ARJ suele afectar a las articulaciones en forma simtrica

CONCEPTO

Inflamacin crnica de la
sinovial
Que debe permanecer al menos
6 semanas,
Causa desconocida
Comienza antes de los 16 aos.
Expresin clnica variable:
Fiebre - Artritis y Sinovitis
crnica
Puede dejar limitaciones,
deformidades, y tener sntomas
extra-articulares.
DENOMINACIONES

Artritis Crnica Juvenil

Artritis Reumatoide Juvenil

Poliartritis Crnica Primaria

Enfermedad de Still

Sndrome de Wisler-Fanconi

Sndrome de Still-Chauffard

Artritis Idioptica de la Infancia

 APUNTES HISTRICOS

1874 Conil: primera descripcin de problemas

reumticos en el nio
1880 Diamont-Berger describi 35 casos de nios
con problemas reumticos
1887 Jorge Frederic Still, describa 22 pacientes, con
alteraciones:
Articulares, + alteraciones extrarticulares como:
Fiebre,
Exantema,
Poliserositis,
Adenopatas y otras alteraciones: Enfermedad de Still.
 AIJ SISTMICA

A
I
J

p
o
l
i
a
r
t
i
c
u
l
a
AIJ PAUCIARTICULAR
r

IRIDOCICLITIS
ESCUELA AMERICANA ESCUELA EUROPEA
(American College of (European League against
Rheumatology) Rheumatism)

Artritis Reumatoide Artritis Crnica Juvenil

Juvenil (ARJ) (ACJ)

1. Edad < 16 aos 1. Edad < 16 aos

2. Artritis en una o ms 2. Artritis en una o ms

articulaciones articulaciones

3. Duracin de al menos 6 3. Duracin de al menos 3

semanas meses

4. Exclusin de otras 4. Exclusin de otras

causas de artritis causas de artritis
 EPIDEMIOLOGA BOLIVIA

La frecuencia de ARJ en adolescentes y nios

menores de 16 aos es de 0.01 % anual,
Aunque es ms frecuente en el grupo de edad de 10
aos.
Esto significa que en Bolivia cada ao seran
afectados aproximadamente 315 adolescentes y
nios.
 ETIOLOGA
La etiologa , los factores de riesgo de ARJ todava
no han sido aclarados.
Se sospecha que las infecciones causadas por el
virus:
Epstein Barr,
Borrelia burgdorferi y varias cepas de parvovirus
estn relacionadas con esta enfermedad.
Hallazgo de numerosas:
Anormalidades inmunitarias,
Produccin de diversos autoanticuerpos, (ANA),
Disfunciones de los linfocitos B y
Deficiencias en la produccin de Ig (IgA).
 PATOGENIA
Infecciones exgenas

ESTMULOS
ARTRITOGNICOS
Sustancias endgenas

Proteinas del Otras proteinas

tejido conectivo alteradas
A.R.
colgeno proteoglicanes

HOSPEDERO
GENTICAMENTE
SUSCEPTIBLE
 desconocido: VIRUS ?
PChT
Ag ? superantgeno

CPA
MHC II
RCT
Cl. T

Activacin CD4 / TH1

citocinas

Cl. B Activacin de macrfagos y

fibroblastos en la sinovial
Cl.plasmticas

Autoanticuerpos (FR)
 PATOGENIA
Se caracteriza por:
Inflamacin crnica,
No supurativa de la membrana sinovial, que se
encuentra edematosa, hipermica e infiltrada por
linfocitos y clulas plasmticas.
La hiperplasia inflamatoria sinovial se expande hasta
adherirse al cartlago articular.
Destruccin articular.
 Proceso Signos
Eta Sntomas Rx o RMN
Patolgico fsicos
pa
Presentacin de Probablemente
1 Ag a la cel T ninguno
No No

Malestar, rigidez,o infla- Dolor o inflamacin leve en

2 Proliferacin de cl. T
Acumulacin de PMN en
LS. Proliferacin de
cel.sinoviales,sin pola-
3 rizacin ni invasin al
cartlago
Polarizacin de la sinovitis
a un tejido de granulacin
centrpeto, invasivo. Acti-
4 vacin de los condrocitos.
Iniciacin de la degradacin de
enzimas del cartlago
manos,muecas, rodillas y No
macin leve articular pies.
Articulaciones inflamadas y
Dolor e inflamacin de calientes. Exceso de LS.
Inflamacin de
las articulaciones,rigidez Proliferacin de los tejidos
matinal, malestar, blandos,dolores y limitaciones
tejidos
blandos
debilidad del movimiento. Ndulos
reumatoideos
RMN teji-
Igual que en 3 pero + do de gra-
Igual que en 3
inflamacin nulacin proliferativo
Rx osteo-Porosis

