O laboratrio nas anemias hemolticas

Anemias hemolticas

Diminuio da sobrevida das hemcias na circulao

Anemia

Catabolismo
hemoglobina
produo de
hemcias pela
MO
 Anemias hemolticas

Exames iniciais

Hemograma e plaquetas

Contagem de reticulcitos

Dosagem de bilirrubina srica

 Anemias hemolticas

Hemograma

Normocticas e Pode haver VCM

normocrmicas, devido a
exceto as reticulocitose
talassemias
(micro/hipo)

Hematoscopia: poiquilocitose, policromatofilia,

Corpsculo de Howell-Jolly, pontilhado basfilo,
presena de eritroblastos
Anemias hemolticas - hematoscopia

esfercitos drepancitos
 Anemias hemolticas - hematoscopia

pontilhado basfilo hemcia em alvo

corpsculo de Howell-Jolly policromatofilia

 Anemias hemolticas

reticulocitose

policromatofilia Aumento contagem de

reticulcitos
Anemias hemolticas

hiperbilirrubinemia indireta
Anemias hemolticas

BI, urobilinognio fecal e urinrio

Hemlise
 Anemias hemolticas

Hemlise extra-vascular

Destruio das clulas no SRE

Reticulocitose
Hiperbilirrubinemia indireta
Aumento da desidrogenase ltica (LDH)
Diminuio da haptoglobina srica
Hemlise intra-vascular dentro do vaso

Haptoglobina srica
Hemoglobinemia
Hemossiderinria
Hemoglobinria
 Anemias hemolticas

Alteraes de membrana

Congnitas qualitativas
Alteraes da hemoglobina
quantitativas

Alteraes enzimticas

Imunes (auto-imune, transfusional)

Adquiridas
No imunes (prteses valvulares,
queimaduras, malria ..)
Alteraes da membrana do eritrcito
Alteraes da membrana do eritrcito

Esferocitose congnita

Deficincia em graus variados de uma ou mais

protenas do citoesqueleto do eritrcito:
espectrina, anquirina, banda3, protena 4.2

microesfercitos
Esferocitose congnita
 Esferocitose congnita

Curva de fragilidade osmtica

 Esferocitose congnita

Curva de fragilidade osmtica imediata e incubada

 Esferocitose congnita

. Anlise eletrofortica das protenas de membrana

(diversas metodologias)

. Anlise do gene(s) responsvel(eis) pela sntese da(s)

protena(s) que est(o) alterada(s)
 Outras alteraes de membrana do eritrcito

Eliptocitose congnita Estomatocitose congnita

alterao da estrutura da alterao de protenas com
espectrina ou da protena 4.1 aumento de permeabilidade ao
sdio
 Hemoglobinas

cadeias globina
A 22 95-97%

A2 22 2-3,5%

F 22 at 2%
 Hemoglobinopatias

Sndromes falciformes

HbS: substituio do Glu por Val na posio 6 da cadeia

polimerizao da hemoglobina hemcia falciforme
 Hemoglobina S

FISIOPATOLOGIA

6 Substituio Polmero Hemcia

HbS
HbS Falcizada
GAG Aminocido

GTG 6GLU VAL

Oxi desxi deformabilidade

Leso de Ocluso
tecidos vascular
 Sndromes falciformes

Diagnstico Gravidade Hb VCM Retic. Morfologia Perfil

eletrof.
SS Mod a 7,5 93 11,0 Drep 3+ S: 80-90
grave Alvo 1+ F: 2-20
Eritrob 2+ A2: <3,5

SC Leve a 11 80 3,0 Drep 1+ S: 45-55

mod Alvo 2+ C: 45-55
F: 0,2-8

S+ Leve a 11 76 3,0 Hipo 2+ S: 55-75

mod Micro 1+ A: 15-30
Drep 0/+ F: 1-20
Alvo 2+ A2: >3,5

S0 Mod a 8,0 69 8,0 Hipo 3+ S: 50-85

grave Micro 2+ F: 2-20
Drep 0/+ A2: >3,5
Alvo 2+
AS sem A: 55-60
sintomas S: 38-45
A2: 3,5

Murao et al, 2002

anemia falciforme x trao drepanoctico

doena sem doena

Anemia falciforme (Drepanocitose)

hemcias em forma de foice

(drepancitos), hemcias em alvo,
eritroblastos ortocromticos
 Diagnstico da anemia falciforme

Hemograma
Contagem de reticulcitos
Dosagem de bilirrubina

Anlise das hemoglobinas:

. eletroforese (pH alcalino/cido) com dosagem
de HbA2 e F
. HPLC (cromatografia lquida de alta resoluo)

Pesquisa de drepancitos (teste de falcizao)

Estudo gentico (mtodos moleculares)

 Pesquisa de drepancitos

sangue do paciente + agente redutor (metabissulfito de sdio)

vedar a preparao
Eletroforese de hemoglobina
Eletroforese de hemoglobina
Eletroforese de hemoglobina
em acetato de celulose
 Anemia falciforme ocluso vascular

Desidratao celular

Adeso celular
 Hemoglobinopatias

Talassemias

deficincia sntese cadeia talassemia

deficincia sntese cadeia talassemia

leso das hemcias Deficincia da sntese de hemoglobina

hemlise
microcitose e hipocromia
 Talassemias

deficincia sntese cadeia talassemia

 talassemias
 Talassemias

deficincia sntese cadeia talassemia

 Talassemias diagnstico

. Hemograma
. Contagem de reticulcitos
. Dosagem de bilirrubina

Anlise das hemoglobinas:

. eletroforese (pH alcalino/cido) com dosagem
de HbA2 e F
. HPLC (cromatografia lquida de alta resoluo)

Estudo gentico (mtodos moleculares)

 Talassemias diagnstico

talassemia - deleo de 3 genes

doena da hemoglobina H (4)

 Talassemias diagnstico

Linha 3 - talassemia - aumento sntese HbA2 e F

Linha 5 padro normal (AA)
 Talassemias diagnstico

Linha 3 - talassemia - aumento sntese HbA2 e F

Linha 5 padro normal (AA)
Talassemias diagnstico
Talassemias diagnstico
Talassemias diagnstico
 Deficincias enzimticas

deficincia de G-6-PD

Stressors of the G6PD System

antimalarials, sulfonamides
nitrofurans, phenacetin
synthetic vitamin K
fava beans, hepatitis
diabetic ketoacidosis

oxidao/desnaturao
hemoglobina com leso Diagnstico: dosagem das
hemcia enzimas intra-eritrocitrias
 Deficincias enzimticas

deficincia de G-6-PD

Pesquisa de corpsculo de
Hematoscopia: hemcias mordidas Heinz (hemoglobina
(bite cells) precipitada) cristal
violeta
 Anemia hemoltica auto-imune

esfercitos

AR, LES
Linfomas, leucemia linfoctica crnica
Drogas (metildopa, penicilina, quinidina, etc)
Pneumonia por Mycoplasma
Infeco por Epstein-barr, CMV
Anemia hemoltica auto-imune

Teste de Coombs direto

Anemia hemoltica microangioptica

Esquizcitos

Coagulao intra-vascular disseminada

Hipertenso maligna
Pr-eclmpsia
Outros
Malria
Fontes:

http://www.med-ed.virginia.edu/courses/path/innes/rcd/enzyme.cfm
American Society of Hematology
Murao et al, 2002
www.hepcentro.com.br
www.ciencianews.com.br
www.med-ed.virginia.edu