SUNI HARIATI, S.Kep.,Ns.,M.

Kep
 Bayi & anak sec. fisiologi berbeda dgn org
dewasa

Termasuk:
1. Jenis jar. tumor &
2. Efek terapi jangka panjang
terhdp perkembangan &
pertumbuhan anak

u/nya tx tumor ganas pd bayi & anak

perlu dibahas tersendiri.
Hasil terapi tumor pd bayi & anak
1. Mengalami kemajuan pesat,
terutama :
Pembedahan,
Kemoterapi &
Radioterapi.

Protokol tx tumor pd bayi & anak

tdk hanya telah meningkatkan
hasil terapi,
tetapi membuatnya lebih
aman bagi anak.
 Harus dilakukan o/ ahli bedah :
eksplorasi seluruh rongga abdomen or rongga dada
menilai perluasan penyebaran tumor
u/ staging & mengetahui apa perlu adjuvant khemoterapi
selain menentukan apakah tumor dpt dingkat or tidak.

Bila tumor tak dpt diangkat artinya

telah melibatkan struktur vital or kritis,
menurut penilaian ahli bedah sulit & berbahaya,
maka hanya dilakukan biopsi saja
kemudian khemoterapi atau radioterapi
u/ mengecilkan massa tumor.

- Reseksi tumor biasanya memungkinkan pada Second

Look operasi.
- Jika tumor tak dpt diangkat total,
dgn berkurangnya massa tumor karena partial reseksi,
dpt menambah keefektifan obat khemoterapi.
 Tindakan heroic dgn dgn jalan mengangkat atau mengorbankan
organ sekitar atau membahayakan penderita tdk dibenarkan,
contohnya :
Jika dlm mengangkat tumor, harus juga
dilakukan pengangkatan organ seperti buli-buli
or uterus,
maka jangan dilakukan pengangkatan dahulu
tetapi lakukan biopsi atau partial reseksi &
diikuti pemberian khemoterapi.

Pd berbagai tumor, adanya metastase jauh bukan berarti

Incureable.
Contoh :
Neuroblastoma pd bayi yg bermastase ke
hepar, sumsum tulang kulit biasanya survive
setelah tumor primernya diangkat.

Metastase paru dari Wilms Tumor, Osteosarkoma & beberapa

tumor lain jika bersifat isolated dpt diangkat or di eradikasi dgn
khemoterapi atau radioterapi.
 Obat Khemoterapi sgt efektif pd saat pembelahan
sel. Karena pembelahan sel tumor tak terjadi pd
waktu yg sama, maka pemberian sec berulang perlu
dilakukan.

Makin kecil massa tumor, makin efektif obat

kemoterapinya. Hasil terbaik didptkan jika
pemberian kemoterapi dilakukan setelah operasi.

Pulse terapi yaitu pemberian kemoterapi yg

menggunakan dosis tinggi & diberikan dlm rentang
waktu lama.
 Pancaran radiasi ionisasi selain merusak sel yg
bermitosis & imatur juga merusak sel normal.
Masalah itu dpt diatasi dgn menggunakan High
Voltage Energy & Refinement Dosage dgn
menggunakan metode or teknik lebih tepat sasaran.
Side efek jangka panjang akan menyebabkan g3
pertumbuhan, g3 fungsi ginjal, hati, paru & gonad.
Karena radioterapi ini juga berefek onkogenesis, maka
dpt menyebabkan timbulnya Second Malignancy.
Apalagi bila disertai pemberian khemoterapi.
Tergantung pada :

1. Stage
2. Gambaran Histologik
3. Ukuran Tumor
4. Umur : Makin muda makin baik
 Defenisi : Tumor ganas intra okuler
- Usia terbanyak 2-5 tahun
- Unilateral, bilateral, trilateral
Retinoblastoma
- Sporadik 94 %
Herediter 6 %
Gambaran Klinik
Terdiri dari 4 stadium :
1. Std. I Lekokoria
2. Std. II Glaukomatous
3. Std. III Exoftalmos
4. Std.l IV Metastase
RB std I RB std II

RB std III RB std IV

RB std IV post kemoterapi OS post eksenterasi
Klasifikasi berdasarkan Reese - Ellsworth :

Group I : Diameter 4 disc belakang ekuator

Group II : 4 - 10 DD belakang / di ekuator
Group III : beberapa lesi di anterior sampai
ekuator
Group IV : multiple > 10 DD
Group V : - > Retina
 Penyebaran melalui :
N.l Optik & Hematogen
Sklera Trabekuler meshwork aliran limfe
konjungtiva kelenjar lifa preaurikuler & cervical
Diagnosa
USG
CT Scan
Histopatologi
Penanganan :
1. Enukleasi : tumor > 50 % bola mata , nervus optik,
segmen anterior dengan/tanpa noevaskular
glaukoma
2. Photokoagulasi : < 3 mm apical & basal < 10 mm
3. Cryoterapi : < 3 mm apical & basal < 10 mm
4. Kemoterapi
5. External Beam Radiasi Radioresponsif
6. Brachytherapy ( Plaque Radiotheraphy ) basal <
16 mm dan apikal < 8 mm
_____________________________
*****
___________________________________
tumor primer kel getah bening.

