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Bluterkrankheit

1. Was ist Hmophilie?


2. Ursachen/Formen
3. Symptome
4. Schweregrade
5. Art der Vererbung
6. Stammbaum
7. Behandlung
Bei der Hmophilie (Bluterkrankheit) handelt es sich um eine
Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestrt ist. Das heit aus
Wunden austretendes Blut gerinnt nicht oder nur sehr langsam.
Hmophilie A

80-85% der Betroffenen


Betroffenheit des
Gerinnungsfaktors VIII

Hmophilie B
seltenere Form
Betroffenheit des
Gerinnungsfaktors IX

Mangel oder eine verringerte Aktivitt der Faktoren VIII oder IX


Wundheilunsstrungen
Unstillbare, groflchige Haut-und
Schleimhautblutungen (nach kleinen
Verletzungen)
Gelenkblutungen
Muskelblutungen
Subhmophilie milde Hmophilie

> 15 bis 20% Restaktivitt der > 5 bis 15% Restaktivitt d. GF


Gerinnungsfaktoren
Seltene spontane Blutungen
In der Regel keine Beschwerden
Etwas lngeres Nachbluten der
Betroffene: 5% der Erkrankten Wunden (OPs, Verletzungen)
Hufiges Nasenbluten
Starke Menstruationsblutungen
Betroffene: 20% der Erkrankten
mittelschwere Hmophilie schwere Hmophilie

> 2 bis 5% Restaktivitt d. GF 2% Restaktivitt d. GF


Kleine Verletzungen fhren zu Blutungen ohne Ursache
starken Blutungen
Einblutungen in Gelenke
Betroffene: 20% der Erkrankten
Betroffene: 55% der Erkrankten
Genetischer Defekt:
liegt auf d. X-Chromosom

Art:
dominant-genosomal
Erbgang der Bluterkrankheit unter den Nachkommen Queen Victorias
Krankheit ist nicht heilbar
Gefahr: Blut wird dnnflssig
Schmerzmittel mit Wirkstoff Acetylsalicylsure
Zufhrung des fehlenden/mangelnden
Gerinnungsfaktors (Spender)
Faktor IX seit 1989 gentechnisch herstellbar
(Faktorenkonzentrate)

Medikament vom Arzt mehrmals wchentlich-


in einigen Fllen von Patienten zu Hause
Bentigung einer Injektion mit fehlenden
Gerinnungsfaktorenvor einer geplanten Operation
www.spektrum.de
www.onmedia.de
www.jamde.de
www.haemophilie.org
www.kinderbluterkrankheit
www.paradisi.de
www.wikipedia.org
www.gesundheit.de
www.prezi.com
www.netdoctor.at