Eliz Pato

RION
Enfermedad renal
Glomrulos
Tbulos
Intersticio
Vasos
PATOLOGIA
Mayor morbilidad que mortalidad
70000 muertes al ao
20 % en mujeres - infecciones tracto urinario y 5%
nefrolitiasis
Estudio de la enfermedad renal: etiologa variable
+ Glomrulos - inmunolgicos
+Tbulos - txicos
+ Intersticio - infecciosos Afeccin IRC
+ Vasos sanguneos secundaria
Reservas funcionales aumentadas
- Lesiones extensas previo a deterioro funcional
visible
Manifestaciones Clnicas
Azotemia- [] de BUN y creatinina por
disminucin del FG
- prerrenal- hipoperfusion renal- hemorragia,
shock deplecin de volumen e ICC
- Posrenal- obstruccion al flujo urinario por
debajo de los riones
Signos y sintomas + alteraciones bioquimicas =
uremia
- Conjunto de AM y endocrinas por una lesion
renal
Presentaciones clnicas:
- Sx. Nefrtico agudo: brusca hematuria
macroscopica, proteinuria leve e HTA
GPEA
- Sx nefrtico: Proteinuria intensa
(>3.5g/dia), hipoalbuminemia, edema
grave, hiperlipidemia y lipiduria
- Hematuria asintomatica: Ambas
- IRA: oliguria o anuria con azoemia
- IRC- uremia larga duracin
- Defectos tubulares: poliuria, nicturia y T.
electrolticos
- Infeccin de vas urinarias- Bacteriuria y
piuria
- Obstruccin del tracto urinario y tumores
renales
INSUFICIENCIA RENAL
Insuficiencia renal aguda:
- Deterioro rpido y reversible de la funcin
renal
Insuficiencia renal Crnica
- Presenta 4 estadios muy comunes
1.-Disminucin de la funcin renal
FG 50%
BUN y creatinina normales
Asintomticos
Uremia- dao adicional
2.- Insuficiencia renal
FG- 20 al 50%
Azoemia + HTA o anemia
Poliruia y nicturia decenso de la [] urinaria
Uremia- por nefrotoxinas
3.- Fracaso renal

FG menor al 20 a 25%
Perdida de la capacidad regular volemia y
compocision de solutos
Edema, AM e hipocalcemia
Uremia: Manifestaciones importantes
4.- Insuficiencia renal terminal
FG- menor al 55
Uremia- estadio final
Alteraciones genticas
Agenesia unilateral: hipertrofia
Hipoplasia - Riones en herradura
Riones ectpicos: plvicos-propensin a
infecciones de vas urinarias bajas.
Enfermedad poliqustica
Adulto (EAuDom, cromosomas 16p13 y 4q21-
policistinas), bilateral, frecuente-IRC.
Interaccin entre policistinas y uniones celulares,
clula-matriz, crecimiento y dif. del epitelio tubular.
Macro: >tamao, mltiples quistes, compresin de
nefronas y gradualmente clices y pelvis renal.
Enfermedad glomerular
Primaria: membranosa, GEFS, Berger, etc
Secundaria: LES, DM, GW, PAN, etc.
Alteraciones histolgicas
Hipercelularidad (mesangio, endotelio,
leucocitos y clulas epiteliales viscerales)
formacin en semilunar
Engrosamiento de la membrana basal
Hialinizacin y esclerosis
Enfermedad glomerular
Patogenia:
Depsito de inmunocomplejos in situ
Sx Goodpasture: Ac anti MB
Glomerulopata membranosa: Ac anti megalina
Depsito de inmunocomplejos circulantes:
endgenos (LES) o exgenos (infecciones:
estreptococos, antgeno de superficie de VHB y VHC,
treponema pallidum, plasmodium, etc.)
Glomerulonefritis proliferativa difusa (PE)
Glomerulonefritis membranoproliferativa y membranosa
Glomerulonefritis crnica
ESCLEROSIS GLOMERULAR
ESCLEROSIS ARTERIAL
ATROFIA TUBULAR
Glomeruloesclerosis diabtica
Afeccin glomerular
Proteinuria de rango subnefrtico
Sndrome nefrtico
Insuficiencia renal crnica
Esclerosis arteriolar (arteriolonefroesclerosis)