bersifat progresif

fatal bila tdk mendpt terapi

__________________________________
tergolong dlm kel limfoproliferatif
( lymphoproliferative disorders )
 __________________________________
1. Limfoma Hodgkin (LH)

2. Limfoma Non-Hodgkin (LNH)

__________________________________
Pd. LH : sel Reed-Sternberg (+)
 Tumor pd KGB maupun extra-nodal
Dx patologik mell biopsi KGB

Tdp abnormalitas sito-genetik

__________________________________
Klinis : dpt bersifat indolent
dpt bersifat rapid progressive
INSIDEN
Tumor ini jarang ditemukan dibawah umur 5
tahun
Meningkat pd usia childhood (remaja-dewasa) 15-
34 tahun
Lebih sering terjadi pd laki-laki

ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti
Diduga akibat adanya virus dgn virulensi
infektivitas yg rendah
____________________________________
Pd LNH indolent :

pembsr KGB, nyeri(-), (isolated/meluas)

umumnya sdh.menyebar
dpt melibatkan SST
___________________________________
Pd LNH high-grade
- pembsr KGB (nodal atau extranodal)

kulit, sal.cerna dll

- gejl konstitusional : febris, BB turun,

keringat malam
- abdomen rasa penuh / nyeri
___________________________________
Hapusan drh tepi umumnya normal

kecuali pd.fase leukemik ( sangat mirip dg

leukemia )
Keterlibatan SST :

agregasi limfoid paratrabecular

____________________________________
Dx patologis harus melalui pemeriksaan

biopsi kelenjar getah bening

____________________________________
____________________________________
Setlh ditegakkannya dx staging

utk menetapkan tahap penyakit

- Tx Regional ? ( radiotx )
- Tx Sistemik ? ( kemotx )
____________________________________
Alkylating agent mis.Chlorambucil

0,6 1 mg /kgBB
diulang tiap 3 minggu
__________________________________
Berbagai regimen kemotx
 __________________________________
Clinical staging :
__________________________________
Stage Ia , Ib, IIa : radiotx

Stage II b dst : kemotx

 Limfoma Indolent :
median survival 6 8 th.
pd tahap akhir akan refrakter thd.
kemotx yg diberikan.
Limfoma High-grade :
tergantung respon thd kemotx
 Tumor padat yg berasal dari jaringan
Neural Crest sepanjang Ganglion simpatik
atau medula Suprarenalis .

Tumor tersering pd abdomen 75 %,

Mediastinum Posterior 20 %, leher & organ
Zucker kandl. 5 % berkembang pada
Medula Supra Renal.

Angka Kejadian : 1 : 10. 000.

- Tumor yg timbul dari sel2 didalam ganglion
simpatis & medula adrenal.
- Tumor padat jar saraf terbyk pd anak.
- Berasal dari krista neuralis
- Dpt mengnai setiap organ yg dipersarafi o/
saraf simpatikus.
- 1 : 100.000 anak / tahun
- 25 50 % dari neonatal benigne (rekresi
spontan) Survival rate 90%
- 7 14 % dari kasus maligna pd anak yg
lebih besar, prognosa jelek.
- 30 % pada neonatus
- 50% pada umur 2 tahun
- 85% di dx pada umur 6 tahun
- Pria lebih sering 1,25 : 1
- Tumor tidak berkapsul, menyebar ke jar didekatnya, metastasis
mel sal limfe & aliran darah ke tulang, retroorbita, hati & jar
subkutis.
- Tampak padat (solid), banyak vaskuler, warna ungu &
pseudokapsul (dapat juga kistik), mudah pecah, sering nekrotik
(tumor yg tdk berdifferensiasi).
- Tumor matur lebih padat, putih mengkilap.
- Neuroblast tampak kecil, sel sekitarnya predominant mengandung
inti dgn sedikit sitoplasma.
- Tumor immatur undifferentiated , sel2nya spheroid, intinya
kerucut & hiperkromatik, tampak formasi Rosette, bag tengahnya
terdapat neurofibers.
- Karena berasal dari krista neuralis, tumor ini mengahasilkan
katekolamin & metabolitnya yaitu :
- Asam venilmandelat (VMA) & asam homovanilat (HVA)
ditemukan dalam urin
- Tumor besar batas tegas, merah gelap, permukaan irreguler,
berlobus.
Secara cytogenic, molecular analysis dan flow cytometric ada 3 gambaran
tumor ini :
Tipe I : Umur, dibawah 12 bulan, stage I.II,IVS dengan N-Myc unamflified,
hiperdiploid tumor.Prognosis baik.
Tipe II : Stage III,IV Near diploid (tetraploid dan N-Myc unamplified tumosr.
Prognosisnya intermediate.
Tipe III : Tumor semua umur, semua stage dengan : near diploid /
tetraploid chromosom ip deleted, N-Myc amplified tumors. Prognosisnya jelek.
Sebagai contoh pada neuroblastoma yang sudah mengenai pembuluh darah
besar pada anak umur 8 bulan dengan tumor tipe I, tidak perlu melakukan
terapi agresif mengangkat tumor dengan resiko trauma organ-organ vital
lainnya, disamping karena tumor ini secara biologi prognosisnya baik, terutama
pada umur dibawah 1 tahun, juga karena dengan kemoterapi sisa tumor dapat
tereradikasi
1. Adrenal medulla 40 60%
2. Other retroperitoneal 20%
3. Mediastinum 10%
4. Pelvis 2 6%
5. Neck 2%
Neuroblastoma sangat unik karena

