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Linfoma No Hodgkin

Linfoma

Enfermedad maligna que afecta a las


clulas del sistema linftico.

Como grupo los linfomas se incluyen en la


categora de trastornos linfoproliferativos,
que tambin abarca las leucemias
linfocticas agudas y crnicas y la
macroglobulinemia de Waldestrm
Sistema linftico
Clasificacin
Primer reporte
Thomas Hodgkin
1832
Samuel Wilkis,
describi enfermedad
de Hodgkin
Inicio del siglo 20
Identificacin de la
clula de Reed-
Stemberg
Descripcin de linfoma de Hodgkin
por Wilkes
Un aumento gradual y progresivo de los
ganglios linfticos que suele comenzar en
la regin cervical y se extiende por todos
los tejidos linfoides del cuerpo, formando
crecimientos nodulares en los rganos
internos que derivan en anemia y una
caquexia generalmente letal
Clasificacin
1930-1940 Primera clasificacin
Morfologa y comportamiento clnico
1956 Clasificacin de Rappaport
Incorpor pronstico
1960-1970 Descripcin de los linfocitos
T,B y NK
1994 REAL
Incluy caractersticas inmunolgicas y
genticas
Clasificacin
OMS 2008
Combinacin de
caractersticas
morfolgicas y un
panel de marcadores
celulares
Identificacin de las clulas
OMS 2008
Subtipos de linfoma B en adultos
Epidemiologa
14% Linfoma de Hodgkin
Segunda y cuarta dcada de la vida
Mayores de 50 aos
80% Linfoma No Hodgkin
Linfomas de bajo grado: quinta o sexta
dcada de la vida
Linfomas agresivos: Menores de 30 aos
Epidemiologa
Linfoma No Hodgkin

Estados Unidos 2005


Afecta 20/100000 personas
4% de todos los cnceres diagnosticados
56390 casos nuevos/ao
19200 muertes/ao
Epidemiologa
Linfoma No Hodgkin
Globalmente mayor incidencia en
hombres
Geografa: Ms comn en pases
desarrollados
Mayor tasa: Estados Unidos
Menor tasa: China y Tailandia
Burkitt endmico :Africa
Sobrevida a los 5 aos
Linfoma No Hodgkin

28% 1950-1954

55% 1992-1998

66,8% 2002-2004
Factores implicados en el
desarrollo de linfoma

Agentes fsicos y qumicos


Radiacin, pesticidas, quimioterapia.
Agentes infecciosos
EBV, HIV
Enfermedades autoinmunes
Anomalas cromosmicas
Translocaciones frecuentes en los Linfomas
No Hodgkin
Tipo de linfoma Translocacin Protooncogen
Linfoplasmacitoide t(9;14) PAX -5
Linfoma folicular t(14;18) t(2;18) t bcl-2
(18;22)
Manto t(11;14) bcl-1/ciclina D
LLC/SLL t(14;19) bcl-3
Difuso de clulas t(3;varios) bcl-6
grandes
Burkitt t(8;14) t(2;8) t(8;22) c-MYC
Anaplsico clulas t(2;5) NPM/ALK
grandes T
Presentacin clnica
2/3 de los pacientes
Adenopatas
Consistencia firme
Duros o ligeramente
elsticos
Adheridos a planos
profundos
Mltiples
No duelen al palparlos
Miden ms de 2cm de
dimetro
Presentacin clnica
Sntomas sistmicos
(Sntomas B)

Fiebre inexplicada
Sudoracin nocturna
Prdida de peso (ms de 10% en seis meses)
Presentacin clnica
Sntomas locales por
obstruccin
ganglionar a nivel de
trax o abdomen.
p.ej
Tos, disnea, dolor
torcico, sndrome de
vena cava superior.
Presentaciones extraganglionares
Sitios ms frecuentes
Piel

Linfoma cutneo T
Tracto gastrointestinal
Mdula sea
Mdula sea
Linfoma linfoctico
con infiltracin a M.O.
Mdula sea
Linfoma No Hodgkin
Del manto
Sistema Nervioso Central
Frotis lquido articular
en linfoma seo
Diagnstico
Mtodo estndar para diagnstico es la
biopsia excisional de tejido comprometido

