Sindromes paraneoplsicos

DR. JOSE LUIS CABANILLAS L.

 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Qu es un sndrome paraneoplsico?
Se definen como el conjunto de sntomas y signos causados
por un tumor y que no son dependientes del propio tumor
ni de sus metstasis.
Podemos detectar el tumor primario segn su sndrome
paraneoplsico.
A veces es el sntoma principal.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Qu es un sndrome paraneoplsico?

Manifestaciones a distancia.

Sin relacin con la diseminacin de clulas

tumorales.

Se deben a la produccin por parte de estos de

sustancias biolgicamente activas.

Pueden preceder, acompaar o seguir el

padecimiento neoplsico maligno.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Qu es un sndrome paraneoplsico?

Este grupo heterogneo de sntomas se van a

manifestar independientemente de:
Invasin tumoral/metstasis
Infeccin
Isquemia
Deficiencias Metablicas y/o nutricionales
Tratamiento antitumoral
De Beukelaar JW, Sillevis Smitt PA. The Oncologist. 11:292-305, 2006
SINDROMES PARANEOPLASICOS
Mecanismo:

Citoquinas
Hormonas
Antgenos

rganos a distancia

Sntomas especficos
SINDROMES PARANEOPLASICOS

Caquexia
Fatiga
Disfuncin electroltica
Disfuncin endocrina
Disfuncin neurolgica*
Lesiones cutaneas*
SINDROMES PARANEOPLASICOS

Disfuncin hematolgica
Disfuncin de los factores de
coagulacin
Fiebre
Disfuncin heptica
Disfuncin renal
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Un mismo cncer puede tener diferentes
manifestaciones
Anemia Caquexia
Sndrome de Cushing
Disfuncin Hepatica Hipercalcemia

Fiebre Hipertensin
Cncer renal
Trombocitosis
Rash
Amiloidosis
Eritrocitosis
Polimialgia
Reumtica Vasculopata
Coagulopata
Neurolgica
Gold PJ, et al: Semin Urol Oncol. 14(4):216-22, 1996
Palapattu GS, et al: Rev Urol. (4)4:163-70, 2002
SINDROMES PARANEOPLASICOS

SINDROMES ENDOCRINO-METABOLICOS

-Sindrome de Cushing
-SIADH
-Hipercalcemia
-Hipocalcemia
-Hipoglucemia
-Hipersecrecin de gonadotropinas
-Hipersecrecin de GH
SINDROMES PARANEOPLASICOS
SINDROMES HEMATOLOGICOS

-Anemia
-Eritrocitosis
-Coagulacin intravascular diseminada
-Trombocitopenia autoinmune
-Trombocitosis
-Tromboflebitis migrans
-Eosinofilia y basofilia
-Endocarditis trombtica abacteriana
SINDROMES PARANEOPLASICOS
SINDROMES NEUROLOGICOS

-Encefalomielitis
-Degeneracin cerebelosa subaguda
-Sndrome opsoclonus-mioclonus
-Retinopata
-Neuritis ptica
-Neuropata motora
-Neuropata sensitiva
-Neuropata sensitivo-motora
-Polineuritis aguda
-Neuropata vegetativa
-Multineuritis
-Sd. De Eaton-Lambert
-Dermatomiositis
-Polimiositis
-Miastenia gravis
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
SINDROMES CUTANEOS

-Enfermedad de Paget
-Enfermedad de Bowen
-Acantosis nigricans
-Sindrome de Sweet
-Sindrome de leser- Trelat
-Eritema giratum repens
-Eritema necrtico migratorio
-Dermatomiositis
-Dermatitis exfoliativa
-Enrojecimiento
-Paquidermoperiostosis
-Hipertricosis lanuginosa
-Penfigoide
-Alopecia
-Prurito
SINDROMES PARANEOPLASICOS

SINDROMES GASTROINTESTINALES:
-Anorexia-caquexia
-Enteropata con prdida de protenas

SINDROMES RENALES
-Sindrome nefrtico

OTROS
-Osteoartropata hipertrfica
-Fiebre
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Sndrome de Cushing:
Producido por un precursor de ACTH
tumoral.
Hay hiperpigmentacin cutnea, atrofia
muscular y debilidad.
Lo produce el Carcinoma de
Celulas Pequeas del pulmn (7%
de los tumores), el Carcinoide,
Feocromocitoma, el cncer medular
de tiroides.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Sndrome de Cushing:
Se hace diagnstico diferencial con:
Adenoma hipofisario (55%), Enfermedad
suprarrenal primaria (20%), Produccin
ectpica de ACTH (20%).
SINDROMES PARANEOPLASICOS
Sndrome de Cushing:
SINDROMES PARANEOPLASICOS

