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SINDROME

NEFROTICO

Dra. Bertha Pretell Facultad de Medicina Humana


Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Los riones filtran la
sangre para eliminar las
sustancias de desecho
de la circulacin
sangunea a travs de la
orina.
Rion: Millones de
unidades de filtrado:
Glomrulos
Malla: Filtrada y
purificada
Elimina: Exceso de
lquido y productos de
desecho

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Cuando glomrulos
funcionan bien: impide
que escapen proteinas o
clulas sanguneas.
El sndrome nefrtico se
produce como
consecuencia de un
dao en los glomrulos
renales

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Este dao en glomrulos
produce un aumento de
la permeabilidad de la
membrana glomerular,
lo que permite que las
protenas del plasma
atraviesen la membrana
y sean expulsadas por la
orina: Proteinuria
masiva entonces:
Hipoalbuminemia.

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Normalmente, una
persona pierde menos
de 150 mg de protenas
a travs de la orina en
un periodo de 24 horas.
Sin embargo, en caso de
sndrome nefrtico
puede llegar a perder
ms de 3,5 gramos en
24 horas, lo que supone
25 veces la cantidad
normal.

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Entidad producto de diferentes
patologas reconocidas clnicamente, que
pueden ser glomerulopatas primarias o
bien enfermedades de carcter general
Es por tanto una manifestacin de
enfermedad glomerular y tambin se
llama nefrosis o nefrosis lipoidea.

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico

EDEMA

Proteinuria > 3.5 gr/ da

Hipoalbuminemia: < 3 gr/ dl

Hipercolesterolemia y Lipiduria

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Puede acompaarse de:
Hipercoagulabilidad
Hematuria
Hipertensin
Retencin de nitrogenados

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Ayulo "DAC"
Edemas
No se conoce bien el mecanismo de formacin del
edema
1. Las protenas de la sangre, como la albmina, ayudan
a mantener una presin suficiente como para que el
liquido se mantenga dentro de los vasos sanguneos.
Debido a la hipoalbuminemia, se producira el paso de
lquido desde los vasos sanguneos a los tejidos,
produciendo el edema.

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Ayulo "DAC"
Edemas
2.- Otra teora alternativa sugiere que el dao
en el rin dara lugar a un aumento de la
retencin de agua y sodio, lo cual producira una
expansin del volumen y producira el edema.

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
La nefropata de cambios mnimos es responsable del
53,5% de los casos en mayores de un ao.
Tx: con corticoides.
Restriccin de lquidos
Evacuacin de edemas
Prevencin y reconocimiento temprano de infecciones y
trombosis vasculares.

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Ayulo "DAC"
Sndrome Nefrtico
Se presenta a cualquier edad,
Ms frecuente en menores de 10 aos,
Edad promedio de presentacin: 6 aos
Ms frecuente en nios
Excepcin: glomerulonefritis membranoproliferativa ms
frecuente en nias.

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico
Figura No 3. Anasarca con el
edema escrotal y el abdomen en
batracio por la ascitis masiva, con
ombligo horizontalizado por el
edema de pared. Tiene vena
perifrica para infusin de
albmina con el fin de realizar
evacuacin de edemas

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Ayulo "DAC"
Anasarca

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Ayulo "DAC"
Clasificacin Etiolgica
Primario o Idioptico
Secundario
Congnito

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Ayulo "DAC"
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO:
Causas
LESIONES GLOMERULARES
MNIMAS (LGM)
ESCLEROSIS SEGMENTARIA
Y FOCAL (GSF)
PROLIFERACION
MESANGIAL MODERADA
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-
PROLIFERATIVA
NEFROPATA MEMBRANOSA (GM)
NEFROPATA IgM
SNDROME NEFRTICO INFANTIL (SIN)

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Ayulo "DAC"
Sndrome nefrtico secundario: Causas
Enfermedades sistmicas - Lupus eritematoso sistmico
Prpura de Henoch Shenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal
Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de clulas falciformes
Infecciones - Sfilis congnita - Toxoplasmosis congnita
Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt
Asociado al sndrome de Inmunodeficiencia adquirida
Nefritis aguda post estreptocccica - Tuberculosis
Endocarditis estreptocccica
Alrgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja
Ortiga venenosa Plenes
Cardacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal
Pericarditis constrictiva - Falla cardaca congestiva
Enfermedad tricuspdea
Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma
Enfermedad de Hodking Leucemia
Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro
Trimetadiona y parametadiona
Otros - Disgenesia gonadal XY - Sndrome Ua Rotula