1. Dapat mengalami Maturasi

2. Berubah menjadi bentuk benigna
3. Menjadi ganglioneuroma
4. Bahkan menghilang
 Katekolamin & produk pemecahan metabolismenya ditemukan
pd 90 % kasus Neuroblastoma yaitu
berupa Adrenalin, Neoradrenalin, Dopa,
Metanephrine, Homovanillic Acid, Vanillyl
Mandelic Acid dan Vanillyl Glicolic Acid.
Marker ini berguna untuk mendeteksi adanya
rekurensi setelah pengangkatan tumor.

Metastase tejadi dini & berprognosa buruk. Tempat yg sering

adalah :
sumsum tulang, hepar,KGB, kortek tulang &
paru. Kadang-kadang juga bermetastase
sebagai Nodul Subkutan.
1. Menjadi ganglioneuroma
2. Bahkan menghilang

Karena itu diperkirakan bahwa suatu Neuroblastoma kecil

ditemukan pd bayi dgn angka kejadian 100 kali dgn angka
kejadian penderita dgn tumor pd kehidupan lanjut.
 Neuroblastoma : tumor pd anak & 50 % sebelum 2 thn, 90 %
sebelum 8 thn.
Adanya massa pd abdomen 75 %.
Kehilangan berat badan, nyeri perut, distensi, demam, anemia &
kegagalan tumbuh kembang oleh karena gejala hipertensi 25 % yg
disebabkan oleh adanya Katekolamin.
Tumor pd mediastinum sering tak bergejala kecuali bila
melibatkan Ganglion Stelata yg menyebabkan Horners Sindrom.
Jarang terjadi distres nafas atau disfagia karena penekanan pd
bronkus atau Esofagus.
Ptosis & Periorbital Ecchymoses adalah gejala pertama dari
Metastase orbital.
Para Plegi akibat tumor menekan Spinal Cord.
Timbulnya Flushing (Kulit kemerahan), berkeringat & irrstability
akibat adanya katekolamin.
Ataxia Serebelar, Opsomioklonus dan Nistagmus sering ada oleh
sebab yg tidak diketahui.
Diare terus-menerus oleh adanya VIP (Vasoartive Intestinal
peptide) yg diproduksi tumor.
1. Mass
2. Panda eyes
3. Spinal cord paralysis, Horners syndrome
4. Paraneoplastic syndromes- VIP secretion
,opsomyoclonus
5. Detection by mass screening (Japan)
- Gejala yg ditimbulkan merup. akibat dilepaskannya metabolit
katekolamin sec. berlebihan yaitu berupa hipertensi, kemerahan
(flushing), keringat yg berlebihan & demam.

- Bila tumor telah membesar menyebabkan perasaan

tidak nyaman & penuh dlm perut disertai penurunan berat badan

- Ditemukannya benjolan-benjolan subkutis terutama di daerah

kepala atau proptosis dan ekimosis periorbita, merupakan
gambaran penyakit yang lanjut atau metastasis.
Gejala abdominal, massa padat & terfiksir, yg kadang2
disertai rasa nyeri & diperjelas dgn gejala klinis,
radiologis, maupun laboratorium (katekolamin urin).
Kelainan bedah yg sering menyertai ialah: Hirschsprung
disease, sindrom BW serta akibat / penyulit dari tumor
sendiri seperti hemoperitoneum karena tumor yg
ruptur, penekanan sal. cerna & VU pd tumor yg
terletak lebih rendah atau berada dirongga pelvis.
 Abdominal mass 70%
Anemia 40%
Weight loss 33%
Abdominal pain 25%
Hypertension 25%
Fever 20%
Bone or back pain 10%
Diarrhea 10%
Paraplegia <10%
Diagnosis dini tumor ini sulit.

