SISTEMA DE

COMPLEMENTO
FIORELLA BIEBERACH SANTUR
MARTIN CARRANZA SALAS
 EL COMPLEMENTO
Sistema de protenas sricas constituidas y organizadas en
forma secuencial y ordenadas sobre la superficie de la clula
blanco, lo que trae como consecuencia la lisis o destruccin
de la clula blanco.
Participan en muchas funciones efectoras de la inmunidad
natural adquirida
Se conocen mas de 30 protenas que se activan
secuencialmente a travs de tres vas de activacin
 GENERALIDADES

Al unirse a la accin, muchos factores del complemento son

escindidos proteolticamente (SERIN-PROTEASAS) en dos
fragmentos a y b
Los fragmentos b , normalmente mas grandes se unen al
complejo molecular en formacin (OPSONINAS). Al unirse
adquieren capacidad enzimtica para actuar sobre el
siguiente componente: CONVERTASAS
Los fragmentos a , mas pequeos migran y sirven como
agente quimiotacticos para clulas de la inflamacin
(ANAFILOTOXINAS)
 Funciones del Sistema del
Complemento
Lisis de bacterias y virus
Participa en los procesos inflamatorios
Facilita la quimiotaxis y la vasodilatacin
Opsonizacion de antgenos
Neutralizacin de virus
Solubilizacion de inmunocomplejos
 VIA CLASICA
Intervienen 4 componentes: C1 {q,r,s}, C2, C3,C4
Se inicia por unin de C1q a complejos Ag-Ab. La unin
de Ab al Ag causa cambios conformacionales en su
porcin Fc del Ab unido, permitiendo la unin de C1q
C1q no se une a anticuerpos libres
Los dems componentes se aaden en serie
Los isotipos IgG e IgM (en menor media IgA) son capaces
de unir C1q
 VIA DE LAS LECTINAS

Participan 4 componentes:
MBL(lectina unidora de manosa) o FILICOLINAS(azucares
acetilados)
MASP-1 Y MASP-2 (serin proteasas activadas por MBL)
C2 Y C4
Iniciada por la unin MBL a manosa de superficies
microbianas
C4 Y C2 se une de modo similar a lo que ocurre en la va
clsica. produciendo la misma convertasa de C3: C4b2b
que induce produccin de C3b.
 VIA ALTERNA
Participan 4 componentes : ( C3, factor B, factor D, Factor P)
Iniciada por la unin de C3b a superficies bacterianas (va
clsica, de las lectinas)o de modo espontaneo
El resto de los componentes se aaden en serie
 VIA LITICA

Participan 5 componente(C5,C6,C7,C8,C9)
Iniciado por activacin del componente C5 por las
convertasas de C5, producidas en las
- vas clsica y lectinas (C4b2b3b)
- va alternativa (C3bBb3b)

Los otros componentes se incorporan en serie

 Patogenia- Sindrome Uremico
Hemolitico Atipico
Transtorno autoinmune poco comn que afecta la sangre y los
riones
Sntomas: fatiga extrema, hinchazn, vmitos ,palidez, fiebre y
a menudo diarrea
Incidencia en la poblacin mundial 1-9 en 100.000 habt.
Mayora nios pequeos
-El SUH tpico: E.coli
-El SUH Atpico: Shiguella, Neumococo, Salmonella tiphy,
Campylobacter yeyuni.
Tratamiento: transfusiones de sangre, tratamientos con plasma,
dilisis
ANGIODEMA HEREDITARIO
Enfermedad gentica rara, autosmica dominante los padres
tienen 50% de probabiliad de transmitir a los hijos.
Deficiencia inhibidor C1, inhibidor de proteasas cuyas dianas
enzimticas son C1r y C1s, de la cadena del complemento,
factor XII y sistema de la calicrena , su activacin no regulada
puede dar lugar a pptidos vasoactivos como la bradicinina.
Sintomas; Episodios de edema que afecta la piel, mucosas de
laringe y tubo digestivo, vmitos, diarreas, muchas veces
involucrando acitis e hipovolemia.
La estimacin mundial es de 1-10.000 a 1 en 50.000 sin
diferencias de genero
Tratamiento: transfusiones de sangre, tratamientos con plasma,
dilisis
Diagnostico,pruebas de laboratorio concentracin de C4 y C1-
INH, examen fsico,procedimiento de imgenes
Tratamiento, concentrado de inhibidor C1 preparados a partir
del plasma humano