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Ayulo "DAC"
LGM GSyF ProMe GMP NefroM N IgM SNI
Moder emb
49.5% 13.9%. 8.6% 13,9% 3,3% 6,5% 7,5%

2y4 5 meses a 1a5 4 a 14 Sin 55 Primario


aos. H. 5 aos. H. aos. H. aos patrn: aos. H. Secundari
Prom. 9 Menores o: Sfilis,
aos de 1ao y Toxopl.
M 3:1 nios >de H
10
Edema hematuria, Sndrome 77% Msadultos. 67%: HTA Nacimieno o
Palpebral --- HTA, nefrtico, complem.di Hematuria corticoresist 3 primeros
Anasarca proteinuripe Hematuria sm microscpic entes y meses.
Oliguria rsistente y Corticoresist 54%: HTA. a :70% progresan a Edemas
Hematuria evolucin a entes y una densos Proteinurim IRC Proteinuria
Macro. HTA IRC: 65 % minora onosintomt Pocos P.Peso
Leve. No corticosendi ica y corticosensi
IRC bles ausencia de bles
HTA
80% Complicacion 37,5% Pronstico No beneficios Fallecen antes
complicacione es Severas o evolucionaron reservado con esteroides de 2aos.
s: Respirator. remisin a IRC otros: 60% van al Remisin esp. IRC: 35%
Evoluc espontnea. Remisin IRC en 5 a 10 Mejor Px en Px Reservado
adecuada a Mayoria espontnea aos. No hay nios que en
Tx eficaz. Trasplante
Corticoides Corticoresist. adultos. renal
Cambios Glomerulares Mnimos
Figura 1. Biopsia de un varn
de 16 aos de edad con sndrome
nefrtico y diagnstico de CGM.
Celularidad del penacho y aspecto
general del glomrulo dentro de lmites
normales.
La inmunofluorescencia fue negativa.
(H&E, X400).

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Ayulo "DAC"
Cambios Glomerulares
Mnimos
Figura 2. Otro caso de
enfermedad glomerular de
cambios mnimos en el que
vemos la estructura del penacho
conservada, no hay
hipercelularidad (Tricrmico de
Masson, X400).

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Ayulo "DAC"
Epidemiologa
Prevalencia: 16 x 100,000 nios
Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao
Preescolares 2.5 a 4 aos
Relacin hombre mujer: 2:1
Afecta todas las razas
Blancos y asiticos: cambios mnimos
Afro americanos: Esclerosis focal y segmentaria
Blancos: Membrano proliferativa
Negros: Membranosa

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Ayulo "DAC"
Fisiopatologa
Albuminuria masiva
Reduccin de la presin onctica plasmtica
Extravasacin de H20 y sodio al intersticio
Edema
Secrecin de aldosterona
Mayor reabsorcin de agua y Na en el tbulo
Empeoran los edemas

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Ayulo "DAC"
Fisiopatologa
Hiperlipidemia
Colesterol: Aumento de la sntesis heptica
de lipoprotenas
Dismimucin de la actividad de lipoprotein-
lipasa
Prdida de la glicoprotena acida por orina
LDL y VLDL: aumentadas
HDL normales o elevadas

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Ayulo "DAC"
Lesion Glomerular

Aumento de Permeabilidad de la MBG

Disminucin de la albmina srica

Disminucin de la presin onctica


plasmtica
Disminucin del retorno Aumento de la reabsorcin
capilar perifrico renal de sodio

Aumento del lquido


Dra. Bertha Pretell intersticial
Facultad de Medicina Humana
Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico Congnito
Proteinuria pre natal
SN en los tres primeros meses
Secundario a infecciones congnitas
TORCH
VIH
Forma ms frecuente: Tipo finlands
Albmina srica menor 1 gr/L
Aumenta la AFP en suero materno o en LA

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Ayulo "DAC"
Lesin de cambios mnimos
Ms comn en nios: 49.5%
Menores de 6 aos: 80%
Glomrulos de apariencia normal
Ausencia de depsitos con la inmunofluorescencia
Fusin de podocitos en la capa epitelial visceral del
glomrulo
Gotas de grasa en las clulas del tubulo proximal
Px favorable. 5% desarrollan IRC