Sebagian besar datang dlm stadium lanjut

sehingga diagnosis lebih mudah ditegakkan

tetapi angka kematiannya tinggi.
 CT Scan dan MRI
Dpt dijumpai adanya Kalsifikasi halus 80 %. Terlibatnya pembuluh
darah besar, perluasan ke hati, ginjal dan organ dapat ditemukan
dengan CT Scan; juga metastase paru.
Yg berbeda dgn Wilms Tumor o/k Wilms tumor berasal dari ginjal
dan jaring kalsifikasi. Tapi bila tumor neuroblastoma ini besar dan
menginvasi jaringan sekitar sangat sulit dibedakan perioperatif.
Neuroblastoma mediastinal berlokasi diposterior dan mampir selalu
mennyebabkan erosi foramen nervvs spinalis dan erosi pd segmen
posterior tulang IGA.
Metastase sumsum tulang ditemukan dgn pemeriksaan aspirasi
sumsung tulang.
Pemeriksaan isotop scan dan skeletal survey dilakukan utk
mengetahui metastase ke tulang.
Myelografi dilakukan pd penderita tumor mediastinal dengan
gangguan neurologik karena kompressi sumsum tulang belakang
akibat Dumbbel Tumor.
1. Plain radiographs fine stippled calcifications in 80% of cases
2. HVA(homovanilat Acid), VMA (Venil Mandelat acid) levels in
urine
3. CT SCAN or
4. MRI delineates extent
5. MIBG (metaiodobenzylguanidine) scan
6. Bone scintigraphy (Tc99) BMA aspirate
Pemeriksaan foto polos abdomen :
Tidak jarang dpt ditemukan
tanda2 perkapuran dlm massa tumor

Pielografi intravena (IVP) :

Sistem pelviokalises masih baik
hanya letaknya berubah.

Pemeriksaan USG dan CT scan

Dpt lebih mengetahui perluasan tumor &
metastasis.
.

Diagnosis pasti ditegakkan dgn pemeriksaan

histopatologis tumor, kadang2diperlukan
pemeriksaan imunohistokimia
seperti :
neurofilament,
synaptophysin dan
neuron specific enolase (NSE)
Pada stad. lanjut dpt ditemukan
kelompok2 metastasis neuroblastoma dlm
sumsum tulang.
Ada beberapa staging yang dipakai antara lain;
menurut Evans (CCG), International
Neuroblastoma. Staging System atau sistem
TNM.
Stadium I. Tumor terbatas pd organ asal
Stadium II. Tumor meluas, blm melewati garis median,
limfonodi unilateral mungkin sudah terkena.
Stadium III. Tumor melewati garis median, mungkin
limfonodi bilateral sudah terkena.
Sudah menyebar jauh (ketulang, organ lain,
jaringan lunak limfonodi yg jauh)
Stadium IVS. Mungkin stadium I / II tetapi sudah ada
penyebaran ke hati, jaringan
subkutan, sumsum tulang & korteks sudah
terkena.

Reseksi primer dilakukan pada stadium I & II resectable dan dilanjutkan

dengan kemoterapi.
Stadium III / IV didahului dgn pemberian kemoterapi.
I. Tumor terlokalisir pd asalnya, dpt diangkat komplit dgn atau tanpa
residu tumor mikroskopik & limfonodi masih bebas.

II.A Reseksi inkomplit, limfonodi baik ipsilateral ataupun kontralateral

blm terkena.
II.B Tumor telah melewati garis median dgn atau tanpa mengenai
limfonodi regional, tetapi limfonodi kontra lateral masih bebas.
III Tumor telah melewati garis median dgn atau tanpa mengenai
limfonodi regional, tumor masih unilateral, tapi limfonodi
kontralateral sudah terkena, atau tumor telah melewati garis tengah
dgn limfonodi bilateral sudah terkena.
IV Tumor sudah metastasis jauh limfonodi, ke sumsum tulang, hati,
atau organ lain.
IV.S Tumor masih terlokalisir ( stadium I dan II ), dengan metastasis ke
hati kulit dan sumsum tulang.
Staging

