamente
slo pueden alcanzarlo por va inhalatoria
o hematgena. De all que es comn que las
primeras clulas sometidas a injuria sean las de
revestimiento alveolar o vascular, ocurriendo una
alveolitis o una vasculitis, segn sea el caso.
Cuando se produce la alveolitis, sta puede ser
neutroflica o mononuclear (linfoctica) de acuerdo
con el estmulo desencadenante.
 Aspectos clnicos
Comunes. La asociacin de disnea de esfuerzo y
tos seca debe hacer sospechar siempre una EPID.
La aparicin de cianosis no es infrecuente,
especialmentedurante el ejerciciocin rpida y
superficial (taquipnea). Algunos enfermos
tienen estertores al final de la inspiracin y
un nmero an menor, hipocratismo digital
 Laboratorio clnico
En presencia de un diagnstico clnico-radiolgico
de EPID, el laboratorio puede ser til y, en algunos
casos conclusivo, para el diagnstico especfico.
La anemia, especialmente si se asocia con hemoptisis
y/o hematuria, orienta a un sndrome de
hemorragia alveolar. La eosinofilia sugiere uno de
los sndromes de eosinofilia pulmonar. La VSG
est particularmente elevada en las colagenosis,
vasculitis y desrdenes linfoproliferativos
 nes bsicos de EPID son: nodular, reticular,
reticulonodular, vidrio esmerilado y panal de
abejas.
Nodular y reticular puros no son tan frecuentes,
siendo ms comn su combinacin
(reticulonodular). El nodular puro es ms
caracterstico
de la tuberculosis miliar y la silicosis
 El panal de abejas es la
formacin de pequeos espacios, a manera de
microquistes, predominantemente en los
lbulos
inferiores; se presenta especialmente en la
FPI,
esclerosis sistmica, asbestosis, granuloma
eosinfilo pulmonar (histiocitosis X), pulmn
 Curva de flujo-volumen o espirometra. El patrn
caracterstico es la alteracin restrictiva manifestada
por reduccin del volumen corriente (VC),
la CVF y el VEF1, pero manteniendo la relacin
VEF1/CVF normal o aumentada. Como se anot,
es frecuente la comprobacin de disfuncin de las
pequeas vas areas. En algunos casos como las
neumoconiosis o la linfangioleiomiomatosis se
encuentra un franco patrn obstructivo acompaando
el defecto restrictivo.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI)
Introduccin
Conocida tambin como fibrosis pulmonar
intersticial, fibrosis intersticial difusa, neumona intersticial
crnica, neumonitis intersticial crnica
y sndrome de Hamman-Rich.
Hemos empleado tambin el trmino fibrosis intersticial
difusa idioptica (FIDI). De origen desconocido, su diagnstico
se efecta slo despus de haber excluido
otras condiciones especficas que generan fibrosis
intersticial.
 Definicin y nomenclatura
Hamman y Rich, en su informe inicial, describieron
una forma rpidamente progresiva de neumonitis
intersticial con fibrosis, mortal antes de 12 meses
despus de su reconocimiento; el trmino sndrome
de Hamman-Rich, debe entonces reservarse
para la fibrosis pulmonar idioptica (FPI) que sigue
una evolucin aguda.
 Liebow intent separar muchos de los cuadros
de enfermedad intersticial idioptica de acuerdo
con su patrn histopatolgico y describi varios
tipos: neumona intersticial usual, neumona
intersticial descamativa, neumona intersticial
linfoide, neumona intersticial de clulas
plasmticas y neumona intersticial de clulas
gigantes.
 El sntoma principal es la
disnea, la cual se instala en forma muy insidiosa,
en ocasiones acompaada de tos seca. La alteracin
del estado general no es muy frecuente pero
puede encontrarse prdida de peso y febrculas;
las poliartralgias no son raras en estos pacientes.