Necrosis papilar (papilitis necrosante)
ENGROSAMIENTO DE MB CAPILARES, ESCLEROSIS
MESANGIAL DIFUSA Y GLOMERULOESCLEROSIS
NODULAR (glucosilacin avanzada)
Nefritis tubulointersticial
Afeccin secundaria seguida de alteracin
en vasos, glomerulos, etc,
Aguda y crnica
Afeccin dual: intersticio y tbulos
Nefritis o pielonefritis
Aguda: bacterianas
Crnica: bacteriana-otros factores: reflujo
vesicoureteral, obstruccin, etc.
Aguda
Infecciones bacterianas, va ascendente
(obstruccin, embarazo, reflujo VU, diabetes
y cualquier edo. inmunosupresin
Crnica
Nefropata por reflujo y obstructiva
Inflamacin tubulointersticial crnica,
cicatrizacin de clices y pelvis
Nefritis tubulointersticial
Etiopatogenia:
85% bacilos gramnegativos (origen fecal)
Escherichia coli, Proteus, Klebsiella, etc.
Vas: hematgena (endocarditis) o infeccin
ascendente (colonizacin de uretra distal e introito,
sondas, vaciamiento incompleto vesical-estasis-
multiplicacin bacteriana)
Incompetencia de la vlvula vesico-ureteral
(diseminacin ureter-pelvis) y reflujo intrarrenal
(aplanamiento-concavidad papilar polo sup e inf)
Hallazgos: (Nefritis y/o pielonefritis aguda
Inflamacin aguda intersticial dispersa,
agregados intratubulares de neutrfilos,
necrosis tubular
Complicaciones: necrosis papilar, pionefrosis
y absceso perirrenal
Hallazgos: pielonefritis crnica.
Cicatrices irregulares (cicatriz corticomedular)
Infiltrado Inflamatorio mononuclear, formacin
de foliculos linfoides, fibrosis intersticial,
tiroidizacin (cilindros coloides) y atrofia
tubular-glomeruloesclerosis
Complicaciones: Insuficiencia renal crnica,
pielonefritis crnica xantogranulomatosa
(Proteus).
Nefrocalcinosis
Nefrocalcinosis (hipercalcemia)
Cualquier proceso que induzca elevacin de
Ca srico: hiperparatiroidismo, mieloma,
intoxicacin por vitamina F, metstasis sea y
aporte excesivo de calcio
Nivel intracelular (maquinaria mitocondrial)
depsitos, intracitoplasmticos y en
membranas.
Obstruccin intratubular (extracelular)
Infartos renales
Origen emblico (mayora)
Origen isqumico (vasculitis por PAN y
fenmenos trombtico)
rgano de irrigacin terminal: infartos
plidos o blancos
En forma de triangulo; donde la base es
cortical y el vrtice es medular
Alteraciones congnitas
10% de nacimientos C/ malformaciones
significativas
20% displasia o hipoplasias renales- IRC
10% enfermedad poliqustica renal
autosmica dominante
Alteraciones congnitas: anatmicas y
metablicos
Anomalias mas frecuentes en rion:
Agenesia renal:
ICV, hipertrofia rion contralateral
(compensadora), esclerosis glomerular
progresiva
Hipoplasia:
Falla del desarrollo, bilateral = IR, mas frec
unilateral, oligomeganefronia
Rioes ectopicos:
Diversas posiciones, obstruccion de flujo
urinario =infecciones bacterianas
Riones en Herradura:
Fusin de los polos 90% superiores y inf
10%= herradura
Malformacin frecuente
1 -500 necropsias
Enfermedades qusticas del
rin
Trastornos no y si heriditarios y
adquiridos.
1.- Muy frecuentes

