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PLAQUETAS

TROMBOCITOPENIA
*
1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
Prpuras Trombocitopnicas(Cuantitativa)
Prpuras trombociopticas(Cualitativa).

2.- ALTERACION FX. DE COAGULACION:


Hemophilia-Von Willebrand-CID-Hepatopatas

3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO:


Prpuras vasculares
TRASTORNOS HEMORRGICOS
RELACIONADOS CON FUNCIONES
PLAQUETARIAS DEFECTUOSAS
1. defectos de la adhesin;
2. defectos de la agregacin,
HEREDITARIOS 3. trastornos de la secrecin
plaquetaria (reaccin de
Los defectos liberacin).
cualitativos de
la funcin
plaquetaria
pueden 1. Ingestin de cido
acetilsaliclico y otros
frmacos
ADQUIRIDOS antiinflamatorios no
esteroideos
2. Uremia
*

1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes):


a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI

2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:
a) Aplasia b) A.Megaloblstica

3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION:


Hiperesplenismo, Trombosis porta( Secuestro).
*3.7 /1.000.000 Personas
*4ta dcada de la vida
*Mujeres
*Mortalidad 90% sin
tratamiento
*Disminuye a 10-20% con
tratamiento temprano *
Idioptico
VIH
Embarazo
Malignidad
Transplante de mdula sea
Medicamentos. Quinida, ACO, clopidogrel,
Trimetropin, Simvastatina
Quimioterapia
Pancreatitis
Autoinmune: LES, SAF

*Causas de PTT
Modelo fisiopatolgico de la PTT

En la PTT congnita(Upshaw-Schulman), el
dficit de ADAMTS13 se debe a mutaciones
del propio gen que conllevan alteraciones
del procesamiento intracelular o su
secrecin.
*
I.- DEFINICION
.Afeccin hemorrgica adquirida ms frecuente de la infancia.
.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 nios x ao.
.En adultos se presenta con menor frecuencia.
.Se caracteriza por presencia de una prpura equimtico-petequial con
trombocitopenia aislada y
megacariocitos normales
aumentados en M.Osea,
sin otra enfermedad
subyacente.
*
El mecanismo patogentico fundamental se debe a la produccin de
Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las
plaquetas , siendo estas destrudas por los macrfagos del sistema
retculo endotelial, fundamentalmente en el Bazo Hgado.

Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Mdula sea.


*
1.- PTI AGUDA (80-90% Nios)

o Presentacin brusca

o Trombocitopenia severa < 20,000 Plaq

o Duracin < de 6 meses

o Equimosis, gingivorragia, epistaxis

o Ocasionalmente sangrado espontneo por HDA, Hemorragia


intracraneal
*
2.- PTI CRONICA (80% ADULTOS)

. Presentacin insidiosa

.Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq

.Duracin > de 6 meses


a.- Crnica Persistente: plaquetas no superan los 150,000 mm3
b.- Crnica Recurrente : Luego de normalizar las plaquetas se
produce 1 ms recadas .
*

MANIFESTACIONES CLINICAS:

1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equmosis


mucocutaneas.

2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas) : Epistaxis,


menorragia, sangrado excesivo post-quirrgico o extraccin
dental.

3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede haber sangrados


espontneos en el SNC, SGI y tracto urinario.
*
1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3
2. Hiperplasia megacarioctica
3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG)
4. No signos de toxicidad sistmica
5. No adenopatas ni visceromegalia
6. Exclusin de enf. coadyuvante
PTI: DIAGNSTICO DE EXCLUSIN
hallazgo caracterstico en PTT:
trombos hialinos (ricos en
plaquetas) en arteriolas y 1. FIEBRE
capilares, sin apenas 2. TROMBOCITOPENIA
Purpura Trombtica 3. ANEMIA HEMOLITICA
fibringeno pero s con FvW.
Trombocitopnica MICROANGIOPATICA
En el SHU: trombos sobre
(PTT) 4. DEFECTOS
todo en circulacin renal, con NEUROLOGICOS
fibrina y el endotelio suele 5. INSUFICIENCIA RENAL
estar engrosado

MICROANGIOPATAS
TROMBTICAS

El SHU tpico suele venir


precedido de una diarrea
1. FIEBRE
de 12 semanas de Sndrome 2. TROMBOCITOPENIA
duracin que en la mitad Urmico 3. ANEMIA HEMOLITICA
de los casos acaba siendo MICROANGIOPATICA
Hemoltico 4. INSUFICIENCIA RENAL
hemorrgica. El SHU (SUH) FRECUENTE EN NIOS
atpico suele cursar con
insuficiencia renal y se
asocia a mayor mortalidad,
Manifestaciones clnicas
Neurolgico: cefalea, convulsiones, dficit focal,
Alteracin del estado mental, Cambios visuales,
afasia, Debilidad
Gastrointestinal: Dolor abdominal, nuseas,
vmito o diarrea
Dolor torcico

Disnea

Fiebre

Sangrado: Hematuria, Epistaxis, Petequias,


prpura, Menorragia, Sangrado intestinal
Laboratorios Hallazgo
Hemograma Anemia, esquistocitos, clulas
rojas fragmentada,
trombocitopenia
LDH Elevado
Reticulocitos Elevados
Bilirrubina Elevada
indirecta
Perfil de PT/PTT normal
coagulacin
Coombs directo Negativo en PTT
Dmero D/ Normal
fibringeno
Emerg Med Clin N Am 32 (2014) 649
*

1. Prpura Trombocitopnica Infecciosas : Brucellosis , VIH,


Parvovirus

2. Prpura Trombocitopnica por RAM : Rifampicina, Ranitidina.

3. Prpura asociada a Conectivopatas: LES

4. Prpura Vascular de Henoch Schonlein


*

1.-PURPURA VASCULAR de Henoch-Schonlein:


Etiologa no bien conocida, generalemnte desencadenada
por IgA.Se reconoce facilmente por sus caractersticas
petequiales inflamatorias,de distribucin simtrica en
miembros inferiores hasta la cintura. Tambin produce
dao vascular en vasos de TGI y riones produciendo
nefropatas agudas.
. Recuento de plaquetas : Normales

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