Dentro de los signos, el hipocratismo digital se
presenta hasta en un 80% de los casos, en algunos
antes de que aparezcan los sntomas. Se
observa cianosis y, en cerca del 90% de los casos,
se auscultan estertores de final de inspiracin en
las bases.
 Diagnstico
Disnea, tos seca, hipocratismo y estertores de
final de inspiracin sugieren fuertemente el
diagnstico
de FPI. Como lo anotamos anteriormente,
es preciso descartar cualquier otra causa de la
fibrosis pulmonar. Los estudios imagenolgicos,
funcionales e histopatolgicos permiten acercarse
y confirmar el diagnstico
 Radiografa del trax. Los hallazgos ms frecuentes
son la prdida del volumen pulmonar e
infiltrados reticulonodulares o reticulares localizados
predominantemente hacia los lbulos inferiores;
en algunos casos se encuentra patrn en
vidrio esmerilado y hasta en un 15% de pacientes,
aun con disnea y estertores, la radiografa es
completamente normal. En casos avanzados se
observa patrn en panal de abejas y, en ocasiones,
formacin de bullas. Es raro el compromiso
pleural.
 Tratamiento
Las drogas ms utilizadas son los corticoesteroides;
la mejora subjetiva en diferentes estudios llega al
60%, pero objetivamente no se logra en ms del
20%. Se debe iniciar con 1 mg/kg/da de
prednisolona o su equivalente. A las ocho semanas
se har una evaluacin clnica, radiolgica y
funcional. Si hay mejora se iniciar la reduccin
progresiva de la dosis hasta alcanzar la mnima
necesaria para mantener la mejor funcin pulmonar
posible
 SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es una
enfermedad multisistmica de causa
desconocida.
Afecta comnmente adultos jvenes y de edad
media y se presenta frecuentemente con
linfadenopata hiliar bilateral, infiltracin
pulmonar
y lesiones oculares y de piel. El hgado, bazo
 ndulos linfticos, glndulas salivares, corazn,
msculos, hueso y otros rganos tambin pueden
estar comprometidos. El diagnstico se establece
cuando los hallazgos clnico-radiolgicos son
soportados
por evidencia histiolgica de granulomas
de clulas epitelioides, no necrotizante. Se debe
excluir los granulomas de causas conocidas y las
reacciones sarcoidales locales
 Patologa
El aspecto caracterstico de la patologa de la
sarcoidosis es la inflamacin granulomatosa. Los
granulomas no caseificantes pueden ser hallados
en cualquier rgano del cuerpo, aun en aquellos
que no expresan signos o sntomas de la afeccin.
Sin embargo, este granuloma no caseificante
 El granuloma no caseificante del sarcoide est
bien circunscrito y consta de una coleccin focal
de clulas epitelioides y multinucleadas gigantes,
dispuestas radialmente y rodeadas de un anillo de
linfocitos maduros y otras clulas mononucleares.
Clsicamente no hay necrosis o sta es mnima,
pero nunca hay caseificacin. Los granulomas
pueden tener edades diferentes variando desde
los ms recientes que son muy celulares, hasta los
ms viejos que pueden estar hialinizados o
fribrosados.
 Manifestaciones clnicas
Los signos y sntomas dependen de la
actividad de
la enfermedad y de los rganos
comprometidos.
Cualquier rgano o tejido puede ser afectado
como se demuestra
 Los pacientes con sntomas respiratorios pueden
tener tos, disnea de grado variable, dolor torcico
y excepcionalmente produccin de esputo y hemoptisis.
El examen fsico puede ser normal o
mostrar taquipnea, disminucin de la excursin
torcica, crpitos inspiratorios basales, sibilancias
ocasionales. En casos avanzados es posible encontrar
signos de insuficiencia respiratoria,
hipertensin pulmonar y cor pulmonale. Es muy
raro encontrar derrame pleural, pero ha sido descrito.