2.- Causa importante de IRC
3.- Falso positivo con tumores malignos
Quistes renales
Displasia renal
Enfermedad poliqustica renal a.- Autosmica dominante b.-
recesiva
Enfermedad quistica medular a.- en esponja medular b.-
nefronoptisis
Enfermedad quisitica adquirida Dialisis
Quistes renales localizados Simples
Quistes renales en sindromes de Esclerosis tuberosa
malformaciones hereditarias
Enfermedad glomeruloquistica
Quistes renales extraparenquimatosos Quistes pielocaliciales, quistes
linfaticos de hilio
ENFERMEDAD POLIQUISTICA DEL
RION AUTOSOMICA DOMINANTES-
ADULTO
EPRAD- desarrollo progresivo de
mltiples quistes en ambos riones
Destruccin del parenquima renal
Insuficiencia renal
1-400 a 1000 nv. 5 a 10% IRC
Penetrancia elevada
Mutacin en el gen 16p13.3 PKD1 85%-
4q21 PKD2
Patogenesis
Policistina-2- canales Ca
Cambios en:
- Matriz extracelular
- Proliferacin celular
- Funcion secretora de liquidos
=Formacin de quistes porgresiva y dao renal

agudo
Morfologa macroscopica
- Riones muy grandes 4kg
- Superficie externa con quistes de 3 a 4 cm
- Quistes con lquido serosa claro, turbio y
rojizo
- Produccin de efectos de compresion
Manifestaciones clinicas:
- Asintomaticas
- Hemorragias de los quistes signos de dolor
Que produce expulsion de coagulos de sangre.
- Exploracion fisica- sensacion de pesades y
ocupacion
- Hematuria, , nefropatia, poluria e HTA
- 40% tiene uno o mas quistes en el higado
- Dialisis
Uropata obstructiva
Obstruccin-infeccin-IRC
Brusca, insidiosa, parcial, total, uni o bilateral,
intrinseca (intraurinaria) o extrnseca
(obstruccin por compresin)
Anomalas congnitas (vlvulas uretrales
posteriores y estenosis-RVU-Rintrarrenal)
Clculos urinarios, procesos inflamatorios
(ureteritis, cistitis), papilas (papilitis) y trastornos
neurognicos y neoplasias
Hiperplasia prosttica, neoplasias, embarazo
Urolitiasis
Oxalato de calcio-fosfato clcico (70%)
Estruvita-fosfato amnico magnsico (15%)
PROTEUS-PIELONEFRITIS XG
Clculos coraliformes o astas de ciervo
cido rico (5-10%) (gota, leucemias-qt)
Cistina (1-2%)
MAYOR CONCENTRACIN URINARIA DE SUSTANCIAS
CONSTITUYENTES DEL LITO HASTA EL PUNTO DE
SUPERAR SU SOLUBILIDAD EN LA ORINA /
HIPERSATURACIN
Tumores del rin
Introduccin
En rin pueden aparecer benignos y malignos
Representa el 3-4% de las neoplasias
Tumores benignos
Raramente causan complicaciones
Adenoma papilar renal
Angiomiolipoma
Oncocitoma
Tumores malignos
Presentan gran importancia clnica
Carcinoma de clulas renales
Tumores peditricos
Tumor de Wilms (nefroblastoma)
Tumores familiares
Tumores Benignos
Pequeos adenomas formados del epitelio
tubular renal
Se presentan en corteza
7-22%
Mayor incidencia en:
Trisoma 7 (Sx Williams)
Trisoma 17
Buen pronstico si mide menos 0,5-3 cm
Histologa:
Menos de 0,5 cm
Son de color amarillo
Clulas cbicas o poligonales
Ncleo central y pequeo
Citoplasma escaso
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
Robbins & Cotran, Patologa estructural y funcional, 8 edicin, Espaa, 2010, 963-967.
Angiomiolipoma
Tumor formado por vasos, musculo liso y
tejido graso
Presentacin de 25-50% de los pacientes con
Sxde Bourneville Pringle (esclerosis
tuberosa)
Causada por supresin de los genes
supresores
TSC1 o TSC2
Se caracteriza por:
Lesin de la corteza cerebral, epilepsia y retraso
mental
Cierta tendencia a hemorragia espontnea
Angiomiolipoma
Oncocitoma
Tumor epitelial compuesto por grandes
clulas eosinoflicas
Ncleos pequeos, circulares, grandes
nucleolos y mltiples mitocondrias
Se originan en las clulas renales

intecaladas de los tbulos colectores
No es frecuente: 5-15% de los tumores

benignos
Oncocitoma
Macroscpicamente:
Son color caf
Homogneos
Encapsulados
Pueden medir has 12 cm
Pueden ser mltiples o bilaterales
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362

