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SNDROME DE SJGREN

El sndrome de Sjgren es
una enfermedad autoinmune
crnica, de lenta progresin
que se caracteriza por la
lenta infiltracin de
leucocitos en las gndulas
exocrinas lo que se traduce
en una queratoconjuntivitis
seca y xerostoma. La
enfermedad puede
manifestarse aisladamente La clinica son oculares,
(sndrome de Sjgren orales y a nivel
primario) o asociada a otra cardiocirculatorio tenemos
condicin auntoinmune fatiga y una vasculitis afecta
inflamatoria (sndrome de a los vasos pequeos y
Sjgren secundario) medianos. Las
caractersticas clnicas ms
frecuentes son prpura,
urticaria recurrente,
prurito, ulceraciones de piel,
Patogenesis
El sndrome de Sjgren se caracteriza por una infiltracin de linfocitos
en las glndulas exocrinas con una hiperactividad de los linfocitos B.
En las glndulas salivares mayores y menores se observan infiltrados
mononucleares, fibrosis intersticial y atrofia acinar. En las glndulas
lacrimales y otras glndulas exocrinas se obtienen unos hallazgos
similares.
El suero de los pacientes con sndrome de Sjgren contiene a menudo un
cierto nmero de anticuerpos dirigidos hacia antgenos inespecficos
como inmunoglobulinas, antgenos citoplasmticos

Estudios inmunogenticos han puesto de


manifiesto que hay una asociacin con HLA-
B8, HLA-DR3 y HLA-Dw52.
LUPUS ERITEMATOSO
El lupus eritematoso
(LE) es una
enfermedad
inflamatoria
crnica, de etiologa
desconocida,
incluida entre las
enfermedades
inmunitarias del
tejido conectivo
clinica
La clnica ms frecuente es el lupus
eritematoso cutneo benigno (LECB), que
se caracteriza por la aparicin de placas
cutneas bien delimitadas, de morfologa
redondeada (de aqu la terminologa
clsica de lupus eritematoso discoide),
preferentemente localizadas en la cara

Existe tambin un LE neonatal, en nios


recin nacidos de madres con anticuerpos
anti-Ro-SSa que los trasfieren a travs de
la placenta. Estos nios presentan en el
momento del nacimiento lesiones
cutneas eritemato-escamosas e
hiperqueratosis folicular afectando a la
piel de la cara, sobre todo alrededor de los
ojos, dando una imagen en antifaz. La
afectacin ms importante desde el punto
de vista pronstico es la cardiaca, que
puede ser muy intensa y llegar a ocasionar
un bloqueo cardaco completo y requerir
la implantacin de un marcapasos
Patogenia

En primer lugar, los factores genticos parecen ser


importantes en el desarrollo del lupus eritematoso, ya que
se ha demostrado una estrecha relacin entre algunas
formas clnicas de la enfermedad y algunos antgenos de
histocompatibilidad, y concretamente en pacientes con
lupus eritematoso sistmico (LES) se observa una mayor
frecuencia de HLA-Dr2 y HLADr3. Probablemente sobre
estos factores genticos de predisposicin actan diversos
agentes desencadenantes como medicamentos

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