 Es de mucha importancia la presencia de
adenopata hiliar, acompaada de adenopata
paratraqueal. Cuando la adenopata hiliar es
unilateral,
la investigacin debe excluir otras patologas
como tuberculosis, linfoma, tumores. Se considera
de gran valor la presencia de adenomegalias
asintomticas.
 Los
infiltrados parenquimatosos son generalmente
difusos,
bilaterales, simtricos y de tipo reticular o
reticulonodular. Hay ocasiones en que se aprecian
en forma macronodular simulando metstasis.
En casos avanzados se pueden observar
formas qusticas en panal de abejas y grandes
bullas en los lbulos superiores.
 VASCULITIS PULMONARES
Definicin
Las vasculitis pulmonares son un grupo diverso de
entidades caracterizadas por una respuesta
inflamatoria de la pared del vaso sanguneo
pulmonar; la gran mayora hacen parte de enfermedades
sistmicas cuya etiologa es desconocida
pero que han mostrado tener un mecanismo
patognico similar: una alteracin en la respuesta
del sistema inmunolgico.
 Clasificacin
Ninguna clasificacin de las vasculitis pulmonares
o sistmicas ha llegado a tener amplia aceptacin.
Sin embargo, los avances en inmunohistoqumica
han permitido reclasificar recientemente algunas
identidades antes consideradas como vasculitis
primarias: la granulomatosis linfomatoidea y la
linfoctica benigna se consideran hoy mejor clasificadas
como trastornos linfoproliferativos. La
granulomatosis necrotizante sarcoidal se considera
ms como una variante de sarcoidosis. La
granulomatosis broncocntrica es el resultado de
las micosis broncopulmonares alrgicas.
 Etiopatognesis
La etiologa de las vasculitis pulmonares es desconocida.
La clara relacin entre las vasculitis
sistmicas y las pulmonares ha llevado a atribuirles
mecanismos patognicos similares; el hallazgo
de depsitos inmunes en las paredes de los
vasos de los tejidos comprometidos, indica que
muy probablemente son entidades inducidas por
complejos inmunes, es decir, mediadas por una
reaccin de hipersensibilidad tipo III
 Granulomatosis de Wegener (GW)
Es una vasculitis necrotizante que compromete el
tracto respiratorio superior, el pulmn y otros rganos
dentro de los que se destaca el rin. Virtualmente
cualquier rgano puede estar afectado. Su
causa de desconoce. Se presenta ms frecuentemente
en hombres que en mujeres. Es una entidad
rara. Aunque no se conoce su frecuencia en
nuestro medio, su diagnstico no es excepcional
 El compromiso del tracto respiratorio superior es
diverso: sinusitis, otitis y lesiones destructivas de
la nariz, el velo del paladar y la laringe, producen
sntomas localizados. La lesin parenquimatosa
se manifiesta por tos seca o con expectoracin
hemoptoica; son comunes fiebre, artralgias y prdida
de peso. Radiolgicamente produce ndulos
de tamao variable, que pueden cavitarse, se
localizan ms frecuentemente en los lbulos inferiores
y pueden desaparecer espontneamente.
Ocasionalmente,
 el compromiso pulmonar puede
manifestarse por hemorragia pulmonar sin otros
hallazgos o por infiltrados reticulares simulando
una fibrosis idioptica. Otros hallazgos, como derrame
pleural, son raros. El compromiso renal se
manifiesta por glomerulitis rpidamente progresiva.
Menos frecuentemente se presentan lesiones
cutneas polimorfas y compromiso ocular (uvetis,
epiescleritis, proptosis).
 Los hallazgos histopatolgicos en los rganos
extrarrespiratorios son con frecuencia inespecficos,
por lo cual se requieren biopsias del tracto
respiratorio (nariz, laringe, trquea y pulmn), en
las cuales se demuestra la vasculitis necrotizante
con formacin de granulomas. Recientemente se
ha confirmado que un gran nmero de pacientes
con GW tienen anticuerpos anticitoplasma del
neutrfilo circulantes
 La terapia combinada de corticoesteroides y
ciclofosfamida ha mejorado significativamente el
pronstico de la GW. Hoy en da, pocos autores
aceptan la existencia de la llamada forma limitada
al pulmn, la cual representa ms bien un estadio
de la GW.