Tumores malignos
Localizaciones ms frecuentes
Oncocitoma
Epidemiologa
El carcinoma de clulas renales representa el
3% de las neoplasias viscerales en E.U.A
85% se presenta en adultos
60-80 aos > hombres 2:1
Incidencia de 30,000-54,390 casos por ao
Mortalidad: 13,000
En nios son raros

Representan alrededor del 1.8-6.3% de lo
tumores renales
Edad promedio de diagnstico es de 10 aos
Alteraciones cromosmicas
Epidemiologa
Formas familiares representan el 4%
50% se diagnstica de forma incidental

Asintomticos
30% puede tener enfermedad metastsica
25% enfermedad localmente avanzada
45-50% enfermedad rgano-confinada
Factores de riesgo
Tabaquismo
Puros o pipas
Obesidad
Especialmente en mujeres
Hipertensin
Lesin renal crnica
Enfermedad qustica adquirida
Esclerosis tuberosa
Tratamiento con Estrgenos
Exposicin a asbesto
*Incesto
Tumores Renales Peditricos
Nefroblastoma (Tumor de Wilms)
Neoplasia que surge del
blastema renal embrionario
Ocupa el 5 lugar de frecuencia de
neoplasia infantil
Representa el 6% de los cnceres
infantiles
Afecta a 1:10,000 nios
Presentacin antes de los 6 aos
Inusual antes de los 6 meses de
vida
Diagnstico alrededor de los 3
aos
Tasa de supervivencia de 90% a 5
aos
Adultos <5%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
Gentica del nefroblastoma
Mutacin del gen WT1
Cromosoma 11p13
Otras genes: IGF II, H19, protena CTNNB1
Si se muta el gen PAX-6
Presentacin de criptorquidia, hipospadias,
hemihipertrofia corporal y aniridia + Nefroblastoma
Mutacin del gen Beckwith-Wiedemann

1/5 parte de los pacientes
Cromosoma 11p15
Macroglosia, himihipertrofia corporal, visceromegalia,
hepatoblastoma y carcinoma suprarrenal

Gentica del nefroblastoma
Prdida/desactivacin del gen WT1
Sndrome de WAGR
W= Tumor de Wilms
A= Ausencia de iris
G= Malformaciones genitourinarias
R= Retraso mental

Clnica del nefroblastoma
Masa palpable o visible 0 en flancos
Hematuria macroscpica
Lumbalgia
Anorexia
Astenia
Vmito
Dolor abdominal
Fiebre
Hipetensin
Afeccin/compresin de arteria renal

Histologa
Clulas con anaplasia
Figuras mitosticas
Ncleos hipercromticos
Se asocia con resistencia a quimioterapia
Inmunohistoqumica
Poca utilidad
Anticuerpos contraWT1
Histologa|
Estatificacin del nefroblastoma
Etapa I (43% de los pacientes)
Tumor localizado en rin
Cpsula renal intacta
Tumor intacto antes de la reseccin quirgica
Vasas renales intactos
Tratamiento: Nefrectoma + 18 semanas

de quimioterapia
Sobrevida del 98% a 4-5 aos
Etapa II (23% de los pacientes)
Extensin ms all del rin
Afectacin de vasos renales
Tumor con antecedentes de biopsia
Tratamiento: Nefrectoma + Radiacin

abdominal +24 semanas de quimioterpia
Pronstico de vida del 95% a 4 aos

Etapa III (23% de los pacientes)
Tumor primario irresecables
Metstasis ganglionar
Afectacin peritoneal
Tratamiento: Radiacin abdominal + 24

