ALUMNA: BALTODANO GARCA, BRENDA DEL ROSARIO

FALLA DEL CIERRE DEL

NEUROPORO CAUDAL O
POSTERIOR
 SEXO MASCULINO

ENCEFALOCELE: MALFORMACION DEL 15%

TUBO NEURAL
10%

DEFINICION: Protusion del contenido endocraneano a

travs de un defecto seo del crneo debido a la falta
de separacin del ectodermo superficial del
neuroectodermo, lo que determina un defecto
mesodrmico en la calota 75% SEXO: FEMENINO*

SE PUEDE ASOCIAR A OTROS DEFECTOS: MALFORMACION DE DANDY

WALKER, HIDROCEFALIA, MIELOMENINGOCELE, DEFECTO FACIAL,
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
 MENINGOENCEFALOCELE
Hernia de las meninges y encfalo a travs de una solucin
Dx PRENATAL: ECOGRAFIA de continuidad en su continente.
ECOGRAFIA: microcefalia con imagen qustica solidaria con
la cabeza

1/3 se Dx en etapa prenatal. ECOGRAFIA METODO DE ESTRUCTURS

ELECCION A ESFERICA,
LLENA DE
POLO CEFALICO LIQUIDO
REGION POSTERIOR IMAGEN
ECOLUCIDA 18 mm
Dx de certeza: Detecta defecto en
huesos del crneo.
NO RECONOCE: Cuando es muy
pequeo
Imagen muestra movimiento en
conjunto con la cabeza del feto
cuando se mueve

LIQUIDO: ANECOGENICO
CONTENIDO DENSO: CONTENIDO DE ENCEFALO
AL MOMENTO DEL EXAMEN FISICO DEL RN

RX DE
CRANEO
TAC
RM EL DE ELECCION POSTNATAL
MEJOR MODALIDAD DE IMAGEN PARA DEFINIR EL CONTENIDO DE UN ENCEFALOCELE
ANTES DE LA CIRUGIA
PRENATAL
La RM puede proporcionar mejores detalles en la imagen prenatal. La RM fetal
requiere sedacin fetal y materna, pero parece ser un medio eficaz de evaluar de
forma no invasivamente las anomalas fetales del SNC.
 RM CORONAL T2

ENCEFALOCELE ESFENOIDAL
Las imgenes muestran un encefalocele
esfenoidal. El tejido cerebral herniado se ve en
la fosa nasal derecha a travs de un defecto
esfenoidal.

T1 SAGITAL RM: HERNIA CEREBRAL A

TRAVES DEL ESFENOIDES EN LA CAVIDAD
NASAL

NIO 7 AOS
El Px fue examinado por
un odo, la nariz y el
cirujano de la garganta
debido a una voz nasal y
una nariz tapada.
 RM T2 SAGITAL
CEFALOCELE ATRESICO

Masa subgaleal con extensin intracraneal. La vena falcina

primitiva vertical y el tracto fibroso apuntan a la masa
subcutnea del cuero cabelludo. Fenestracin focal del
seno sagital superior en la AC.
ENCEFALOCELE OCCIPITAL RM
 MENINGOCELE CRANEAL OCCIPITAL
Paciente: masculino de 1 da
de edad

La acumulacin de
lquido de fosa posterior
grande se extiende a
travs de un defecto
occipital del crneo
 1 de cada 10 000 nacimientos

ANENCEFALIA

DEFECTO DEL TUBO NEURAL MAS SEVERO, FALLA DE CIERRE DEL

NEUROPORO ANTERIOR (dia 21-22/otras fuentes 23*), se da al
comienzos del desarrollo del feto.
US: Dx prenatal: Dx no invasivo, rentable y rpido
Ausencia total de craneo
GRADO DE
Dx a las 11 semanas del embarazo. SEVERIDAD
Precisin aprox del 100% a las 14 semanas

Ausencia parcial de craneo

SE DIFERENCIAN POR PRESENCIA DE ALGO DE TEJIDO

CEREBRAL
 US LONGITUDINAL US TRANSVERSAL US TRANSVERSAL

No se observa tejido parenquimatoso por encima de las rbitas y el craneo est ausente: partes del hueso occipital y del
cerebro medio pueden estar presentes
Si una pequea cantidad de tejido neural est presente, entonces se denomina EXENCEFALIA
Apariencia de "OJO DE RANA" O "RATN MICKEY " puede verse cuando se ve en el plano coronal debido a la ausencia de
hueso craneal / cerebro y rbitas abultadas.
Puede mostrar evidencia de POLIHIDRAMNIOS: debido a la deglucin deteriorada
 MALFORMACION DE CHIARI
Son un grupo de defectos asociados con el "desplazamiento" caudal congnito de las amigdalas cerebelosas y la parte inferior del
tronco enceflico a traves del foramen magnum.
Malformacin rara, congnita del SNC, localizada en fosa posterior/base del cerebro
A menudo asociado a hidrocefalia
Se Dx con RM
Incid: 0,5 % de la poblacin, 80 % mujeres.
 MALFORMACION CHIARI Y SIRINGE:
Quiste dentro de la medula espinal, se expande y
se alarga con el tiempo destruyendo el centro de
la medula espinal
Obstruccion Q normal del LCR que lo redirige
MALFORMACION DE CHIARI hacia el canal medular.

Las amgdalas cerebelosas (prpuras) se extienden

dentro del foramen magnum
 CHIARI II RM CORTE SAGITAL

Hipogenesia del vermis cerebeloso

HIPOGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

QUISTE
INTERHEMISFERICO
HOLOPROSENCEFALIA
CEREBRO PRIMITIVO
ANTERIOR
CEREBRO PRIMITIVO
DIVISIN INCOMPLETA DEL MEDIO
PROSENCFALO, (se produce: 18 y
28 de gestacin)
Afectando: cerebro anterior y la
cara.

MANIFESTACIONES
neurolgicas y anomalas
faciales de gravedad variable
CEREBRO PRIMITIVO
POSTERIOR
CLASIFICACION DE LA
HOLOPROSENCEFALIA
 CLASIFICACION DE LA
Cuernos
anteriores del
HOLOPROSENCEFALIA
v.anterior

CAPSULA
INTERNA

3 VENTRICULO

RADIACIONES
OPTICAS
Classification of holoprosencephaly
HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR

FORMA MAS SEVERA

NO SEPARACION ENTRE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES
MONOVENTRICULO EN FORMA DE HERRADURA, quiste dorsal que comunica con el monoventriculo
AUSENCIA DE LA HOZ, FISURA INTERHEMISFERICA, SEPTUM PELLUCIDUM, BULBOS OLFATORIOS Y DEL 3
VENTRICULO
TALAMOS FUSIONADOS
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
CISURA DE SILVIO AUSENTE O MUY ANTERIOR CON ANGULO MUY ABIERTO
SURCOS POCO PROFUNDOS Y ANOMALIAS DE MIGRACION
GRACIAS!