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Ayulo "DAC"
NEFROPATIA IgM
Depsitos de Ig M y C3 en mesangio
Mayor resistencia al tratamiento
Peor Pronstico

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Ayulo "DAC"
Proliferacin Mesangial Difusa
5 10%
Aumento difuso de la matriz mesangial
Hipercelularidad
Depsitos de IgM, IgG, Complemento C3
Resistencia al tratamiento: 45%

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Ayulo "DAC"
Esclerosis Focal y Segmentaria
7 10%
Hialinosis de glomrulos
Fibrosis intersticial leve o moderada
Hialinizacin arteriolar
Atrofia tubular
Depsitos de IgM.C3 C1q
Microscopa: Fusin y vacuolizacin de podocitos con
colapso de las asas capilares

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Ayulo "DAC"
Esclerosis Focal y Segmentaria
CLINICA
Hematuria macroscpica
Hipertensin arterial
Resistencia al tratamiento: 70 80%
Progresin a IRC: 40 80% de los casos a
los 10 aos

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Ayulo "DAC"
Glomerulonefritis Membrano
proliferativa
Mesangiocapilar
Engrosamiento difuso de la MBG
Depsitos granulares sub endoteliales de Ig G IgM C3
C4 C5, properdina IgA
Tipo I
Depsitos sub endoteliales y endomembranosos
Tipo II
Reemplazo de la lmina densa por depsitos
Menos proliferacin mesangial
Tipo III
Ausencia de depsitos de C3 y asas capilares normales
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Ayulo "DAC"
Glomerulonefritis Membrano
proliferativa
Curso clnico agresivo
Hipertensin arterial
Hematuria
IR progresiva
Hipocomplementemia persistente: 77%
Frecuente en escolares y adolescentes
Rara en menores de 5 aos
Resistencia a esteroides: 95%
Peor pronstico

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Ayulo "DAC"
Glomerulopatia membranosa
Menos 5% en pediatra
Engrosamiento difuso y uniforme de la pared
capilar
Ausencia de proliferacin celular
Depsitos de IgG C3 C5
Mediada Inmunolgicamente
Idioptica
Manifestacin inicial de enfermedades sistmicas
Curso clnico variable

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Ayulo "DAC"
DIAGNOSTICO CLINICO

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Ayulo "DAC"
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Ayulo "DAC"
OLIGURIA
Disminucion del flujo plasmatico renal
Gasto urinario menor de 2 cc/kg/hora
Orina con mayor osmolaridad
Oscura
Espumosa: proteinas

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Ayulo "DAC"
Hematuria
22.7%
Ms frecuente en:
Esclerosis focal y segmentaria: 67%
Glomerulopatia membranosa: 69%
Membranoproliferativa es un hallazgo
persistente: 50%
Rara en enfermedad de Cambios mnimos

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Ayulo "DAC"
Hipertensin arterial
Cambios mnimos: 30%
GNM membranoproliferativa
Ms severa
Asociada a IRC

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Ayulo "DAC"
Sntomas gastrointestinales
Diarrea no infecciosa por edema de la pared
intestinal
Hepatomegalia
Aumento de la sntesis de albumina
Dolor abdominal
Hiporexia
DNT crnica
Retardo pondoestatural
Osteoporosis

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Ayulo "DAC"
CLASIFICACIN CLINICA
Corticosensible:
Respuesta: desaparicion de los sintomas
Proteinuria < de 4 mg/m2/hora
Albumina serica > 2.5 mg/dl
Corticorresistente
Proteinuria > de 4 mg/m2/hora
Albumina serica < 2.5 mg/dl
Recaidas Frecuentes
Mas de 2 veces en 6 meses
Cuatro en un ao
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Ayulo "DAC"
CLASIFICACIN CLINICA
Corticodependiente
Dos recadas consecutivas durante el
tratamiento
Recadas antes de 14 das de la suspensin
Respondedor tardo
Remisin de la proteinuria despus de 4 semanas
de tratamiento

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Ayulo "DAC"
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Ayulo "DAC"
Pielonefritis
Es una enfermedad renal que afecta a los
tbulos, al intersticio y a la pelvis renal y
es una de las enfermedades ms
frecuentes del rinn.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis: Formas
PN aguda: se debe a infeccin bacteriana y se asocia a
infeccin de la va urinaria.
PN crnica: La infeccin bacteriana desempea un
papel predominante, pero en su patogenia intervienen
tambin otros factores como el reflujo vesicoureteral y
la obstruccin.