1. Stage I : Tumor pd satu organ, dpt

direksesi lengkap.
2. Stage II : Tumor meluas keLuar organ tapi
belum menyilang garis tengah
3. Stage III : Tumor melewati garis tengah, tak
dpt direseksi atau meninggal sisa.
4. Stage IV : Metastase jauh ke organ dan tulang.
5. Stage IV S : Tumor stage IV pada pasien umur
dibawah 1 thn dgn metastase terbatas
ke hepar, kulit dan sumsum tulang.
 Pengankatan tumor primer adalah terapi utama.
Kemoterapi & Radioterapi , prognosis tergantung hasil
staging pembedahan.
Kemoterapi ; tak memuaskan, pengecilan tumor yg
didptkan dgn kemoterapi atau radioterapi tak
memperbaiki hasil Cure Rate.
Total Body Irradiasi & Transpantasi sumsum tulang
belakang tak menunjukkan hasil yg baik.
Sifat Imuunologis, Limfosit dpt menghambat
pertumbuhan tumor pd kultur jaringan.
 Staging:
Stage I localized lesion, complete gross excision
Stage II localized lesion, incomplete excision or with positive ipsilateral lymph
node
Stage III unresectable lesion or with contralateral positive lymph node
Stage IV disseminated disease
Stage IV S - < 1 y.o., localized primary tumor +/- spread to skin, liver, bone
marrow

Therapeutic Guidelines:
St. I surgery alone
St. II surgery + chemo (may be neoadjuvant)
St. III & IV chemo + delayed surgery
St. IV S - ? radioTx to liver, ? excision of primary
Spinal - ? initial chemo
Chemotherapeutic agents: cyclophosphamide, ifosfamide, vincristine, cisplatin,
carboplastin, doxorubicine, etoposide
 Hasil terapi neuroblastoma tergantung dari umur, stage, letak
tumor & derajat maturitas tumor.
umur prognosis lebih baik
- Bayi : 75 %
- 1 2 tahun : 50 %
- Lebih 3 tahun: 20 %
Stage dan survival rate
- Stage I : 90 -100 %
- Stage II : 80 %
- Stage III : 35 50 %
- Stage IV : 10 20 %
- Stage IV S : 80 %
Tumor abdomen : 1/3 Survive
Tumor Mediastinel dan leher : 80 100 % Survive.
Bayi dgn opsomyoclonus atau Vip diare : Pronosis baik dgn
survival lebih 80 %.
neonatally diagnosed cases (by VMA screen) with
very good prognosis, often without need for any
intervention

St. IV S previously considered with uniformly good

prognosis, but can still succumb to progression of
malignancy or effects of massive hepatomegaly (e.g.,
respiratory compromise)
 Mass screening for
neuroblastoma has been
abandoned by the most
prefectures in Japan.
Parents are given the test kit when the infant is 3 months old,
and urine testing is performed for VMA/HVA , creatinine
determination at 6 months