Erosin hueso subcondral Igual que en 3 + prdida Igual que en 3 + inestabilidad Erosiones y
Tej.gran. invade cartlago de la funcin y deformacio-nes articular. Ms contractura en estrechamientos
5 Proliferacin condrocitos iniciales flexin, reduccin del rango interarti-
Ligamentos tensos (desviacin ulnar de MCF) de movimiento Culares
 Comparacin de los criterios de clasificacin de las
artritis crnicas en la infancia

ACR ARJ EULAR ACJ ILAR AIJ 2002

Artritis sistmica Artritis sistmica Artritis sistmica

Artritis pauciarticular Artritis pauciarticular Oligoartritis

Persistente
Extendida
Artritis poliarticular Artritis poliarticular Poliartritis (FR-positivo)

ARJ ( FR- positivo) Poliartritis (FR-negativo)

Espondiloartropatas Artritis psorisica

Entesitis relacionada artritis

 CLNICA
Caractersticas,
Son polimrficas, de manera que se debe
sospechar sta enfermedad en todo:
Adolescente menor de 16 aos
que presente:
Fiebre vespertina intermitente de 39 C
a 40 C,
Articulaciones edematosas, calientes,
rgidas, con flujo o derrame,
Eritema mculopapular,
Limitacin de movimientos,
Sensibilidad o dolor, con
duracin de tres a seis meses.
 CLNICA
Tres formas clnicas de presentacin reconocidas
por la Asociacin Americana de Reumatologa:
1. Forma Poliarticular, afeccin simtrica de
muchas articulaciones grandes y pequeas, con
varios subtipos.
2. Forma Pauciarticular (oligoarticular),
afectacin simtrica de menos de 5 articulaciones
grandes.
3. Forma Sistemica (Enfermedad de Still)
Cualquiera de estas tres formas clnicas puede
complicarse con lesiones en otros rganos y
sistemas
Secuelas de una iridociclitis crnica: pupila
irregular y fija, con pigmento distorsionado
por la inflamacin crnica. El cristalino
muestra cataratas (tomada de Wedgwood).

Cuadro clnico de inicio temprano (antes de los 6 aos)

Afecta menos de 5 articulaciones
Frecuente sexo femenino
Compromiso ocular (Iridociclitis) (20%): uveitis no granulomatosa
El FR es negativo
 Manifestaciones clnicas
(6 primeros meses)

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):

Oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad.
Oligoarticular extendida: afecta a 4 o ms
articulaciones diferentes despus de los primeros seis
meses del diagnstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis
 Representa el 20-30% de todas las formas
Compromiso de 5 o ms articulaciones
ARJ poliarticular FR positivo
Se diferencian dos subgrupos: FR positivo y
negativo
Inicio en edades ms tardas
(> 8 aos)
ARJ poliarticular FR negativo Clnicamente es indistinguible de AR del
adulto
Es el subgrupo ms frecuente
La inflamacin articular suele ser
Tres veces ms frecuente en importante
las nias
 Manifestaciones clnicas

Forma de Comienzo Sistmico (10 o 20 %)

A cualquier edad, ms frecuente
antes de 6 aos
Sntomas extrarticulares
Fiebre elevada e intermitente
(en agujas),
Exantema evanescente de color
rosado salmn
Hepatoesplenomegalia
Serositis
Mialgias y artralgias
Manifestaciones articulares pueden
o no aparecer en las primeras etapas
"Rash" reumatoide, evanescente Inflamacin (edema, dolor, calor)
articular bilateral y atrofia muscular
infrarotuliana.