semanas de quimioterapia.
*Nefrectoma hasta reducir de tamao el
tumor
Etapa IV (10% de los pacientes)
Metstasis hematgena
Pulmn, Hgado, Hueso, ganglionar abdominal y
plvico
Tratamiento: Nefrectoma + 24 semanas

de quimiterapia + radiacin
Sobrevida de 90% a 4-5 aos

Etapa V (5% de los pacientes)
Tumor localizado de forma bilateral
Revisar costo-beneficio
Sobrevida de alrededor del 94% en

pacientes en etapa I o II
Sobrevida en pacientes del 76% en

pacientes en etapa III-IV
Nefroma Mesoblstico
congnito
Tumor que produce renina
Usualmente se detecta antes de los 12 meses
Promedio de 2 meses
Clnicamente se presenta
Masa intrabdominal
Hematuria
Se asocia a polihidrapnios + Preclamsia + Parto
prematuro
No necesita quimi/radioterapia. Ciruga mejor

forma de Tx
Histologa
Macroscpicamente
Masas slidas grisaceas-marrones o
amarillas
En algunos casos hay hemorragia/necrosis
Ubicacin en hilio renal
Microscpicamente
Priliferacin de clulas fusiformes
Tienen aspecto de miofibroblastos, fibroblastos

Tumor Rabdoide
Tumor renal peditrico ms maligno
Altamente metastatizantes
Pulmon e Hgado
Causan muerte antes del ao de vida
Inusuales despus de los aos
> hombres 1,5:1
Lesiones intracraneales metacrnicas o
sincrnicas
Se presenta con masa abdominal palpable +
Hipercalcemia
Dx: US-TC
TX: Quirrgico

Histologa
Macroscpicamente:
Tumores blandos y grandes >6 cm
Amarillos-grisaceos
No encapsulados
Invaden pelvis renal + compresin
Microscpicamente
Clulas grandes
Ncleos grandes y extrnsecos
Citoplasma eosinoflico

Tumor Rabdoide
Sarcoma de clulas claras
Tumor renal poco frecuente
Corresponde al 4-5%
Presentacin entre 1-3 aos
Raro despus de 6 aos
> en hombres
Deriva del mesnquima nefrognico
primitivo
Tendencia a invadir hueso
Puede invadir:
Ganglios linfticos, pulmn, hgado
Tumores malignos Renales
Sx de Von Hippel-Lindau (VHL)
Quistes renales + carcinoma de clulas claras
Bilateral y/o mltiples
1:50,000
Mutacin del gen supresor VHL

Cromosoma 3
Carcinoma de clulas claras familiar
Relacionado a la mutacin del gen supresor
VHL
Carcinoma Papilar Familiar
Forma autosmica dominante
Presentacin de mltiples tumores

bilaterales
Mutacin del prooncogen MET
Histologa
Carcinoma de clulas claras
Tipo ms frecuente
70-80% de los cnceres renales
El 5% es de origen familiar
El 95% de los casos son espordicos
El 98% se asocia a mutacin de VHL
Prdida del brazo corto del cromosoma 3p
Traslocacin cromosmica no equilibrada
3;6, 3;8, 3;11
Prdidas de las regiones del cromosoma 3
3p12 a 3p26
Carcinoma de clulas claras
Fisiopatologa
Si hay mutacin del
Gen VHL Altas concentraciones Factor 1 inducible por la
de: hipoxia (HIF-1)
Aumenta la transcripcin y
(+) crecimiento celular
(+) IGF I produccin de protenas
anormal y angiognesis
proangiognicas
VEGF
PDGF
TGF-alfa
TGF-Beta
Carcinoma Papilar
10-15% de los cnceres renales.
Patrn de crecimiento papilar