Positive tests undergo further investigation

Observation for spontaneous regression until 1 year unless with

aggressive growth
Prinsip pembedahan neuroblastoma :
angkat tumor komplit ,tetap mempreservasi organ2 vital.
U/ mencapai midline retroperitoneal, kolon desendens,
limpa & pankreas di mobilisasi dari perlekatannya disisi
lat & kolon asendens dibebaskan dgn insisi kocher
tergtg sejauh mana tumor tersbt meluas.
Diseksi dimulai dari pinggir bawah tumor, diatas aorta.
Hati- hati pembuluh adrenal, preservasi setidaknya pd 1
sisi.
Tdk ada tindakan bedah dilakukan pd midline tumor tipe III.
Muraji mengindikasikan pengangkatan tumor perlaparoskopi
hanya pada tipe I, stage I.
Operasi terhdp lesi metastasis jarang dilakukan o/k
sgt jarang terdpt isolasi tumor dihati & paru.
Kelainan bedah yang sering menyertai ialah:
Hirschsprung disease, sindrom BW serta akibat /
penyulit dari tumor sendiri seperti hemoperitoneum
karena tumor yang ruptur, penekanan saluran cerna
dan vesika urinaria pada tumor yang terletak lebih
rendah atau berada dirongga pelvis.
WILMS TUMOR
(Nephroblastoma)
Tumor kongenital yg berasal dari
jaringan embrional ginjal /
Nephroblastoma.
- 8 : 100.000 anak/ tahun.
- Tumor abdomen tersering pd anak
& sangat mudah disembuhkan.
- Umur Median tersering : 3 tahun
- 1/3 penderita terdiagnosis dibawah
umur 2 tahun.
- Tak ada perbedaan antara ras & jenis
kelamin.
 Masih belum jelas diketahui
Diduga adanya faktor genetik, 40% kasus
ditemukan bentuk herediter secara autosomal
dominan.
Sering disertai penyakit kelainan
 Ginjal termasuk organ mesodermal
berasal dari dua tunas yang berbeda.
Yaitu:
Tunas ureterik/ ductus Wolff yang
membentuk ureter, pelvis calix, dan
tubulus collectivus
Tonjolan orogenital yang
membentuk pronefros, mesonefros
dan metanefros
 dibentuk pada minggu ke 3 dari umur kehamilan
mengalami degenerasi, pronefros memacu
terbentuknya mesonefros.
bentuk nefron yang paling awal pada organogenesis
manusia
terdiri dari 6-10 pasang tubulus yang terbuka
menjadi ductus primer yang terbentuk pada tingkat
yang sama, meluas ke kaudal dan akhirnya menjadi
saluran kloaka.
Menghilang secara sempurna pada minggu ke 4
pada kehidupan embriogenik
 dibentuk pada hari ke 31 (minggu ke 4)
Mesonefros berkembang menjadi nefron, dibentuk mulai umur
kehamilan 3-4 hari hingga lahir.
Mesonefros akan berdegenerasi dan bagian ini akan dihubungkan
dengan pembentukan organ reproduksi pria.
Tubulus pada mesonefros berbeda dengan pronefros yaitu
ditemukannya perkembangan dari kapiler yang nantinya disebut
dengan kapsula Bowman.dan glomerolus.
Kloaka akan disatukan dan menjadi duktus mesonefrik. Setelah
mengadakan hubungan dengan duktus nefrik, tubulus primordial
memanjang dan menjadi bentuk S, kemudian terus memanjang dan
membentuk cabang yang meningkatkan permukaan, dengan cara
demikian akan menambah kapasitas dalam pertukaran material
dengan darah pada tingkat kapiler. Setelah meninggalkan
glomerolus, darah diangkut oleh satu atau lebih pembuluh eferen
yang segera terpecah ke pleksus kapiler.
Bentuk mesonefron yang terbentuk pada awal minggu ke 4 akan
mencapai bentuk maximum pada akhir bulan ke dua
 Metanefros adalah bentuk akhir dari
embriologi system nefron.
Nefrogenesis terus berlangsung dan lengkap
setelah mencapai minggu ke 36.
Membentuk ureter, pielum, kaliks ginjal, dan
jaringan parenkim ginjal.
 Secara histologis tumor Wilms terdiri dari
campuran jar. Mesensim & Epitel dgn berbagai stase
maturasi.
Tampak sel blastoma ginjal, Glomerulus & tubulus.
Gambaran anaplastik terjadi pd 10 % kasus &
berprognosa jelek.
Pertumbuhan Neoplastik menyebabkan distorsi
jaringan ginjal normal, jarang menyebabkan
obstruksi, perdarahan atau nyeri.
Tumor biasanya tak terdeteksi sampai ukuran besar
(Silent For Along Time).
 Tampak sebagai massa intra abdomen yg tak bergejala.
Tumor mudah diraba o/ orang tua or dokter
Nyeri perut jarang , anoreksia & BB berkurang sering dijumpai.
Hematuri 20 % dari kasus.
Pemeriksaan fisis:
Tumor keras & terfiksasi daerah Retroperatoneum, tak
bergerak mengikuti pernafasan.
Hipertensi dpt terjadi.
Kelainan yang menyertai
15 % dgn Hipospadia, Duplikasi VU, Hemihipertrofi &
Aniridia.
Metastase paru
5 - 7 % dijumpai preoperasi &
7 % dgn Metastase Intra Abdomen.
Pemeriksaan yg dianjurkan saat ini :

1. CT Scan :
dpt membedakan dgn Neuroblastoma atau
tumor lain, dpt mengetahui penyebaran intra
abdomen, Kelenjar Limfe, organ sekitar, vena
cava & fungsi ginjal kontra lateral .

2. IVP
tak dpt mencapai kebutuhan informasi sebanyak
CT Scan.

3. Ateriografi & venografi

tak diindikasikan kecuali hasil CT tak jelas
apakah tumor berasal dari ginjal atau hepar.
1. Hidronefrosis
2. Neuroblastoma
3. Ginjal Multikistik
4. Tumor Ginjal or
5. Tumor Retro Peritoneal lain
Staging :
Stage I : Tumor lokal, dpt dieksisi lengkap
Stage II : Tumor Invasi Local or Spill, dpt
dieksisi lengkap.
Stage III : Tak dpt di eksisi lengkap, massive
spillage of Tumor atau kelenjar Limfe
Regional positif.
Stage IV : Penyebaran / Metastase jauh : Paru
atau Hepar
Pembedahan
Pengangkatan jar tumor adalah penting.
Penemuan Macro Operasi menentukan
stage tumor.
Jika tumor tak dpt di reseksi, maka hanya
dilakukan biopsi & staging saja. Kemudian
diberikan Khemoterapi u/ mengecilkan
tumor serta dilakukan pembedahan kembali
setelah 6 8 minggu.
Kemoterapi
Diberikan u/ semua penderita.
Tumor Wilms sangat responsif terhdp actinomisin dan
vincristin. Doxorubisin ditambahkan bila :
Ada Metastase
Unfavorable Histologik
Tumor Wilms Bilateral
Dilakukan reseksi fokal / Nodul
dan pemberian Khemoterapi
Diberikan Bila :