Rash exantemico (60-90%) Compromiso articular

variable
 Artritis Idioptica
Juvenil
ARTRITIS PSORISICA
Representa el 2 al 15 % de todos
los casos de ARJ.
artritis ms psoriasis, o
artritis y al menos 2 de los siguientes puntos
a) dactilitis
b) historia familiar de psoriasis
en parientes de primer grado
c) punteado ungueal u onicolisis.
edad de comienzo 7 y los 11 aos y
la psoriasis entre los 9 y los 13 aos.
 ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL
ARTRITIS Y ENTESITIS (SINDROME SEA) presentan artritis y
entesitis o artritis ms entesitis con al menos 2 de los siguientes
datos:
a) Dolor a nivel de las sacroilacas
b) Raquialgia de tipo inflamatorio
c) presencia de HLA B27
d) Enfermedad asociada a HLA B27
e) Uvetis anterior
f) Inicio de artritis en nio mayor de 8 aos

ARTRITIS INDIFERENCIADA, de causa desconocida, que dura

al menos 6 semanas y que no cumple criterios de ninguna de las otras
categoras
 DIAGNSTICO

Est referido:
Edad,
Presencia de fiebre vespertina en espiga que
acontece todos los das a la misma hora,
Que suele estar acompaada de exantema,
Y todos los sntomas y signos propios de una
articulacin inflamada.
 LABORATORIO
No existen pruebas especficas de laboratorio pero
los exmenes de rutina en la fase aguda revelan un
patrn persistente:
VES y PCR elevadas,
leucocitosis con desviacin a la izquierda
extraordinariamente elevada,
trombocitosis y
anemia normoctica o ligeramente microctica.
 RADIOLOGA
En la fase aguda no se encuentran lesiones patognmonicas
La osteoporosis es la lesin radiolgica precoz.
Posteriormente, se observa el engrosamiento periostal de
las falanges de pies y manos.
A continuacin suelen presentarse subluxaciones en las
articulaciones IFP y MCF.
Las erosiones articulares son poco frecuentes, de aparicin
tarda y slo se producen en la articulacin en que la artritis
ha sido ms persistente o en los enfermos seropositivos.
Historia clnica:
MOTIVO DE CONSULTA: cojera, negatividad a participar en los
juegos habituales, traumatismo previo, alteracin de la escritura,
disminucin de la participacin en actividades escolares que
impliquen la utilizacin de las manos, inflamacin articular, dolor
articular, rigidez articular.
ENFERMEDAD ACTUAL: sntoma principal y sntomas
asociados (piel, mucosas, digestivos, cardiorrespiratorios,
renales, generales.)
ANTECEDENTES FAMILIARES: de enfermedades
reumatolgicas y/o autoinmunes.
EXPLORACIN FSICA: general , examen
musculoesqueltico:
1. Evaluacin articular (inspeccin, palpacin
y examen de la movilidad pasiva y activa).
2. Valoracin de la fuerza muscular.
3. Exploracin de las entesopatas.
ALTERACIONES PRECOCES:
Aumento de partes blandas por edema periarticular.
Osteoporosis yuxta-articular.
Formacin de hueso nuevo: ensanchamiento del 1/3
medio de las falanges por aposicin peristica.
ALTERACIONES TARDAS:
Erosiones, sobre todo, en manos y pies.
Disminucin del espacio articular: FR +.
Subluxaciones.
Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna vertebral.
 TRATAMIENTO

Obtener una calidad de vida normal

Eliminar la inflamacin y el dolor.

Evitar la inmovilizacin.
Mnimos efectos secundarios.
Apoyo psicolgico y socio-familiar.
 ATENCIN MULTIDISCIPLINARIA
Apoyo psicolgico
Evaluacin del paciente Fisioterapia
Ortesis
Esteroide
linf. y mono- ASA prostaglandinas
citos AINE
Il-1, Il-2 TTO
prostaglandinas
A I J IR lento
antipaldicos
Citostticos
antiproliferativos

D-penicilamina
Agentes Sales de oro linf.T cooperadores
biolgicos monocitos

Enbrel prostaglandinas (entrecruzamiento de

Igs EV fibras colgenas)
actividad fagocitaria
Anti Il-1, anti-TNF FR + quimiotaxis PMN
estabilizan membrana
Interfern gamma
lisosomal LES
Trasp. mdula sea
LES inducido ??? Anti-DNA inducido
Fisioterapia y laborterapia, el reposo es importante pero de
ninguna manera la inmovilizacin prolongada. Los nios deben
cumplir un plan de ejercicios diario
 CIRUGA

En los casos de destruccin de las articulaciones, una

vez concluido el proceso de desarrollo, la liberacin
quirrgica de los tejidos blandos pueden aliviar las
contracturas.