SIADH(Secrecin inapropiada de la
hormona antidiurtica)
Produccin ectpica
Tumores asociados
Cncer de Pulmn de clulas pequeas
Cncer de cabeza y
cuello
Tumores cerebrales
Linfomas
Mesoteliomas
SINDROMES PARANEOPLASICOS

SIADH (Secrecin inapropiada de la

hormona antidiurtica)
Hallazgos
Hiponatremia
Hipoosmolalidad srica
Hiperosmolalidad urinaria
Euvolemia
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

SIADH(Secrecin inapropiada de la
hormona antidiurtica)
Manifestaciones iniciales
Cansancio, cefalea, anorexia, y ligera
alteracin del estado mental.
Despus
Delirio, confusin, fatiga, convulsiones
Finalmente
Convulsiones refractarias, coma, muerte
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Hipocalcemia
Tumores osteolticos
Ca mama, prstata y pulmn
Manifestaciones
Tetania, irritabilidad muscular
Tratamiento
Infusiones de Calcio
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Calcitonina
Tumores asociados
Cncer Medular de tiroides
Cncer de Mama, carcinoides, pulmn y
gastrointestinales.
Marcador tumoral
Identificacin de NEM 2
Cromogranina A
Granulos neurosecretores del
sistema APUD (intestino, pancreas,
pulmn, gl tiroides, etc)
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Gonadotropinas
FSH
LH
hCG
Tumores germinales
ginecomastia
extragonadales
pulmonares
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Insulinomas
Gran tamao
5 al 10% son cancerosos
Ansiedad,cambios en el
comportamiento,visin borrosa,
confusin, convulsiones, mareo,
hambre, temblor,aumento de peso

Mecanismo
-Produccin de sustancias con actividad
insulnica (hipoglicemia)
-No hay inhibicin
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Manifestaciones Hematolgicas

Eritrocitosis
Cancer de Celulas Renales
Hepatoma
Tumores cerebelosos
Feocromocitomas
Ovario
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Granulocitosis
Leucocitos por encima de
15 x 10/l
Ausencia de infeccin o
leucemia
Tumores asociados
Linfomas de Hodking,
linfomas no Hodgkin, cncer
gstrico, pulmonar, melanoma maligno.
Diferente de leucemia mieloide
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Tromboflebitis migrans
Cncer de Pncreas, mama,
ovario y prstata

Coagulopatas
Aumento de la degradacin de los
productos de fibrina o el fibringeno,
trombocitosis e
hiperfibrinogenemia.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

CID
Tiempo de protrombina
anormal
Trombocitopenia
Hipofibrinogenemia

Endocartitis trombtica no
bacteriana
Adenocarcinoma de pulmn
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Modificacion de la percepcin
Olor
Sabor
Modificacin de la funcin
reguladora del apetito
Serotonina
Accin del tratamiento
Nusea, vmito y aversin.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Sndrome nefrtico
T. Ovario Estmago
Mama Rin
Pulmn Colon
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Manifestaciones Cutneas
Lesiones pigmentadas y queratosis
Eritemas
Lesiones ampollosas y urticariales
Lesiones endocrinas y metablicas
Lesiones diversas
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ENFERMEDAD DE PAGET a nivel de areola o
pezn asociada a un carcinoma de mama

Los tumores que con ms frecuencia se asocian a la enfermedad de Paget son el carcinoma
de mama, de tero, de recto, de vejiga, de vagina y de prstata.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ACANTOSIS NIGRICANS lesiones hiperqueratsicas,
hiperpigmentadas, marrn oscuro, de superficie aterciopelada, por lo
general simtricas y pruriginosas.