1. Masih terdapat gross residual tumor setelah

eksisi tumor.
2. Histologik Unfavorable
3. Metastase Paru
1. Thorax Foto :
Melihat Gross metastase
2. PX Urine :
Untuk VMA (Vanillyl Madelic Acid)
pada neuroblastoma
3. Px Darah :
Untuk transfusi selama operasi
Survival Rate :

1. Stage I : 95 %
2. Stage II : 85 %
3. Stage III : 75 80 %
4. Unfavorable : 25 50 %
Pre Operative Care
Nursing Alert : Jangan palpasi abdomen,
Hati-hati waktu memandikan/
menggendong mencegah trauma pd lokasi
tumor.
Post Operative Care
Lihat post care secara umum

Perhatikan dampak radiasi, kemoterapi

Observasi tanda-tanda infeksi

Support keluarga
DEFENISI
Osteosarcoma adalah tumor primer tulang yg
sifatnya paling ganas pd anak dimana sel-sel
tumornya adalah osteoblas atau menghasilkan
sel-sel osteoblas.

ETIOLOGI
Penyebab secara pasti belum diketahui

Biasanya karena faktor genetik

Terapi radiasi pd penyakit lain

PATOFISIOLOGI
Pada tumor ini terjadi pembentukan jaringan
osteoid & jaringan tulang baru oleh sel tumor.
Kanker ini menghasilkan sel-sel tulang yg
menyerbu kanal medula tulang & menyebar dgn
cepat pd sekeliling jaringan
Daerah femur distal adalah yg sering & dibarengi
adanya lesi di sekeliling lutut & bahu. Kira-kira 10-
20% klien dgn metastate menyebar ke paru.
Gejala penyakitnya biasanya pd ekstermitas yg
mengalami injury & nyeri bersamaan dgn
pertumbuhan tumor tulang (Growing pains).
MANIFESTASI KLINIK
Nyeri yg intermitten

Teraba massa

Daerah yg terkena terasa berat

Keterbatasan pergerakan

Fraktur patologis

Meningkatnya LDH
KOMPLIKASI
Metastate paru

Fraktur patologis

Prognosis buruk apabila kira-kira 10-20% klien

dengan metastate
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Foto rontgen area yg terkena & dada

CT scan atau scan tulang

Pemeriksaan darah rutin

Kimia ; serum alkaline phospatase & LDH

PENATALAKSANAAN
Pembedahan dengan amputasi

Kemoterapi untuk membunuh sel

 Resti cedera b/d proses maligna, pengobatan
1.Tujuan: pasien mengalami remisi parsial atau
komplit dari penyakit
Intervensi
1. Berikan agens kemoterapi sesuai kebutuhan
2. Bantu dengan radioterapi sesuai instruksi
3. Bantu dgn prosedur pemberian agens kemoterapi
4. Siapkan anak dan keluarga untuk prosedur yg
tepat
 2. Tujuan: pasien tdk mengalami komplikasi dari
pengobatan
Intervensi
1. Observasi adanya tanda2 infiltrasi pada sisi IV
2. Hentikan bila terdapat tanda2 infiltrasi
3. Implementasikan kebijakan institusi
4. Dapatkan riwayat yg cermat ttg alergi (anafilaksis)
5. Observasi selama 20 mnt setelah pengingfusan
6. Hentikan pengingfusan bila dicurigai ada rx anafilaksis
 Resti infeksi b/d depresi imunitas
Tujuan: px mengalami resiko infeksi yg minimal
1. Tempatkan anak pd ruangan tersendiri
2. Anjurkan untuk seluruh pengunjung dan staff
untuk menggunakan teknik mencuci tangan yang
baik
3. Tes semua pengunjung trhdp tanda infeksi
4. Gunakan teknik aseptik untuk prosedur invasif
5. Pantau suhu
6. Berikan diet lengkap nutrisi sesuai usia anak
7. Berikan antibiotik sesuai ketentuan
 Resti kekurangan vol. cairan b/d mual dan
muntah
Tujuan: pasien tidak mengalami mual muntah
1. Berikan dosis antiemetik awal sebelum
dimulainya kemoterapi
2. Berikan antiemetik sampai mual muntah
berakhir
3. Hindari makanan dgn bau menyengat