NO SIRVE BAAF
BAAF
Baja sensibilidad y diagnstico equivocado

Correlacionado con biopsia excisional en un


estudio de Arizona

12% de 67coincidi con inmunofenotipo


2% de 43 coincidi con morfologa

Hehn ST, Grogan TM,Miller T: J Clin Oncol


22:3046-3052,2004.
Confirmacin diagnstica
Inmunohistoqmica
Correlaciona la morfologa de la clula del
linfoma con anticuerpos reactivos en
tejidos parafinados.
Inmunohistoqumica
Ganglio linftico CD20+
Citometra de flujo
Utiliza anticuerpos monoclonales
marcados con fluorocromos
Mide las propiedades fsicas y
fluorescentes de grandes cantidades de
clulas
Util en sangre perifrica, aspirado de
mdula sea, fluidos de serosas, lquido
cefalorraqudeo y suspensiones celulares
de tejidos de biopsia
Citometra de flujo
Linfoma de Burkitt
Inmunofenotipo
Subtipo de linfoma Inmunofenotipo

Difuso de clulas CD20+


grandes
Folicular CD20+ CD10+CD5

Linfoctico de clulas CD20+ CD5+CD23+


pequeas
Manto CD20+ CD5+CD23-

Burkitt CD20+ CD10+CD5+


Abordaje para establecer estadio
clinico
Examen Fsico
Laboratorio
Hemograma, pruebas de funcin heptica y
renal.
HIV
TAC trax, abdomen y pelvis
Biopsia de mdula sea
Estadios Clnicos
Ann Arbor
Indice Pronstico Internacional
Factor Adverso
Edad >60 years
Estado funcional > 3 limitado
DHL > lmite normal
Sitios extranodales > sitios
Estadio (Ann Arbor) III or IV
Tratamiento

Individualizado para cada tipo de


tumor y paciente
Tratamiento
Quimioterapia convencional
Radioterapia
Inmunoterapia
Terapia blanco
Trasplante de mdula
Autlogo
Alognico
Tratamiento
Intencin
Curativa
LNH DCG-B
LNH Burkitt
Alcanzar sobrevida prolongada libre de
enfermedad
LNH Folicular
LNH Manto
Tratamiento
Quimioterapia
Vinca rosea
CHOP
Ciclofosfamida
Vincristina
Prednisona
Epirrubicina
Tratamiento
Radioterapia
Tratamiento
Inmunoterapia
Anticuerpos
monoclonales
Rituximab
Importancia de los anticuerpos
monoclonales
Terapia dirigida a la clula blanco
Menor toxicidad
Combinado con quimioterapia
Aumento en la respuesta al tratamiento y
sobrevida global sin importar
Edad
Estadio clnico
Indice pronstico internacional
Toxicidad de la quimioterapia
Aguda
Alopecia
Anemia
Leuopenia
Mucositis
Nausea/vomito
Neuropata
Neumonitis
Trombocitopenia
Toxicidad de la quimioterapia
y radioterapia
Largo plazo
Segundas neoplasias
Leucemia aguda
Toxicidad cardiovascular
Cardiomiopata no isqumica
Fibrosis pericrdica
Toxicidad Endocrinolgica
Hipotiridismo
Azospermia
Falla ovrica
Caso clnico
Femenina 40 aos
Conocida sana
Ingres por sndrome de vena cava
superior
Historia de varios meses de evolucin de
tos, disnea, prdida de peso y fiebre de
predominio nocturno.
Caso clnico
Radiografa de trax
Caso clnico
Se le document por biopsia
Linfoma No Hodgkin Difuso de Clulas
Grandes B
Primario de Mediastino
Estadio IB Bulky
Recibi 8 ciclos de R-CHOP
Radioterapia a Mediastino con acelerador
lineal
LNH Mediastino
Tratamiento R-CHOP
Muchas Gracias

Preguntas ??

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