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TROMBOCITOPENIA
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1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
Prpuras Trombocitopnicas(Cuantitativa)
Prpuras trombociopticas(Cualitativa).
2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:
a) Aplasia b) A.Megaloblstica
*Causas de PTT
Modelo fisiopatolgico de la PTT
En la PTT congnita(Upshaw-Schulman), el
dficit de ADAMTS13 se debe a mutaciones
del propio gen que conllevan alteraciones
del procesamiento intracelular o su
secrecin.
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I.- DEFINICION
.Afeccin hemorrgica adquirida ms frecuente de la infancia.
.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 nios x ao.
.En adultos se presenta con menor frecuencia.
.Se caracteriza por presencia de una prpura equimtico-petequial con
trombocitopenia aislada y
megacariocitos normales
aumentados en M.Osea,
sin otra enfermedad
subyacente.
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El mecanismo patogentico fundamental se debe a la produccin de
Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las
plaquetas , siendo estas destrudas por los macrfagos del sistema
retculo endotelial, fundamentalmente en el Bazo Hgado.
o Presentacin brusca
. Presentacin insidiosa
MANIFESTACIONES CLINICAS:
MICROANGIOPATAS
TROMBTICAS
Disnea
Fiebre