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS
El trmino infeccin urinaria, implica la
afectacin de:
Vejiga (cistitis)
Rin y Sistemas colectores (pielonefritis)
Ambos

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS
La Infeccin bacteriana de la va urinaria puede
ser asintomtica por completo o quedar
confinada a la vejiga sin desarrollo de infeccin
renal.
No obstante las IU siempre conllevan el riesgo
de extenderse al rn.

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS: Etiologa
Ms del 85 % debido a Bacilos Gram Negativos, que
forman parte habitual de la flora intestinal.
Ms frecuente: Escherichia Coli, Proteus, Klebsiella
y Enterobacter.

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Ayulo "DAC"
Vas de Infeccin
En casi todos los pacientes con IU, los microorganismos
patgenos proceden de la propia flora fecal del paciente:
Forma de infeccin endgena
Son dos la vas por las que las bacterias llegan al rin:
A travs del torrente sanguneo ( endgena)
Desde la va urinaria inferior (ascendente).

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis
Pielonefritis aguda: va hematgena
Cuando hay obstruccin ureteral
Pacientes debilitados
En pacientes con Tx Inmunosupresor
Microorganismos no Intestinales como los estafilococos
y algunos hongos.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis
Pielonefritis Crnica: Por infeccin ascendente.
En el hombre, la vejiga y la orina vesical normales son
estriles.
El primer paso en la patogenia de una infeccin
ascendente es la colonizacin de la uretra distal y del
introito (en la mujer) por bacterias coliformes.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis
La colonizacin depende de la capacidad de las
bacterias para adherirse a las clulas de la mucosa
vaginal o uretral.
Desde la uretra, los microorganismos pueden penetrar a
la vejiga por sondaje o algn tipo de manipulaciones.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis
En ausencia de manipulacin, la IU es ms frecuente en
las mujeres, probablemente por:
Menor longitud de la uretra,
Por una ausencia de propiedades antibacterianas,
Debido a los cambios hormonales,
Al traumatismo uretral durante el coito o
Una combinacin de estos factores.

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS AGUDA
Es una inflamacin aguda supurada del
rin causada por una infeccin
bacteriana,
ya sea hematgena y provocada por una
diseminacin septicmica
o ascendente y asociada a un RVU

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS AGUDA
Macroscpicamente, se manifiesta en forma de
pequeos abscesos corticales y medulares (sobre todo
corticales) que pueden confluir ente si, aumentando de
tamao incluso extenderse intratubularmente a otras
zonas del rin.
Tambin pueden extenderse a la cpsula renal y al
tejido perirrenal.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis aguda

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis aguda
Con numerosos puntos
blanquecinos correspondientes a
microfocos supurados en la
corteza renal; hiperemia aguda
con numerosas petequias en el
aparato pielocalicilar y dos papilas
renales del sistema pielocalicilar
superior con necrosis en sus
vrtices.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis Aguda

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis aguda
Microfoco de pielonefritis
aguda con colonias
bacterianas en el polo
vascular glomerular y
destruccin del tejido
renal periglomerular. PAS
x 80

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Ayulo "DAC"
FORMAS ESPECIALES DE PIELONEFRITIS
AGUDA
Necrosis papilar: destruccin y necrosis de las papilas
llegando a amputarse y desaparecer.
En las primeras fases hay una verdadera necrosis por
coagulacin.
La necrosis papilar renal se produce en enfermos con
diabetes mellitus, por abuso de analgsicos y por obstruccin
urinaria.
Pionefrosis: dilatacin de la pelvis y de los clices que estn
llenos de pus.

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS CRONICA
Es una enfermedad renal tubulointersticial
crnica en la que la inflamacin crnica
tubulointersticial y la cicatrizacin renal van
acompaadas de una afectacin patolgica de
los clices y la pelvis.

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS CRONICA
Histolgicamente, se caracteriza por atrofia y dilatacin
de los tbulos junto a fibrosis intersticial e infiltrado
linfoplasmocitario intersticial.
Otro hecho caracterstico es la presencia de abundantes
cilindros hialinos ("tiroidizacin renal").
Es comn la presencia de fibrosis en las paredes de los
vasos.
El compartimento glomerular tambin puede afectarse:
esclerosis glomerular, fibrosis periglomerular...

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis crnica
En una paciente con reflujo
vesicoureteral congnito
(nefrectoma).
Hay reas de fibrosis
intersticial y periglomerular
acompaadas de infiltrado
inflamatorio mononuclear.
(H&E, X400).