Presenta formas familiares y espordicas
Puede presentar en anomalas cromosmicas
Trisomas 7,16 y 17
Prdida del cromosoma Y
Afeccin de MET
Cromosoma 7
Carcinoma Papila
Histologa:
Clulas cbicas cilndricas bajas
Presencia de clulas espumosas
intersticiales
Estroma escaso y muy vascularizado
Carcinoma Renal Cromfobo
Representa el 5% de lo s Cnceres de clulas
renales
Muestran mltiples prdidas cromosmicas
Se cree que deriva de las clulas intercaladas

de los tbulos colectores
Presentan buen pronstico
Carcinoma renal cromfobo
Histologa:
Clulas eosinfilas plidas
Halo perinuclear
Forman clulas alrededor de los vasos
sanguneos
Carcinoma del conducto colector
(conducto de Bellini)
Representa menos de < 1% de neoplasias
renales intraepiteliales
Se origina de clulas del conducto

colector
Histolgicamente
Clulas malignas atrapadas en un estroma
fibroso
El TC muestra un epitelio en Clavo corto o
Tachuela
Adenoma Metanfrico
Representa el 1% de los tumores
localizados
Edad promedio 41 aos
> Mujeres 2:1
Dx: 50% incidental

Tamao de 0,3-15 cm
Fenotipo similar al nefroblastoma

( WT1 , CD56+, CD 57+
Adenoma Metanfrico
Manifestaciones clnicas
Triada clnica caracterstica
Dolor costovertebral Solo se ve en el
Masa abdominal palpable 10% de los casos
Hematuria
Signo ms confiable
Fiebre
Debilidad/Astenia/Adinamia
Perdida de peso
*Muchos pacientes son asintomticos
Crecimiento lento del tumor
Manifestaciones clnicas
Sndromes paraneoplsicos
Disfuncin hormonal
Sx Cushing
Masculunizacin/feminizacin
Disfuncin heptica
Reacciones leucemoides
Policetemias
Amiloidosis
Metastasis
>50% a pulmones
33% hueso
Seguido de hgado, ganglionar, suprarrenales
Estadificacin
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Estadificacin
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Estadificacin
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Estadificacin
Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Pronstico de vida
Etapa Lmites Pronstico

Etapa I Rin (Local) 66%
Etapa II Dentro de la 64%
fascia de Gerota
Etapa III Invasin local,
afecta a ganglios 42%
o vena cava
Etapa IV Invasin a
rganos 11%
adyacentes
Smith & Tanagho, Urologa general, 18 edicin,Mxico D.F

Sndromes paraneoplsicos
Policitemia, hipercalcemia, HTA, disfuncin
heptica, Cushing, eosinofilia, amiloidosis, etc
Gran tendencia a metastatizar antes de
dar manifestaciones clnicas
Pulmones, hueso, ganglios linfticos, hgado,
suprarrenales y cerebro.

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RION

3.- Fracaso renal

Esclerosis arteriolar (arteriolonefroesclerosis)

1.- Muy frecuentes

=Formacin de quistes porgresiva y dao renal

Se originan en las clulas renales

No es frecuente: 5-15% de los tumores

https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362

En nios son raros

50% se diagnstica de forma incidental

Mutacin del gen Beckwith-Wiedemann

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532

Tratamiento: Nefrectoma + 18 semanas

Tratamiento: Nefrectoma + Radiacin

Pronstico de vida del 95% a 4 aos

Tratamiento: Radiacin abdominal + 24

Tratamiento: Nefrectoma + 24 semanas

Sobrevida de 90% a 4-5 aos

Sobrevida de alrededor del 94% en

Sobrevida en pacientes del 76% en

No necesita quimi/radioterapia. Ciruga mejor

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532

Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532

Mutacin del gen supresor VHL

Presentacin de mltiples tumores

Mutacin del prooncogen MET

Patrn de crecimiento papilar

Muestran mltiples prdidas cromosmicas

Se cree que deriva de las clulas intercaladas

Presentan buen pronstico

Se origina de clulas del conducto

Dx: 50% incidental

Fenotipo similar al nefroblastoma

Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302

Etapa Lmites Pronstico

Smith & Tanagho, Urologa general, 18 edicin,Mxico D.F

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