Tpicamente se ha relacionado con el adenocarcinoma

gstrico, pero puede presentarse asociada tambin a otros
tumores gastrointestinales, pulmonares, de mama, de
ovario e incluso a procesos neoplsicos hematolgicos.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
DERMATOMIOSITIS lesiones maculares o telangiectsicas
violceas a nivel de regiones malares, periorbitarias y de nudillos, se
asocia con ms frecuencia al cncer de mama, al de ovario y a los
gastrointestinales
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ICTIOSIS ADQUIRIDAS sequedad y descamacin generalizada
de la piel e hiperqueratosis palmo-plantar. Se asocian fundamentalmente
a la enfermedad de Hodgkin, pero pueden aparecer tambin en el curso
de otras neoplasias tales como linfoma no Hodgkin, mieloma, sarcoma de
Kaposi y sarcoma de Kaposi asociado a SIDA.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

ERITEMA NECROLITICO MIGRATORIO un trastorno

cutneo muy poco frecuente, caracterizado por la aparicin de lesiones
eritemato-ampollosas, de crecimiento policclico, anular y centrfugo, a
nivel de cara, abdomen y extremidades. Es patognomnico del
glucagonoma
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ERITEMA GYRATUM REPENS trastorno cutneo caracterizado
por la aparicin de lesiones mculo-eritematosas, separadas por reas de
piel sana, en forma de bandas, acompaadas de fenmenos descamativos,
que se van desplazando diariamente. Se asocian a cncer de pulmn, de
mama, de endometrio y del tracto gastrointestinal.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ERITEMA ANULAR CENTRFUGO de lesiones anulares
eritematosas, que van migrando de forma lenta a travs de la superficie
cutnea. Se asocia a procesos infecciosos pero tambin a neoplasias como
el mieloma o el cncer de prstata.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
DERMATITIS EXFOLIATIVA Se caracteriza por la aparicin de
un eritema, con posterior descamacin cutnea. Se asocia tpicamente a
linfomas cutneos de clulas T, a otros linfomas y a la enfermedad de
Hodgkin.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ACROQUERATOSIS PARANEOPLASICA O
ENFERMEDAD DE BAZEX hiperqueratosis acra, psoriasi-
forme, de distribucin tpicamente simtrica, con fenmenos descama-
tivos y prurito, a nivel de los dedos, pabellones auriculares y nariz, rela-
cionado con cancer escamoso de esfago, pulmn o de cabeza y cuello.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
ACROQUERATOSIS PARANEOPLASICA O
ENFERMEDAD DE BAZEX hiperqueratosis acra, psoriasi-
forme, de distribucin tpicamente simtrica, con fenmenos descama-
tivos y prurito, a nivel de los dedos, pabellones auriculares y nariz, rela-
cionado con cancer escamoso de esfago, pulmn o de cabeza y cuello.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA vello fino, largo y sedoso, de
rpido desarrollo, a nivel de la frente y de las orejas, pero que puede
afectar a toda la superficie corporal. Se asocia tpicamente a procesos
neoplsicos, entre los que destacan el cncer de pulmn, de colon, de
endometrio, de vejiga y de vescula biliar.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

PENFIGO VULGAR vesculas intraepidrmicas a nivel de la piel y

de ampollas a nivel oral. Se asocia en ocasiones a linfomas, al sarcoma de
Kaposi y a cncer de mama y de piel y a timomas, a los que suele preceder
en su aparicin.
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Manifestaciones Neurolgicas
< del 1% de los enfermos presenta sntomas
neurolgicos bien establecidos
Cerebro
Encefalomielitis
Degeneracin cerebelosa
carcinomatosa
Neuritis ptica
Degeneracin retiniana
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Mdula espinal
Mielopata necrotizante aguda
Neuronopata motora
Races y nervios
Neuropata sensitivomotora
Neurpata autonmica
Sndrome de Guillain Barr
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Unin neuromuscular
Miastenia gravis
Msculo
Polimiositis
Dermatomiositis
Miopata carcinoide
Debilidad muscular
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Osteoartropata Hipertrfica
Caracteraticas
Acropaquias
Periostitis
Formas menores
Derrame pleural
Seborrea
Foliculitis
Hiperhidrosis
Gastropata hiperfrfica
Osteolisis acra
 SINDROMES PARANEOPLASICOS

Fiebre
30% de los casos con cncer la presenta.
Asociada a infeccin
Fiebre + neutropenia
66% de los casos
Fiebre sin neutropenia
20% secundaria a infeccin
 SINDROMES PARANEOPLASICOS
Cncer de Rion
Con mayor frecuencia induce fiebre
30% de hepatomas
La fiebre de Pel-Epstein es propia de
los pacientes con enfermedad de Hodgkin..
Anuncia recidivas de un tumor
Linfomas
Enf. Hodgkin