 Angetis y granulomatosis alrgica
Conocida tambin como enfermedad de Churg-
Strauss, se trata de una vasculitis granulomatosa
con compromiso de mltiples rganos. Aunque
algunas de las lesiones vasculares podran ser
idnticas a las de la poliarteritis nodosa, hoy se
reconocen claramente sus rasgos distintivos: compromiso
pulmonar prcticamente en todos los
enfermos, presencia de granulomas vasculares y
extravasculares, eosinofilia tisular y perifrica,
asma y compromiso de pequeos y medianos
vasos incluyendo vnulas.
 Aunque no es claro si
deben existir asma y eosinofilia para establecer el
diagnstico, hoy se acepta que la gran mayora de
los enfermos las presentan. Ocurre ms comnmente
entre la 4 y 5 dcadas de la vida. Suele
tener una evolucin ms o menos prolongada, con
la secuencia frecuente de atopia, asma, posteriormente
la eosinofilia y, finalmente la aparicin de la
vasculitis, manifestada por fiebre, prdida de peso
y sntomas de localizacin segn el rgano afectado:
tos, expectoracin hemoptoica, prpura,
hipertensin arterial, neuropata y otros
 Radiolgicamente se manifiesta por infiltrados
nodulares o en parches, transitorios y con poca
tendencia a cavitarse. El diagnstico puede ser
fcilmente sospechado si los criterios clnicos y de
laboratorio estn todos presentes. La comprobacin
histolgica se requiere para el diagnstico
definitivo. Los corticoesteroides son la terapia de
eleccin con buena respuesta temprana; an no
se tiene claridad sobre la respuesta a largo plazo
 Sndrome de poliangetis de sobreposicin
Se denomina as una vasculitis sistmica que
puede comprometer el pulmn y que exhibe, en un
mismo paciente, rasgos clnicos e histolgicos de
varios tipos de vasculitis: GW, poliarteritis nodosa,
angetis y granulomatosis alrgica y/o arteritis de
Takayasu.
 Poliarteritis nodosa. Descrita en 1866 por Kussmaul
y Maier como una vasculitis necrotizante de
pequeos y medianos vasos asociada a ndulos
subcutneos. La mayora de los investigadores
usan an el trmino para referirse a diversas
vasculitis que generan inflamacin neutroflica de
los vasos sanguneos y el espacio perivascular,
con proliferacin de la ntima, necrosis fibrinoide
 oclusin y formacin de aneurismas, as como
isquemia e infarto tisular. Su causa es desconocida.
Ocurre en todas las edades. Afecta generalmente
las articulaciones, hgado, vsceras abdominales,
sistema nervioso central y perifrico. El
compromiso renal se debe a vasculitis o
glomerulonefritis.
Los pulmones son usualmente respetados.
 La presencia de tos, hemoptisis, disnea e
infiltrados pulmonares nodulares o en parches
que pueden remitir y recurrir, asociados a una
enfermedad sistmica, sugieren el diagnstico.
 Arteritis de Takayasu
Es una arteritis de grandes vasos que compromete
la aorta, el tronco de la arteria pulmonar y sus
grandes ramas. El compromiso pulmonar suele
ser subclnico, a diferencia de la afeccin de la
aorta y sus ramas. El cuadro se caracteriza por
fiebre, malestar y artralgias. La inflamacin
vascular, bsicamente una arteritis de clulas
gigantes, puede generar hipertensin arterial, formacin
de aneurismas y favorecer la trombosis in
situ. La angiografa es muy til para establecer el
diagnstico.