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Ayulo "DAC"
PIELONEFRITIS CRONICA
Macroscpicamente, junto a cicatrices
amplias corticales en forma de "U"
aparece deformaciones del sistema
pielocalicial.

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis crnica

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Ayulo "DAC"
Formas Especiales de Pielonefritis Crnica
Pielonefritis crnica xantogranulomatosa. La mayor
parte de las veces se asocia a litiasis renal.
Se observa un engrosamiento amarillento alrededor de
la pelvis y de los clices, que est constituido
microscpicamente por clulas xantomatosas (histiocitos
cargados de colesterol)

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Ayulo "DAC"
Pielonefritis crnica xantogranulomatosa
Correspondiente a una forma de
pielonefritis crnica en la que
existe adems del componente
inflamatorio de clulas redondas,
acmulos de clulas espumosas o
xantomatosas que contienen
abundantes lpidos. HE x 200

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Ayulo "DAC"
Malacoplaquia
Se aprecian histiocitos
con citoplasmas
voluminosos
acidfilos y granulares,
presentando algunos de
ellos
cuerpos de Michaelis-
Gutmann en su interior.

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Ayulo "DAC"
Nefropatas vasculares
Las lesiones vasculares en el rin dan lugar a
una isquemia renal:
Atrofia,
Degeneracin y
Necrosis del parnquima (tbulos)
Fibrosis intersticial ("nefro-angio-esclerosis").
Infiltrado mononuclear intersticial de linfocitos.

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Ayulo "DAC"
Nefroangioesclerosis: Macro
Riones de pequeo tamao.
La superficie cortical est
granulada por la hipertrofia y la
fibrosis.
El parnquima aparece
adelgazado, atrfico.

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Ayulo "DAC"
Glomerulonefritis: Clnica
Sndrome nefrtico: Cursa con
hematuria,
proteinuria,
hipertensin arterial,
fiebre e
hiperazoemia.
Sndrome nefrtico:
Cursa con proteinuria superior a 3.5g/dia,
hipoalbuminemia,
edema,
hiperlipidemia y
lipiduria.

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Ayulo "DAC"
Presentacin de los Sindromes
Glomerulares

S. Nefrotico S.Nefrtico
Nefrosis Lipoidea (C.Mnim.) ++++
Nefrosis Membranosa ++++ +
Glomeruloesclerosis diabtica ++++ +
Amiloidosis ++++ +
Glom. Focal y Segmentaria +++ ++
Glomerulonefritis Mesangiocapilar ++ ++
Glomerulonefritis difusa aguda + ++++
Glomerulonefritis crecntica + ++++

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Ayulo "DAC"
Amiloidosis renal
La preparacin es de un corte
renal teido con rojo Congo,
en el que apreciamos el
amiloide como una sustancia
homognea teida de un color
rojizo-anaranjado que aparece
engrosando el intersticio renal
y obliterando las luces
capilares glomerulares,
llegando incluso a reemplazar
al glomrulo.
Presenta predileccin por las paredes
de los vasos sanguneos.

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Ayulo "DAC"
Sindrome Nefrtico con
Sustancia Amiloide
Varn de 70 aos, con sndrome
nefrtico, gammapata monoclonal
en suero y orina tipo lambda, serie
sea normal, clulas plasmticas
en mdula sea inferiores al 10%
sin plasmocitosis perifrica y
extenso depsito sistmico de
amiloide.

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Ayulo "DAC"
Nefroesclerosis Maligna
Se presenta en pequeas arterias y arteriolas en forma
de telas de cebolla.
Las consecuencias pueden ser:
pequeos infartos,
Una glomerulopata focal y segmentaria con lesiones
necrticas con o sin proliferacin celular glomrulo-
capsular (glomerulopata hipertensiva ) y
Lesiones tubulares que pueden llegar a la necrosis del
epitelio.

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Ayulo "DAC"
Nefroesclerosis Maligna
En esta enfermedad se encuentra una
endoarteritis edematosa, estenosante,
ocasionalmente trombtica y necrtica (necrosis
fibrinoide).
Puede haber hemorragias en la pared
(fragmentocitos), escasos leucocitos y
monocitos, e hiperplasia laminar concntrica de
la ntima en arterias radiadas corticales
terminales.

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Ayulo "DAC"
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Ayulo "DAC"