4. Dorong masukan cairan dgn jumlah sedikit tp

sering
5. Berikan cairan IV sesuai ketentuan
 Perubahan membran mukosa sesuai dgn pemberian
agens kemoterapi
Tujuan: pasien tdk mengalami mukositis oral
1. Inspeksi oral setiap hari terhadap adanya ulkus
2. Hindari mengukur suhu oral
3. Lakukan hygiene oral yang baik setelah penggunaan
obat yg dpt menyebabkan ulkus oral
4. Gunakan sikat gigi yg lembut
5. Berikan pencucian mulut yg sering
6. Gunakan pelembab bibir
7. Dorong masukan cairan, gunakan sedotan
8. Jelaskan pd ortu klw anak membutuhkan hospitalisasi
jika stomatitis mempengaruhi makan dan minum
9. Berikan antibiotik
10. Berikan analgesik
 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Tujuan: pasien mendapat nutrisi yang adekuat
1. Dorong ortu untk merilekskan tekanan pada saat
makan
2. Izinkan anak untuk memakan semua yg dpt di
toleransi
3. Rencanakan untk memperbaiki kualitas makanan bila
nafsu meningkat
4. Gunakan periode lapar untuk memberikan makanan
selingan
5. Perkaya makanan dgn suplemen nutrisi
6. Izinkan anak untk terlibat dalam persiapan dan
pemilihan makanan
7. Praktik makan anak sesuai usia
8. Buat makanan yg menarik
 Kerusakan integritas kulit b/d agens
kemoterapi, radioterapi, imobilitas
Tujuan: pasien mempertahankan integritas kulit,
kulit tetap bersih dan sehat
1. Berikan perawatan kulit yg cermat terutama
dlm mulut dan perianal
2. Ubah posisi dgn sering

3. Dorong masukan kalori-protein yg adekuat

4. Pilih pakaian yg longgar diatas area yg

terradiasi
5. Lindungi area dari sinar matahari dan
perubahan suhu yg tiba2
 Gangguan citra diri yang b/d kehilangan rambut
Tujuan pasien menunjukkan prilaku yang positif
1. Kenalkan ide untuk penggunaan wig atau jilbab
2. Berikan penutupan yg adekuat selama pemajanan
dgn sinar matahari, angin, atau dingin
3. Anjurkan agar rambut tetap bersih, pendek dan
halus.
4. Jelaskan rambut akan tumbuh dalam 3-6 bulan dan
kemungkinan perubahan warna dan tekstur
rambut
5. Jelaskan bahwa alopesia pada pengobatan kedua
tidak akan begitu hebat
 Nyeri b/d diagnosa, pengobatan, efek
fisiologis dari neoplasia
Tujuan: pasien tidak mengalami nyeri menurun
sampai tingkat yg dapat ditrima anak
1. Kaji kebutuhan untuk penatalaksanaan nyeri

2. Berikan analgesik sesuai kebutuhan

3. Lakukan teknik penggurangan nyeri

nonfarmakologis yg tepat
4. Hindari aspirin atau senyawanya
 Takut b/d tes diagnosa, prosedur dan pengobatan
Tujuan: pasien menunjukkan penurunan rasa takut
yg b/d prosedur dan tes diagnostik
1. Jelaskan prosedur dgn cermat sesuai dengan
tingkat pemahaman anak
2. Jelaskan tentang anak yg akan dilakukan dan apa
yg akan dirasakan, dilihat dan didengar
3. Jelaskan permintaan2 khusus pada anak
4. Berikan beberapa cara pada anak untuk
melibatkannya dalam prosedur
5. Implementasikan teknik distraksi dan teknik
pengurangan nyeri sesuai indikasi
 Antisipasi berduka b/d perasaan potensial
kehilangan anak
Tujuan: pasien dan keluarga menerima dan
mengatasi kemungkinan kematian anak
1. Berikan kontak yang konsisten dengan
keluarga
2. Bantu keluarga merencanakan perawatan anak,
terutama pada tahap terminal.
3. Atur untuk dukungan spiritual

4. Bantu mengatur perawatan hospice bila klg

menginginkan
 Antisipasi berduka b/d kemungkinan alat
gerak
Tujuan: pasien/klg siap untuk kemungkinan
amputasi
1. Lakukan pendekatan langsung

2. Hindari diagnosis yg menjijikkan dengan

istilakinfeksi
3. Jelaskan kurangnya alternatif pengobatan

4. Hindari memberikan anak dan ortu dgn

memberikan informasi yg terlalu banyak
5. Siap sedia dan mau mendengarkan dan bicara
dgn anak dan ortu ttg kekhawatiran mrk
 Gangguan citra tubuh b/d kehilangan anggota
gerak
Tujuan: pasien menunjukkan perilaku koping yg
positif
1. Dorong kunjungan dari teman sebelum
pemulangan.
2. Bantu anak dalam menggunakan alat bantu

3. Bantu anak untuk memilih pakaian

4. Dorong higiene dan berbadan yang baik

5. Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan

dan kekhawatiran
 Kerusakan integritas kulit b/d amputasi
Tujuan: pasien tidak mengalami komplikasi dari
amputasi
1. Berikan perawatan pada puntung

2. Berikan pembalutan khusus

3. Tinggikan puntung selama 24 jam pertama

4. Pertahankan kesejajaran tubuh yg tepat

5. Lakukan latihan rentang geraksendi pada

ekstremitas yang di amputasi
6. Dorong untuk melakukan aktivitas seperti
bermain